تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

ما هو المرض المناعي الذاتي؟

أغلبنا يعلم أن الجهاز المناعي هو المسؤول عن حماية الجسم من الإصابات المختلفة الجرثومية والفيروسية، لكن في بعض الحالات قد يصاب الجهاز المناعي لجسم الإنسان باضطراب، حيث يبدأ بالتعرف على خلايا الجسم وأعضائه المختلفة على أنها عوامل ممرضة.

أي بمعنى مبسط يبدأ الجهاز المناعي بمهاجمة أعضاء الجسم المختلفة على أنها عدو، ومن هنا يبدأ ما يدعى المرض المناعي الذاتي، مثل: التهاب المفاصل الرثياني، والذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب الجلد والعضلات، وداء هاشيموتو، وغيرها؛ وسنتكلم اليوم عن مرضٍ مناعي ذاتي يدعى الذئبة الحمامية الجهازية. ^[1]

ما هي الذئبة الحمامية الجهازية؟

الذئبة الحمامية الجهازية عبارة عن مرضٍ مناعي ذاتي مزمن متعدد الأسباب، يؤدي إلى اضطرابٍ مناعي التهابي يصيب مختلف أعضاء الجسم، كالجلد، والمفاصل، والأعضاء الحيوية الهامة، كالكليتين، والجملة العصبية. تتراوح الأذية المرافقة للذئبة الحمامية الجهازية من بسيطٍ إلى أنماط شديدة الخطورة ومميتة، على رأسها الذئبة الكلوية التي تصيب حوالي 70 بالمئة من مجمل المرضى. تعدُّ الأسباب الأساسية للإصابة مجهولة حتى الآن، إلا أن بعض الدراسات أظهرت دور بعض العوامل البيولوجية والبيئية في الإصابة، مثل: هرمون الأستروجين، وكذلك الوراثة، بالإضافة إلى بعض الفيروسات والعوامل البيئية. ^[2]

انتشار الذئبة الحمامية الجهازية

تعتبر الذئبة الحمامية الجهازية مرضاً قليل الحدوث، يصيب أقل من مليون شخص في الولايات الأمريكية المتحدة مع نسبة إصابة حوالي 5.1 لكل 100000 ألف شخص، وتزداد معدلات الإصابة بين النساء بصورةٍ أكبر بكثير من الرجال، حيث يصيب النساء بمعدل أكبر بثمانية أو تسعة أضعاف من الرجال أي أن حوالي 90 بالمئة من المصابين نساء. يعتبر سن النشاط التناسلي أي بين (20-40) عاماً هو العمر المفضل للإصابة، وتشير الدراسات إلى أن الذئبة الحمامية الجهازية أكثر انتشاراً بين أصحاب البشرة السمراء مقارنةً بغيرهم. ^[3]

أسباب الإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية؟

كما أسلفنا سابقاً إن السبب مجهول، إلا أن هناك بعض العوامل التي قد تؤدي إلى الإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية، وأهمُّ هذه الأسباب: ^[3]

1- الوراثة

أظهرت الدراسات وجود حوالي 30 منطفة من الجينوم البشري مرتبطة بالإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية، كذلك هناك رابط وثيق بين الإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية بين التوائم (حيث إن نسبة الإصابة بين التوائم المتماثلة حوالي 24 بالمئة) وأقارب الدرجة الأولى بنسبة إصابة 10 بالمئة مقارنةً بغيرهم.

2- الهرمونات

هناك دور أساسي لهرمون الأستروجين في الإصابة، كما لاحظنا من انتشار الإصابة بين النساء في سن النشاط التناسلي.

3- الأشعة الفوق البنفسجية

يمكن للتعرض لأشعة الشمس لدى الأشخاص المؤهبين وراثياً أن تطلق هجمةً من هجمات الذئبة الحمامية الجهازية.

4- الأدوية

هناك بعض الأدوية قد تطلق هجمةً من هجمات الذئبة الحمامية الجهازية، كالأدوية البيولوجية، والهيدراليزين، وغيرها.

5- بعض الفيروسات

– كفيروس الكبد البائي HBV.

– بالإضافة لبعض المواد الصنعية الكيمائية.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية

تسمّى الذئبة الحمامية الجهازية مرض الألف وجه، حيث يمكن للذئبة الجهازية أن تتظاهر بالكثير من الأعراض والعلامات، وكما أسلفنا سابقاً قد تصيب أي عضو في جسم الإنسان ابتداءً من الجلد إلى الجهاز العصبي، كما تتميز إصابة الذئبة الحمامية الجهازية بالسير المزمن المخاتل للمرض، الذي يتخلله فترات هجوع وهجمات تشتدّ وتخف وفقاً لعدة عوامل، وسنحاول أن نلخص أهمّ أعراض الإصابة وفق الجهاز المصاب: ^[4]

1- الأعراض العامة

يعاني المريض في أغلب الأوقات من تعبٍ عام وخمول، ويزداد ذلك سوءاً في الهجمات الشديدة، فيترافق مع ترفُّعٍ حروري وقلة شهية.

2- الجلد والمخاطيات

تختلف الأعراض الجلدية من مريضٍ لآخر، وتصيب حوالي 70 بالمئة من المرضى، وتعتبر الأنماط التالية أكثر شيوعاَ:

● طفح الفراشة: وهو طفح حطاطي على الوجنتين وظهر الأنف، وهو الأكثر شيوعاً.

● الذئب القرصي.

● تساقط الشعر.

● التقرحات المخاطية في الفم.

● الحمامى العقدة.

3- المفاصل والعضلات

تصيب أيضاً حوالي 70 بالمئة من المرضى، وتتراوح من مجرد آلام مفصلية إلى التهاب مفصلي صريح متعدد أو قليل المفاصل. يتميز التهاب المفاصل الذئبي أنه مشوَّه غير مخرب، وقد يترافق مع التهاب عضلات متعدد، وكما تعتبر النخرة الجافة في رأس الفخذ أحد الأعراض الناجمة عن العلاج بالستروئيدات الذي يعتبر حجر الأساس في علاج الذئبة الحمامية الجهازية.

4- إصابة الجهاز الهضمي

تترافق الذئبة الحمامية الجهازية بمختلف الأعراض الهضمية، ولعل أخطرها احتشاء المساريق، بالإضافة إلى الأعراض الجانبية الهضمية الناجمة عن العلاجات المختلفة، كالإقياء، والقرحة الهضمية.

5- الدم

نقص عناصر الدم الثلاثة، فقد يعاني مريض الذئبة الحمامية الجهازية من فقر الدم، ونقص كريات الدم البيضاء، وكذلك نقص الصفيحات.

6- إصابة الكلية

تعتبر أخطر أنواع الإصابة، ولها أنماط مختلفة، وتترافق مع البيلة الدموية، والبيلة البروتينة، والوذمات، وارتفاع ضغط الدم، وقد تؤدي في حالات عديدة إلى قصور كلية نهائي.

7- إصابة الجهاز العصبي

من أهمّ مظاهر الإصابة الصداع، والاختلاجات، وقد تسبّب أيضاً النفاسات والهذيان.

8- الإصابة العينية

 أهمّها متلازمة الجفاف، وإصابة الصلبة.

9- الإصابة القلبية

قد تصيب الذئبة أي طبقة من طبقات القلب، وقد تؤدي إلى التهاب الشغاف، وإصابة الصمامات، وكذلك التهاب التامور، والعضلة القلبية.

10- الإصابة الرئوية

تؤدي إلى الانصباب والجنب، والتهاب الرئة، وبصورة نادرة إلى التليف الرئوي.

ويعتبر ما سبق جزءاً من أهمّ الأعراض المرافقة للذئبة الحمامية الجهازية.

تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية

يعتمد التشخيص بالأساس على القصة السريرية واستجواب المريض بصورة دقيقة، وكذلك الفحص السريري المفصل، وقد وضعت الجمعية الأمريكية لأمراض المفاصل مجموعة معايير تشخيصية وتصنيفية للوصول إلى تأكيد التشخيص. بالإضافة إلى ذلك هناك مجموعة من الفحوص المخبرية العامة والنوعية، ويمكن أن نحتاج إلى بعض الصور الشعاعية لتأكيد التشخيص.

أهمُّ هذه الفحوص المخبرية التعداد، والصيغة، وخمائر الكبد، ووظائف الكلية، وتحليل البول والراسب، وسرعة التثفل، بالإضافة إلى التحاليل المناعية، كعيار أضداد النوى (ANA-DNAds)، وأضداد فوسفوليبيد، وأضداد عامل سميث (anti sm)، وعيار المتممة، وغيرها. ^[5]

المضاعفات

أهمُّ المضاعفات التي قد تصيب مريض الذئبة الحمامية الجهازية: ^[6]

1- الإنتان: وقد تكون خطيرةً تسبّب الوفاة بسبب التثبيط المناعي المرافق للذئبة أو عرض جانبي لأحد العلاجات.

2- القصور الكلوي النهائي.

3- داء جوغرن.

4- التليف الرئوي الناجم عن العلاج بالميتوتريكسات.

5- النخرة الجافة في رأس الفخذ.

6- السرطان: قد تزداد نسبة الإصابة بالسرطان عند هؤلاء المرضى.

7- الإجهاضات والحوادث الخثارية المرافقة لمتلازمة أضداد الفوسفولبيد.

علاج الذئبة الحمامية الجهازية

تختلف العلاجات تبعاً لشدة الإصابة، وأنماط الإصابة، والجهاز المصاب، وتعتبر الستروئيدات حجر الأساس في العلاج، وجسر العبور إلى الأدوية المعدلة لسير المرض، كالميتوتركسات، والسيكلوفسفوميد، وغيرها من مثبطات المناعة. ^[7]