تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

قد ينتج الألم وصداع الرأس عن كثيرٍ الأمراض العصبية في الجهاز المركزي أو المحيطي، كما إنه قد ينتج عن أمراض وعائية وقلبية، وغيرها الكثير من الأمراض، إلا أن بعض الحالات الوراثية قد تتظاهر بأعراض ألمٍ في الرأس، وذلك نتيجة التشوُّهات العظيمة الناجمة عن الطفرات الوراثية.

والتي قد تسبّب انضغاطاً على الجذور العصبية في الدماغ والنخاع الشوكي، وما يجعل هذه المتلازمات خطيرة هو التشخيص المتأخر لهذه المتلازمات الذي قد يؤدي إلى تطبيق سبل علاجٍ غير مناسبة لعلاج هذه الأعراض، الأمر الذي قد يفاقم معاناة المريض. تعدُّ متلازمة كليبل فيل من المتلازمات النادرة المسبّبة لهذه الأعراض العصبية بسبب التشوُّهات العظمية التي تحدثها في العمود الفقري.

ما هي متلازمة كليبل فيل؟

متلازمة كليبل-فيل (KFS)، ويشار إليها أيضًا باسم متلازمة الاندماج الفقري العنقي هي اضطرابٌ عظميٌّ خلقيّ يتميز بالاندماج غير الطبيعي لاثنين أو أكثر من فقرات العمود الرقبي، وعادةً ما يعاني مرضى متلازمة (KFS) من المرض خلال مرحلة الطفولة، لكن الأعراض قد تظهر أحيانًا في وقتٍ لاحقٍ من العمر. يكمن التحدي في هذه المتلازمة بالتعرف على الحالات الشاذة المرتبطة التي يمكن أن تحدث مع هذه المتلازمة، واتخاذ الإجراءات اللازمة لوضع التشخيص. معظم المرضى لا تظهر عليهم أعراض، ويمكن علاجهم بالسبل غير الجراحية.

يعتمد العلاج الطبي لمتلازمة (KFS) على التشوُّهات الخلقية الموجودة في المتلازمة، وتعتمد المؤشرات الأكثر شيوعًا للعلاج الجراحي لمتلازمة (KFS) على مقدار التشوُّه وموقعه، وتطوره مع مرور الوقت، وتشمل المؤشرات الأخرى عدم استقرار العمود الفقري العنقي ومشاكل عصبية. ^{[1] [2]}

ما هي التشوُّهات العظمية المشاهدة في متلازمة كليبل فيل؟

يتألف العمود الفقري من 33 فقرة عظمية متصلة مع بعضها البعض، ومقسمة إلى 7 فقرات رقبية، و12 فقرة صدرية، و5 فقرات قطنية، و5 فقرات عجزية، و4 فقرات عصعصية، تحدث متلازمة كليبل فيل تشوُّهات في الفقرات الرقبية بشكل خاص، وخاصةً الفقرات من 2 إلى 7، فعند المصابين بهذه المتلازمة تكون هذه الفقرات أصغر بشكلٍ واضح دون تغيير في كمية السائل الدماغي الشوكي الذي يمر عبر هذا العمود الفقري.

مما يشير إلى صغر حجم النخاع الشوكي (الذي يتوضع داخل العمود الفقري)، وقد صنفت التشوُّهات العظمية المشاهدة ضمن متلازمة كليبل فيل من قبل العديد من الأطباء والمدارس الطبية، ومن بين هذه التصنيفات تصنيف الطبيب أندريه فيل الذي صنف هذه المتلازمة إلى ثلاثة أصناف رئيسية: ^{[1] [5]}

1- اندماج هائل في العمود الفقري العنقي.

2- اندماج فقرة أو فقرتين.

3- وجود تشوُّهات في العمود الفقري الصدري والقطني مرتبطة بالنوع الأول أو النوع الثاني من مرض (KFS).

أعراض متلازمة كليبل فيل

تتنوع الأعراض السريرية لمتلازمة كليبل-فيل بسبب الشذوذات المختلفة المرتبطة بها، والتي يمكن أن تحدث لدى المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة، ففي الأطفال على وجه الخصوص، قد لا يكون الثالوث السريري الكلاسيكي للمظاهر موجودًا لدى جميع المرضى.

يتمُّ اكتشاف مرض (KFS) صدفة، وغالبًا ما يكون اكتشافًا عرضيًا، ويميل المرضى الذين يعانون من إصابةٍ في العمود الفقري الرقبي العلوي إلى أن يصبحوا عرضيين في سن مبكرة مقارنةً بأولئك المرضى الذين لا تظهر إصابتهم في العمود الفقري الرقبي.

يعاني معظم المرضى من رقبة قصيرة، وانخفاض في نطاق حركة العنق ((ROM) Range of motion) مع انخفاض خط الشعر في 40-50 بالمئة من الحالات وهي الأعراض الثلاثية الكلاسيكية لمتلازمة كليبل فيل. انخفاض نطاق حركة العنق هو العرض السريري الأكثر شيوعاً، وعادةً ما يكون فقدان الدوران أكثر وضوحًا من فقدان الانثناء والتمدُّد للعنق، ويعاني مرضى آخرون من صعر أو عدم تناسقٍ في الوجه.

عند الأطفال الصغار جداً، من المهم التمييز بين الصعر العضلي الخلقي ومتلازمة KFS، غالبًا ما يكون من الصعب الحصول على صورٍ شعاعية جيدة للأطفال الصغار المصابين بالصعر، وخاصةً الصور الشعاعية للموصل القحفي العنقي.

قد تتطور المشاكل العصبية لدى 20 بالمئة من المرضى، حيث التشوُّهات القذالية الرقبية هي السبب الأكثر شيوعًا للمشاكل العصبية، وقد تحدث هذه الأعراض بشكلٍ متزامنٍ مع تشوُّه سبرينجل، ومتلازمة دوان، والخلل الكلوي، ومتلازمة ويلدرفانك، وغيرها من التشوهات الوعائية والقلبية. ^{[2] [5]}

تشخيص متلازمة كليبل فيل

المرضى الذين يعانون من متلازمة كليبل فيل يتظاهرون في أعمار مختلفة مع مظاهر سريرية مختلفة، وتختلف السبل التشخيصية حسب كل مريض، والتصوير الشعاعي البسيط هو الأساس لتشخيص متلازمة (KFS). تشمل الدراسات الأولية الصور الأمامية الخلفية (AP) والجانبية للعمود الفقري الرقبي.

إذا تمّ العثور على حالاتٍ شاذة أو الاشتباه بها، فمن الضروري إجراء تقييمٍ دقيقٍ للوصل القحفي الرقبي عبر طرق التصوير الأخرى للكشف عن الحالات الشاذة على هذا المستوى. يجب التوجه إلى الصور الشعاعية للانثناء والتمديد في حالة الاشتباه بوجود اضطرابٍ في الوصل القحفي الرقبي، ويجب الحصول على صورٍ شعاعيةٍ عادية للعمود الفقري بأكمله للكشف عن الحالات الشاذة الأخرى في العمود الفقري.

يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) عند المرضى الذين يعانون من اضطرابٍ عصبي، وقد يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي أثناء تمديد الانثناء عن انضغاط النخاع الشوكي، وهو مفيدٌ في تقييم تضيُّق العمود الفقري. في المرضى الذين يعانون من إصابةٍ عصبية، ينبغي إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري بأكمله للبحث عن الشذوذات في الجهاز العصبي المركزي (CNS)، مثل: تكهُّف النخاع الشوكي. ^[3]

علاج متلازمة كليبل فيل

بالنسبة لجراح العظام، تعتمد المؤشرات الأكثر شيوعًا للعلاج الجراحي لمتلازمة كليبل فيل على مقدار التشوُّه، وموقعه وتطوره مع مرور الوقت، وتشمل المؤشرات الأخرى عدم استقرار العمود الفقري العنقي ومشاكل عصبية. يمكن أن تحدث هذه المؤشرات مع شذوذات الوصل القحفي الرقبي، تشير بعض الأدلة إلى أن المرضى الذكور المصابين بمتلازمة (KFS) هم أكثر عرضةً للحاجة إلى العلاج الجراحي.

يصاب بعض المرضى في وقتٍ مبكرٍ من الحياة بتشوُّهٍ رقبي ورقبي ظهري والذي يكون مشوّهًا، وبعض هؤلاء المرضى يحتاجون إلى عملية دمج في العمود الفقري العنقي لمنع ازدياد التشوه. قد يصاب مرضى آخرون بالجنف الخلقي، والذي يمكن أن يتطور أيضًا بمرور الوقت، ويتطلب دمجًا لمنع التشوُّه التدريجي، ويتمُّ علاج الجنف باستخدام الدعامات أو الجراحة. ^[4]