تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

يمكن أن تسبّب المتلازمات العصبية أعراضاً متعددة ومتنوعة، من أشهرها الألم والصداع، كما تشمل أعراضاً عصبية أخرى، كالخدر، والشلل العضلي، إلا أن بعض المتلازمات والأمراض العصبية تسبّب توقف وشلل مجموعاتٍ عصبية كاملة، قد ينتج عنها تشوُّهات معينة فريدة من نوعها، وذلك بسبب شلل العضلات التي تعصبها هذه الأعصاب، ومن بين هذه المتلازمات تعدُّ متلازمة موبيوس من المتلازمات العصبية الخلقية النادرة، والتي تسبّب تشوُّهاتٍ في الوجه، نتيجة الشلل الذي يسبّب شلل الأعصاب الوجهية.

ما هي متلازمة موبيوس؟

متلازمة موبيوس هي ضعفٌ خلقيّ في الوجه مصحوبٌ بوضعيةٍ غير طبيعية للعينين، وتحدث متلازمة موبيوس جزئيًا بسبب فقدان وظيفة الأعصاب القحفية الحركية (CNS)، ويتمُّ تشخيص معظم الحالات خلال مرحلة الطفولة، كما إن هذه المتلازمة عادةً لا تتفاقم بعد التشخيص.

ومن السمات المميزة لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة موبيوس هو ارتفاع معدل حدوث التشوُّهات الخلقية الأخرى لديهم، والتشوُّه الأكثر شيوعاً هو حنف القدم (Clubfoot)، كما تمّ وصف التشوُّهات العضدية، ونقص في تصنُّع العضلات الصدرية.

من الحالات الخلقية المميزة التي تشكل متلازمة موبيوس جزءاً منها هي تسلسل بولندا (Poland sequence)، وتتميز بتشوُّهاتٍ في اليد في نفس الجانب، وغيابٌ جزئي أو كاملٌ للعضلات الصدرية والثدي، وهذه التشوُّهات تتزامن مع متلازمة موبيوس في حوالي 15 بالمئة من المرضى. ^[1]

تصنيف متلازمة موبيوس

منذ اكتشاف متلازمة موبيوس في عام 1880 تمّ اقتراح عدة طرقٍ لتصنيف هذه المتلازمة إلى مجموعاتٍ مختلفة وفقاً لمعايير محددة، التصنيف الذي تمّ الاعتماد عليه هو أحدث تصنيف تمّ إحداثه في عام 1979، حيث اقترح توفيجي (Towfighi) وآخرون نظام تصنيفٍ لمتلازمة موبيوس بناءً على الاختلافات المرضية التي لوحظت في الدراسات التي أجريت على المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة. المجموعات الأربعة المقترحة، والتي لا يوجد ارتباطات سريرية مهمة فيما بينها، صنّفت كما يلي:

1- المجموعة الأولى I: نقص تنسُّجٍ بسيط أو ضمور في نوى الأعصاب القحفية.

2- المجموعة الثانية II: الآفات الأولية في الأعصاب القحفية المحيطية.

3- المجموعة الثالثة III: النخر البؤري في نوى جذع الدماغ.

4- المجموعة الرابعة IV: اعتلال عضلي أولي بدون آفات في الجهاز العصبي المركزي أو آفات في الأعصاب القحفية. ^[1]

الأسباب والآلية لمتلازمة موبيوس

توجد العديد من النظريات المتعلقة بالمسبّب الأساسي لمتلازمة موبيوس، ويعتقد موبيوس نفسه (الطبيب الذي وصف أول حالة لمتلازمة موبيوس) أن الحالة كانت تنكسيةً أو سامةً في الأصل، وهي تؤثر على نوى الأعصاب المتضررة:

1- نظرية انقطاع التروية الدموية

النظريات المتعلقة بالتروية الدموية للمتلازمة لديها العديد من المؤيدين، وتتضمن إحدى هذه النظريات اضطراب التدفُّق في الشريان القاعدي أو التراجع المبكر للشرايين ثلاثية التوائم البدائية. النظرية الوعائية الثانية هي انقطاع إمداد الشريان تحت الترقوة الذي يتضمن انقطاع إمداد الدم الجنيني لنوى الأعصاب المحركة القحفية.

2- العامل الوراثي

تمّ إدراج المتلازمة على أنها الوراثة المندلية في الإنسان (OMIM) رقم 15700، مع موضع الخريطة الجينية 13q12.2-q13، حيث يتمُّ الإبلاغ عن الحالات العائلية، وفي إحدى العائلات، كان الأشقاء المصابون يعانون من شلل الوجه المزدوج، والصمم، والإعاقة الذهنية، ولكن لا توجد تشوُّهات في الهيكل العظمي. في سلسلةٍ أخرى، من عشيرتين، كان هناك أكثر من شقيق واحد مصاب بمتلازمة موبيوس، لكن الوالدين من غير الأقارب كانوا يتمتعون بصحةٍ جيدة من الناحية العصبية.

تم وصف متلازمة وراثية سائدة (مع السمات السريرية لمتلازمة موبيوس وحنف القدم، والتشوُّهات الرقمية، واعوجاج المفاصل) في عائلةٍ مكونة من 15 فرداً مصاباً، وذلك على جيلين متعاقبين بسبب عدم تناسق في تعريف الحالة وراثياً، يبقى دور الوراثة في متلازمة موبيوس غير واضح. تمّ وصف سلالات ذات أنماط وراثية جسمية سائدة، وجسمية متنحية، وأنماط وراثة متنحية مرتبطة بـ X، ولهذا السبب، يظل تقديم الاستشارة الوراثية للآباء والأمهات الذين لديهم طفل مصاب أمرًا صعبًا.

3- السموم

بالإضافة إلى الاستعداد الوراثي وفرضيات انقطاع الأوعية الدموية، تشير الأدلة إلى وجود أصلٍ سام لمتلازمة موبيوس في بعض الحالات. إن التعرض للإرغوتامين، الذي له خصائص مضيقة للأوعية، أثناء نمو الجنين المبكر، له دور في العديد من حالات متلازمة موبيوس. بغض النظر عن موقع التشوّه، فإن النتيجة هي غياب جهاز عصبي عضلي فعال وظيفياً في المناطق المصابة. ^[1]

الأعراض والعلامات السريرية لمتلازمة موبيوس

بسبب السن المبكر الذي تكون فيه متلازمة موبيوس واضحة، يقوم الآباء أو غيرهم من مقدمي الرعاية عمومًا بإحضار المرضى الرضع إلى الرعاية الطبية، وعادةً ما تكون أعراض الوجه والعين هي الاضطرابات الواضحة: ^[2]

1- شلل في الوجه

الشلل المزدوج في الوجه هو أكثر الأعراض وضوحاً، ويمكن ملاحظة ذلك بعد الولادة بفترةٍ قصيرة مع إغلاقٍ غير كامل للجفن أثناء النوم، وسيلان اللعاب، وصعوبة المص. في بعض الأحيان، لا يُلاحظ شلل الوجه إلا بعد بضعة أسابيع أو أشهر، إلا أن عدم قدرة الرضيع على الابتسام أو عدم حركة الوجه مع البكاء توجهنا إلى الإصابة بمتلازمة موبيوس.

عدم القدرة على إغلاق الفم هو العرض الوجهي الأوضح، ويعتبر البروز غير المبرر للشفة العليا من السمات المميزة. عند البالغين، عادةً ما تكون الشفة السفلية مقلوبةً وبارزة، ومن الممكن أن يستقر الطعام في الخدين عندما يأكل المريض.

تمّ الإبلاغ عن مشاكل في النطق لدى 76-90 بالمئة من المرضى الذين يعانون من متلازمة موبيوس. عادةً ما يكون الكلام غير واضح بسبب عدم قدرة المريض على إغلاق شفتيه، وإصدار الأصوات الشفوية، وفي بعض الحالات، قد يكون ضعف النطق شديدًا.

2- قصور الغدد التناسلية

تمّ الإبلاغ عن ارتباط متلازمة موبيوس بفقد الشم وقصور الغدد التناسلية (متلازمة كالمان) أو بقصور الغدد التناسلية وحدها.

3- القدرات الذهنية

عادةً ما يكون ذكاء المريض طبيعيًا، ولكن يُعتقد أن الإعاقة الذهنية الخفيفة تحدث في حوالي 10-15 بالمئة من المرضى، كما أن متلازمة موبيوس ارتبطت بالسلوك التوحُّدي. بالنسبة العلامات الملاحظة في الفحص السريري، فتعتمد هذه العلامات بشكلٍ كاملٍ على تعريف حالة متلازمة موبيوس، وبالاعتماد على التعريف الأكثر قبولًا، فإن المظهر النموذجي هو مظهر وجه غير متحرك مع شلل نظر مختلف.

4- شلل الأعصاب المبعدة

تمّ الإبلاغ عن شلل العصب المبعد للعين في حوالي 75 بالمئة من المرضى، وهي من أكثر السمات المميزة للمتلازمة، ويتظاهر هذا الشلل على النحو التالي في متلازمة موبيوس:

– معظمها ثنائية، وعادةً ما تكون شللا كاملاً.

– الشلل المبعد هو الشلل البصري الوحيد الذي يصيب حوالي 50 بالمئة من المرضى.

– قد يولد الأطفال المصابون بحولٍ داخلي ملحوظ.

– قد يكون شلل العين جزئيًا أو كليًا.

– غالبًا ما يوجد شلل التحديق الجانبي، والذي يشير إلى تورط الحزمة الطولية الإنسية.

5- تشوُّهات العضلات والعظام

تحدث تشوُّهات العضلات والعظام في ثلث أو أكثر من المرضى الذين يعانون من متلازمة موبيوس، وقد تشمل هذه الحالات الشاذة ما يلي:

– حنف فقدي فحجي (وضعية معيبة للقدم).

– قصر الأصابع.

– ارتفاق الأصابع.

– عمليات البتر الخلقية.

– اعوجاج المفاصل.

– صغر حجم الأطراف.

– في بعض الأحيان، نقص تنسُّج أو غياب العضلات الصدرية الكبرى (شذوذ بولندا).

وتشمل العلامات المشاهدة الأخرى: 

– التشوه العضدي.

– إصابة العصب تحت اللساني.

– تشوُّهاتٌ في الفم والوجه.

تشخيص متلازمة موبيوس

لا توجد دراسات مخبرية تشخيصية نوعية لمتلازمة موبيوس. قد تكشف دراسات التصويري (على وجه التحديد، التصوير الطبقي المحوري (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) عن التكلسات في مناطق نواة CN VI، وتظهر التشوُّهات الدماغية. يمكن استخدام التخطيط العضلي الكهربائي للمساعدة في تحديد ما إذا كانت أعراض المريض تنبع من إصابة أثناء الولادة، ولا تتعلق بمتلازمة موبيوس. ^[3]

علاج ملازمة موبيوس

 لا يوجد علاجٌ نهائي، حيث تكون الرعاية الطبية داعمةً ومعالجةً للأعراض هي الأساس في تدبير المتلازمة. قد تكون هناك حاجة لعلاج تقرحات أو سحجات القرنية، وتحدث بشكلٍ ثانوي لالتهاب القرنية والتهاب الملتحمة، والتي تنتج عن إغلاق الجفن غير الكامل.

قد تؤدي عمليات بتر الأطراف الخلقية أو غيرها من التشوُّهات العضلية الهيكلية إلى إضعاف المرضى الذين يعانون من متلازمة موبيوس بشكلٍ كبير، ويمكن الاعتماد على الجبائر، أو الأطراف الاصطناعية، أو حتى العلاج الوقائي للتخثُّر الوريدي العميق.

لعدة أسباب، قد يكون المرضى عرضةً للإصابة بالعدوى، ويمكن أن تؤدي تشوُّهات جذع الدماغ إلى تعريض المرضى ذات الرئة الاستنشاقية، والذي قد يختلط بالالتهابات الرئوية. إذا كان المريض يعاني من تشوُّهاتٍ في الأذن، فذلك قد يؤدي إلى التهاب الأذن الوسطى.

الرعاية الجراحية هي عرضية أو تجميلية، ولكنها ليست علاجية. غالبًا ما يحدث حنف القدم ثنائي الجانب لحوالي ثلث المرضى، وفي معظم الحالات، يمكن تصحيح التشوُّه جزئيًا أو كليًا عن طريق إجراء جراحة العظام. ^[4]