تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

ما هي متلازمة ستيفن جونسون؟

اضطرابٌ نادرٌ وخطيرٌ يصيب الجلد والأغشية المخاطية مصحوباً بأعراضٍ جهازية يحدث كردّ فعلٍ تجاه بعض الأدوية أو بعض الأمراض، ويظهر بشكل تقرحاتٍ تشبه حروق الماء الساخن الشديد، ويستدعي دخول المستشفى فوراً. ^{[1] [2] [3]}

ما هي أعراض متلازمة ستيفن جونسون؟

تبدأ متلازمة ستيفن جونسون (Stevens Johnson syndrome) بأعراضٍ تشبه أعراض الإنفلونزا: ^{[1] [2] [4] [5] [6]}

1- الحمّى والقشعريرة.

2- التعب والإرهاق، وألم عام في الجسم.

3- احتقان في الفم، والتهاب الحلق.

4- السُّعال.

5- ألم المفاصل.

1- بعض الأعراض الجلدية

1- ألمٌ واسع النطاق وغير مبررٍ في الجلد.

2- طفحٌ جلديّ أحمر أو أرجواني اللون يكون مركزه بلون أغمق من الأطراف، ويبدأ في الوجه والصدر ثم ينتشر لبقية أعضاء الجسم.

3- بثور على الجلد، والأغشية المخاطية المُبطّنة للفم، والأنف، والعين، والأعضاء التناسلية.

4- تقشُّر طبقاتٍ من الجلد بعد عدة أيامٍ من تشكل البثور.

2- أعراض غير جلدية

1- حرقانٌ وتقرُّحاتٌ في الشفاه والغشاء المخاطي الشدقي والعينين.

2- تورُّمٌ في الوجه، والجفون، واللسان.

3- عيون حمراء منتفخة ودامعة.

4- رهاب الضوء أو ما يُدعى الحساسية الضوئية.

ما هي أسباب الإصابة؟

تحدث الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون لسببين، وهما:

● بعض الأدوية.

● بعض حالات العدوى.

ما هي الأدوية التي تُحفّز الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون؟

1- الأدوية المضادة للنقرس، مثل: الألوبيورينول (Allopurinol) بجرعاتٍ أعلى من 100 ميلي غرام في اليوم.

2- بعض الأدوية العصبية، ومضادات الاختلاج، ومضادات الذهان، مثل: اللاموتريجين (Lamotrigine)، والكاربامازبين (Carbamazepine)، والفنتوئين (Phenytoin)، والفينوباربيتال (Phenobarbital)، والفالبرويك أسيد (Valproic acid).

3- مسكنات الألم، مثل: الأسيت أمينوفين (Acetaminophen)، ومضادات الالتهاب اللاستيروئيدية، كالإيبوبروفين (Ibuprofen)، والنابروكسين (Naproxen)، ومجموعة الأوكسيكام، كمركب البيروكسيكام (Piroxicam).

4- بعض مميعات الدم.

5- بعض الصادات الحيوية التابعة لمجموعة السلفونأميدات، كالسلفاسالازين (Sulfasalazine)، وكوتريموكسازول (COtrimoxazole).

6- بعض الصادات الحيوية التابعة لمجموعة البنسلين (Penicillin)، والسيفالوسبورين (Cephalosporin)، والكينولونات (Quinolones)، والمينوسيكلين (Minocycline). ^{[1] [2] [4] [6] [7]}

ما هي حالات العدوى التي تحفّز الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون؟

1- الالتهاب الرئوي.

2- فيروس الهربس الذي يُسبّب قروحاً باردة.

3- الإنفلونزا والبرد.

4- الحمّى الغدّية.

5- فيروس نقص المناعة البشري المُكتسب (الإيدز).

6- داء النوسجات.

7- فيروس أيبشتاين بار (Epstein barr). ^{[1] [2] [4] [6]}

ما هي العوامل التي تزيد خطر الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون؟

1- فيروس نقص المناعة البشري المُكتسب (الإيدز).

2- ضعف الجهاز المناعي، وأمراض المناعة الذاتية.

3- مرض السرطان، خاصةً سرطان الدم.

4- العلاج الكيميائي.

5- العوامل الوراثية.

6- الإصابة مسبقاً بمتلازمة ستيفن جونسون، ووجود تاريخٍ عائلي للإصابة بها. ^{[1] [2]}

ما هي مضاعفات الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون؟

1- التجفاف: لأن المناطق التي يتقشر فيها الجلد ويتساقط يحدث فيها فقدانٌ للسوائل، كما أنه من الممكن حدوث تقرُّحاتٍ في الفم والحلق، مما يُسبّب صعوبةً في تناول السوائل، والإصابة بالتجفاف.

2- الإنتان في الدم: قد تدخل البكتريا المُسبّبة للعدوى إلى داخل مجرى الدم، وتنتشر في كامل الجسم، فتسبّب إنتاناً سريع التطور، ومهدداً للحياة.

3- مشاكل في العين: كالتهاب العين وجفافها، وحساسية للضوء، وقد يحدث في الحالات الشديدة ضعف البصر، وفي بعض الحالات النادرة يحدث العمى.

4- العدوى الرئوية: فقد يصاب المريض بفشلٍ تنفُّسيٍّ حادّ يتعذر فيه إدخال الأوكسجين بكميةٍ كافيةٍ إلى الدم أو يصاب بصعوبةٍ في التنفس نتيجة تراكم السوائل في الرئتين أو التهاب الشعب الرئوية مع وجود حالة سعال.

5- تلف الجلد الدائم: قد ينمو الجلد من جديد مع وجود نتوءاتٍ وخللٍ في التصبُّغ (لون غير طبيعي) مع إمكانية حدوث التهابات جلدية.

6- مشاكل في بعض الأعضاء، كالرئتين والكبد، والكلى، والمهبل، والقضيب.

7- التهابات في اللثة، والفم، والحلق.

8- قد يحدث فشل الأعضاء المتعددة، والصدمة، والوفاة في بعض الحالات الشديدة.

9- النمو غير الطبيعي أو فقدان أظافر اليدين والقدمين على المدى البعيد.

10- تساقط الشعر أو الإصابة بمرض الثعلبة. ^{[1] [2] [3] [4] [6]}

كيف يتمُّ تشخيص الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون؟

يبدأ تشخيص الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون عبر السؤال عن التاريخ المرضي للعائلة، ومراجعة الأدوية الحالية أو التي تمّ إيقافها مؤخراً ثم يتمُّ أخذ خزعةٍ نسيجيةٍ من جلد المريض، وفحصها مخبرياً من أجل تأكيد الإصابة في حال وجودها أو استبعاد الأسباب المحتملة الأخرى، ونفي وجود عدوى ما.

يمكن طلب إجراء أحد تقنيات التصوير الشعاعي حسب الأعراض الموجودة، كما يطلب تصوير الصدر بالأشعة السينية للكشف عن احتمال وجود التهاب رئة. تجرى عدة تحاليل للدم، كتعداد الدم الكامل، لتحري وجود إصابةٍ بعدوى ما أو حالة مرضيةٍ ما.

يمكن في بعض الحالات طلب تحليل وظائف الكبد والكلى في سياق التشخيص، واستبعاد الأسباب الأخرى المحتملة. يمكن استخدام معيارٍ يُدعى معيار (SCORTEN) لتحديد مدى خطورة متلازمة ستيفن جونسون، حيث يُعتبر كل معيارٍ من المعايير نقطةً واحدة، وكلما زادت عدد النقاط زادت درجة الخطورة. ^{[3] [8]}

كيف يمكن التمييز بين متلازمة ستيفن جونسون وانحلال البشرة السمّي؟

يتمُّ التمييز بين متلازمة ستيفن جونسون وانحلال البشرة السمّي بناءً على مساحة سطح الجلد المتقشّر، حيث يتمُّ التصنيف إلى: ^[7]

● متلازمة ستيفن جونسون: الجلد المتقشّر يغطي أقل من 10 بالمئة من مساحة سطح الجسم.

● متلازمة ستيفن جونسون المتداخلة مع انحلال البشرة السمّي: الجلد المتقشّر يغطي بين 10-30 بالمئة من مساحة سطح الجسم.

● انحلال البشرة السمّي: الجلد المتقشّر يغطي أكثر من 30 بالمئة من مساحة سطح الجسم.

كيف يتمُّ العلاج؟

قد يستغرق التعافي من متلازمة ستيفن جونسون من عدة أسابيع لعدة أشهر مع احتمال استمرار التعب لفترةٍ من الزمن حتى بعد الشفاء بشكلٍ تام، أما الخطوة الأولى والأهمّ في علاج متلازمة ستيفن جونسون هي التوقُّف بشكلٍ نهائي عن تناول الدواء أو مجموعة الأدوية المُسبّبة للمرض، وتوجد العديد من العلاجات التي تساعد في تهدئة متلازمة ستيفن جونسون وأعراضها كعلاجاتٍ مخففة، ومن هذه العلاجات: ^{[5] [8]}

1- تعويض السوائل والتغذية: من أجل إبقاء الجسم رطباً، وتأمين البروتين اللازم لإعادة بناء البشرة، لأن تقشر الجلد يُسبّب فقدان السوائل والبروتين في أماكن الإصابة.

2- العناية بالجروح عبر الضمادات الباردة والمبللة من أجل تهدئة البثور، كما يمكن إضافة بعض الكريمات لترطيب وحماية البشرة.

3- إزالة الجلد المتقشّر من قبل الفريق الطبي المختص، ومن ثم وضع ضمادةٍ علاجيةٍ من أجل حمايتها من التلوث والعدوى.

4- العناية بالعينين في حال وجود إصابةٍ بهما، كالتقرُّحات.

5- علاج أي حالة عدوى قد تصيب الجسم، كالعين، والرئة، والأعضاء التناسلية.

هل توجد علاجاتٌ مخففّةٌ دوائيةٌ لمتلازمة ستيفن جونسون؟

يمكن استخدام بعض الأدوية من أجل تخفيف بعض الأعراض التي قد تتواجد عند المريض: ^{[2] [4] [8]}

1- مسكنات الألم من أجل تخفيف الشعور بالتعب، والإرهاق، والحمّى.

2- بعض الستيروئيدات الموضعية، لتقليل التهاب العين والأغشية المخاطية في حال وجود إصابةٍ بها.

3- مضادات الحموضة في حال ظهور قروحٍ في المعدة تسبّبت في حدوث النزيف.

4- صاداتٌ حيوية لعلاج الإنتان في الدم، وتقليل العدوى، والالتهاب على الجلد.

5- يمكن إعطاء مميعاتٍ دمويةٍ لمنع تجلُّط الدم.

6- الجلوبيولين المناعي لتقوية جهاز المناعة، وعلاج العدوى أو الوقاية منها.