تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

تتميز معظم أجهزة الجسم الحيوية بوجود طبقةٍ خلوية مُبطِّنةٍ لتجاويف هذه الأجهزة، كبطانة الجهاز البولي والهضمي، وبطانة الجهاز التنفسي، هذه البطانة تضمن وظائف مهمة مختلفة، كذلك فإن وظائف البطانة العصبية مهمة جداً لتصريف وتنظيم حركة السائل الدماغي الشوكي.

وتسبّب أورام هذه البطانة اضطراباتٍ عصبيةً خطيرةً جداً، وذلك تبعاً لمكان نشوء هذه الأورام، تسمّى الأورام التي تصيب هذه البطانة بأورام البطانة العصبية (Ependymoma)، والتي تشيع أكثر عند الأطفال، وهي من الأورام صعبة التدبير.

ممّ تتألف البطانة العصبية؟

تتكون البطانة العصبية من طبقةٍ من الظهارة المهدبة التي تنشأ من الظهارة العصبية أثناء التطور، وتفصل بين بارينشيما الدماغ والبطينات في الجهاز العصبي المركزي (CNS). بعد التمايز العصبي، تشكل الصفيحة العصبية الأنبوب العصبي، الذي يخضع لانقباضاتٍ وتقلصاتٍ مختلفة، مما يؤدي إلى انحناء وتوسع الصفيحة العصبية لتشكيل الحويصلات الجنينية، ويصبح الدماغ الأمامي، والدماغ الأوسط، والدماغ الخلفي. لذلك، تشكل تجويف الأنبوب العصبي الأصلي البطينات الجنينية، التي تشكل سلسلةً من التجاويف المتصلة العميقة في الدماغ المُبطّنة بطبقةٍ من الخلايا، التي تشكل البطانة العصبية، وتمتلئ هذه التجاويف بالسائل الدماغي الشوكي (CSF). ^[1]

ما هي أورام البطانة العصبية؟

أورام البطانة العصبية هي أورامٌ دبقية تنشأ من الخلايا البطانية داخل الجهاز العصبي المركزي (CNS)، ويمكن أن تنشأ أورام اليطانة العصبية في أي مكانٍ على طول النخاع الشوكي، وتختلف مواقعها حسب العمر. 90 بالمئة من أورام البطانة العصبية عند الأطفال تقع داخل الجمجمة، بينما تنشأ 50-60 بالمئة من أورام البطانة العصبية عند البالغين في العمود الفقري، ويعدُّ هذا النوع نادراً نسبيًا من أورام الجهاز العصبي المركزي، حيث تشكل حوالي 3 بالمئة من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي التي يتمُّ تشخيصها في الولايات المتحدة.

وهي من الأورام السليمة نسبياً مع معدل بقيا مرتفعٍ نسبياً، بالنسبة لجميع أنواع أورام البطانة العصبية، يُلاحظ أن معدل البقاء على قيد الحياة النسبي لمدة 10 سنوات يزيد عن 85 بالمئة، ويختلف هذا المعدل حسب الموقع. الدراسات التي تقارن معدلات البقاء على قيد الحياة بين أورام البطانة العصبية فوق الخيمة، وأورام البطانة العصبية في الحفرة الخلفية متباينة، ولكن كلاهما يعطي عمومًا أعراضاً واختلاطاتٍ أسوأ من أورام البطانة العصبية الشوكية.

حيث إن أورام البطانة العصبية تختلف بالأعراض والاختلاطات بشكلٍ كبير، وذلك حسب موقعها ضمن الجهاز العصبي، تمّ تصنيف هذه الأورام إلى أربعة أصناف رئيسية من قبل منظمة الصحة العالمية (WHO):

● إبنديموما فوق الخيمة (Supratentorial ependymoma).

● إبنديموما الحفرة الخلفية (Posterior Fossa ependymoma).

● إبنديموما النخاع الشوكي (Spinal ependymoma).

● ابنديموما تحت البطانة العصبية (Subependymoma). ^[2]

أعراض وعلامات أورام البطانة العصبية

تختلف الأعراض السريرية لأورام البطانة العصبية وفقًا لعمر المريض وموقع الآفة. قد تشمل العلامات والأعراض المبلغ عنها ما يلي: ^[3]

1- أورام البطانة العصبية فوق الخيمة

زيادة الضغط داخل الجمجمة الذي يظهر على شكل:

1- صداع، غثيان.

2- عسر الكلام.

3- ضعف الإدراك.

4- تغيرات في المزاج والشخصية.

5- نوبات صرع.

2- أورام البطانة العصبية الحفرة الخلفية

1- العَتَه.

2- الرَأْرَأَة.

3- انتفاخ القرص البصري.

4- كتل في البطين الرابع: خمول تدريجي، صداع، غثيان، وقيء؛ شلل في الأعصاب القحفية (بشكلٍ أساسي VI-X)، بالإضافة إلى خللٍ وظيفي في المخيخ.

3- أورام البطانة العصبية النخاع الشوكي

تختلف الأعراض مع المستوى الشوكي المرتبط، ولكنها عمومًا تشمل:

1- فقدان أو تغير الإحساس تحت مستوى الإصابة.

2- شلل يمكن أن يكون أحادي الجانب أو ثنائي الجانب.

3- فرط أو نقص الانعكاسات.

4- خلل وظيفي ذاتي.

5- ألم جذري.

6- ألم الظهر.

7- خلل وظيفي في الأمعاء أو المثانة

4- أورام تحت البطانة العصبية

عادةً ما تكون بدون أعراض، قد تشبه الأعراض المذكورة أعلاه بناءً على الموقع.

تشخيص أورام البطانة العصبية

على الرغم من أن التصوير المقطعي المحوسب (التصوير الطبقي المحوري) (CT) غالبًا ما يكون أول دراسةٍ تصويرية يتمّ إجراؤها للمرضى الذين يحتمل أن يكون لديهم آفات في الجهاز العصبي المركزي، إلا أن التصوير بالرنين المغناطيسي المعزّز بالتباين (MRI) للدماغ أو العمود الفقري هو الدراسة التصويرية القياسية الذهبية لتشخيص أورام البطانة العصبية.

يفتقر (CT) إلى دقة (MRI)، خاصةً في الحفرة الخلفية، ولكن يمكن استخدامه في المرضى الذين لا يمكنهم إجراء MRI. يُشار إلى استئصال الورم بالكامل، إذا كان ذلك ممكنًا، لتأكيد التشخيص النسيجي وبدء العلاج. يجب على المرضى الذين لا يمكن إجراء استئصال الورم بالكامل لهم أن يخضعوا لخزعة (بالتوجيه الجراحي أو المفتوح) أو استئصالٍ جزئي.

قد يتمّ إجراء البزل القطني (LP) للمساعدة في التشخيص التفريقي. ومع ذلك، يُعتبر البزل القطني محظوراً في حالة وجود ورمٍ في الحفرة الخلفية بسبب خطر الانفتاق. لا تساعد دراسات السائل الدماغي الشوكي (CSF) بشكلٍ كبيرٍ في تشخيص الأورام البطانة العصبية، باستثناء إمكانية تحديد انتشار السحايا في الأطفال الذين لديهم أورام في الحفرة الخلفية.

يُلاحظ انتشار الورم عبر السائل الدماغي الشوكي في أقل من 10 بالمئة من المرضى عند التشخيص، وتكون النسبة أعلى في الأورام تحت الخيمة مقارنةً بالأورام فوق الخيمة (9 بالمئة مقابل 1.6 بالمئة). ومع ذلك، حتى في حالة انتشار السحايا، يُفضل إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي الشوكي مع وبدون تعزيز التباين لتشخيص هذه الأورام.

عند المرضى الذين لديهم أوراك البطانة العصبية الشوكية، قد يُظهر السائل الدماغي الشوكي المستخرج من البزل القطني مستوياتٍ مرتفعةً من البروتين. قد يُظهر تخطيط كهربية الدماغ (EEG) الذي يُجرى على مريضٍ يعاني من إبنديموما فوق الخيمة بطئاً عامًا ومنتشرًا و/أو ارتفاعاً حاداً لموجات مولدة للصرع فوق منطقة الورم. ومع ذلك، لا توجد نتائج على تخطيط كهربية الدماغ محددة للإبنديموما. ^[4]

تدبير أورام البطانة العصبية

مساحة الاستئصال هو أهمّ عاملٍ مرتبطٍ بالبقيا على المدى الطويل للمرضى الذين يعانون من أشكال غير خبيثة من الإبنديموما، بغضّ النظر عن موقعها، وبالتالي، فإن الاستئصال الكلي الجذري (GTR)  هو الأمثل. ستختلف إمكانية ومدى الاستئصال حسب موقع الورم، والخصائص السريرية للمريض.

عادةً ما يتبع الاستئصال تحليل نسيجي، واختبارات جزيئية لتصنيف الورم، واعتمادًا على نوع الورم، قد يتمّ التوجه إلى العلاج المساعد بالإشعاع. حاليًا، لا توجد علاجات جزيئية محددة للإبنديموما، ولكن هذا مجال بحث نشط. بسبب خطر تكرار الإبنديموما، عادةً ما يتبع العلاج المراقبة بالرنين المغناطيسي. ^[5]

الرعاية الدوائية

على الرغم من أن العلاج الجراحي هو العلاج الأساسي للإبنديموما، فإن الإدارة الطبية تلعب دورًا أيضًا. قد تشمل الإدارة الطبية العامة الستيرويدات لعلاج الوذمة حول الورم ومضادات الصرع. في حالة عدم اكتمال استئصال الورم أو تكراره، يعتبر الإشعاع جزءًا أساسيًا من الإدارة الطبية، وقد أظهرت العلاجات الكيميائية إمكانيةً في بعض الدراسات لتأخير العلاج الإشعاعي في الأطفال الصغار المصابين بالإبنديموما داخل الجمجمة بعد الاستئصال، ولكنها ليست العلاج الرئيسي. ^[5]