تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

داء الأغشية الهيالينية (Hyaline Membrane Disease) هو حالةٌ مرضيةٌ تسبّب مشاكل في التنفس لدى الأطفال حديثي الولادة، وتسمّى أيضاً متلازمة الضائقة التنفسية (Respiratory distress syndrome)، وقد تبدأ في غضون دقائق إلى ساعات بعد ولادة الطفل، وهي أكثر شيوعاً عند الأطفال الخدج لأن رئاتهم قد تكون غير مكتملة النمو، وبالتالي لا تنتج ما يكفي من السورفكتانت (Surfactant)، وهي مادة خافضة للتوتر السطحي يتمُّ تصنيعها داخل الحويصلات الهوائية الصغيرة في أنسجة الرئة، وتعمل على إبقاء الحويصلات الهوائية الصغيرة مفتوحةً حتى يتمكن الطفل من الحصول على ما يكفي من الأوكسجين أثناء تنفسه.

وبدون وجود كميةٍ كافيةٍ من السورفكتانت، تنخمص الحويصلات الهوائية، وتسبّب اضطراباً في عملية التبادل الغازي، وفي حال لم يتمّ العلاج، فقد تؤدي إلى العديد من المضاعفات الخطيرة، مثل: النزيف الرئوي أو الدماغي، وقصور الأعضاء المتعددة، والوفاة، بالإضافة إلى المشاكل الطبية طويلة الأمد، مثل: أمراض الرئة المزمنة، وزيادة معدلات كل من الشلل الدماغي، وتأخر التطور الروحي والحركي. ^{[1] [2]}

كيف يتمُّ تشخيص داء الأغشية الهيالينية عند الوليد؟

نظراً لأن تعريف داء الأغشية الهيالينية عند حديثي الولادة غير دقيق، فإن التشخيص والعلاج السريع يتطلبان تقييماً شاملاً للتاريخ قبل الولادة، وتحديد عوامل الخطر أثناء الولادة، والأعراض السريرية، مثل: تسرع أو توقف التنفس، والزرقة، وعلامات الشدة التنفسية الأخرى، والنتائج الشعاعية، والدليل على نقص الأوكسجين في تحليل غازات الدم. ^{[3] [4] [5]}

1- تصوير الصدر بالأشعة السينية

تتضمن نتائج تصوير الصدر بالأشعة السينية المميزة لداء الأغشية الهيالينية الإصابة الرئوية المتجانسة ثنائية الجانب مع انخماص الرئة المنتشر، وتوصف الصورة بشكلٍ كلاسيكي بأنها ذات مظهرٍ شبكي حبيبي زجاجي مع ارتسام القصبات الهوائية، بالإضافة إلى انخفاض حجم الرئة، والصدر على شكل الجرس.

2- تحليل غازات الدم الشرياني

قد يُظهر تحليل غازات الدم الشرياني نقص الأوكسجين في الدم، وفرط ثاني أكسيد الكربون، وقد يبدي تحليل غازات الدم المتتالي دليلاً على تفاقم الحماض التنفسي والاستقلابي، بما في ذلك الحماض اللبني (Lactic acidemia) عند الرضع الذين يعانون تدهور الإصابة بداء الأغشية الهيالينية.

3- قياس التأكسج النبضي (Pulse oximetry)

يتمُّ استخدامه كأداةٍ غير جراحية لمراقبة تشبُّع الأوكسجين، والذي يجب الحفاظ عليه عند 91 إلى 95 بالمئة.

4- تصوير القلب بالأمواج فوق الصوتية

ويمكن من خلاله الكشف عن بنية القلب، وكيفية عمله، وتشخيص ارتفاع ضغط الدم الرئوي، ويستخدم لاستبعاد مشاكل القلب التي قد تسبّب أعراضاً مشابهةً لداء الأغشية الهيالينية، كما سيُظهر ما إذا كانت هناك قناة شريانية سالكة، والتي قد تعقد المسار السريري لداء الأغشية الهيالينية.

5- الفحوصات الأخرى

1- مراقبة تعداد الدم الكامل، وقد يبين وجود عددٍ غير طبيعي من كريات الدم البيضاء، مما يشير إلى الإصابة بالعدوى، أو قد تكون هناك علامات على وجود فقر دمٍ مرافق.

2- مراقبة الشوارد، وسكر الدم، ووظائف الكلى والكبد.

3- في بعض الأحيان قد يكون من الضروري إجراء فحصٍ لاستبعاد الإنتان أو لمعرفة نوع العوامل الممرضة، بما في ذلك زرع الدم، والسائل الدماغي الشوكي، ومفرزات القصبة الهوائية.

كيف يتمُّ علاج داء الأغشية الهيالينية عند الوليد؟

تتضمن أهداف الإدارة المثلى لداء الأغشية الهيالينية عند الوليد تقليل نسبة حدوثها وشدتها باستخدام السيتروئيدات القشرية (Corticosteroids) قبل الولادة، ويلي ذلك التدبير العلاجي باستخدام الدعم التنفسي، والعلاج بالسورفكتانت، والرعاية الشاملة للرضع الخدج. ^{[4] [5]}

1- مراقبة الأوكسجين والتهوية

قد يكون من الضروري إجراء مراقبةٍ متسلسلةٍ لغازات الدم لتحسين الأوكسجين والتهوية، ومن الناحية المثالية، يخضع الأطفال حديثو الولادة لمراقبة غازات الدم باستخدام قسطرة شريانية سرية أو محيطية يتمُّ وضعها باستخدام تقنيةٍ معقمة، ويتمُّ الحفاظ على الضغط الجزئي للأوكسجين الشرياني (PaO2) على غازات الدم الشرياني بين 50 إلى 80 ميلي متر زئبقي، ويتمُّ الحفاظ على الضغط الجزئي لثاني أكسيد الكربون الشرياني (PaCO2) بين 40 إلى 55 ميلي متر زئبقي، مع درجة حموضة أعلى من 7.25 (pH >7.25).

2- التهوية المساعدة للمواليد الجدد

وتهدف إلى التقليل من انخماص الرئة من خلال توفير ضغطٍ إيجابي مستمر في مجرى الهواء، وتشمل وسائل التهوية المساعدة:

ضغط مجرى الهواء الإيجابي المستمر (CPAP)

ويعتبر تدخلاً أولياً عند الأطفال الخدج المصابين بداء الأغشية الهيالينية، أو المعرضين لخطر الإصابة دون وجود قصورٍ تنفسي، وتتوفر طرق متعددة لتوصيل CPAP، بما في ذلك CPAP المستمد من جهاز التنفس الصناعي (Ventilator derived CPAP)، بالإضافة إلى جهاز الفقاعي (Bubble CPAP) الأقل تكلفة.

ويعمل عن طريق دفع الهواء إلى الرئتين من خلال الأنف بضغطٍ ثابت، ويتمُّ توصيل الهواء من خلال قناعٍ يوضع فوق الأنف، أو شوكاتٍ توضع في فتحتي الأنف ،ويتنفس الأطفال من تلقاء أنفسهم باستخدام CPAP، لكن ضغط تيار الهواء الذي يوفره CPAP يحافظ على فتح مجاري الهواء لدى الطفل بين الأنفاس، ويمكن إعطاؤه خلال أول 15 دقيقة بعد الولادة (CPAP الوقائي)، أو حتى ساعة بعد الولادة كعلاجٍ إذا أظهر الأطفال علاماتٍ مبكرة لداء الأغشية الهيالينية.

ويعدُّ الضغط الهوائي الإيجابي المستمر أقل تدخلاً من التهوية الميكانيكية، وبالتالي يترافق مع حدوث خلل التنسُّج القصبي الرئوي بشكلٍ أقل. وتتضمن أهداف العلاج الحفاظ على تشبُّع الأوكسجين بين 91 إلى 95 بالمئة، وضغط ثاني أكسيد الكربون في الدم بين 45-65 ميلي متر زئبقي.

التهوية الأنفية بالضغط الإيجابي المتقطع (NIPPV)

وهي نموذج دعمٍ تنفسي غير جراحي أساسي، ولكن لم يتمّ توضيح الآلية المحددة لها بالكامل، وقد تكون زيادة الحجم المدي والتهوية الدقيقة هي الآلية الأساسية لـ NIPPV في تقليل التنبيب الرغامي، ويمكن استخدام الضغط المتزايد لـ NIPPV كمحفّزٍ لتقليل حدوث نوب توقف التنفس، وزيادة حجم الرئة، ودعم توسع الحويصلات الهوائية، وأيضاً تقليل المساحة الميتة الفسيولوجية، وزيادة تبادل الغازات من خلال تعزيز التخلص من الغاز الزفيري.

ويبدو أن التهوية الأنفية بالضغط الإيجابي المتقطع (NIPPV) متفوقة على الضغط الهوائي الإيجابي المستمر (CPAP) في تقليل الحاجة إلى التنبيب عند الأطفال الخدج، ولكن لهما نفس التكلفة والسلامة.

قنية الأنف عالية التدفق (HFNC)

تُستخدم في بعض المراكز كبديل لـ CPAP لتوفير تهوية ضغطٍ تمددي إيجابي للأطفال حديثي الولادة المصابين بداء الأغشية الهيالينية، ولكن التجربة السريرية وجدت أن القنية الأنفية عالية التدفق أقل فائدةً من CPAP.

التهوية الميكانيكية (Mechanical Ventilation)

بالنسبة للأطفال الذين لا يستجيبون لجهاز ضغط مجرى الهواء الإيجابي المستمر (CPAP)، أو يصابون بحماضٍ تنفسي أي درجة حموضة أقل من 7,2 مع الضغط الجزئي لثاني أكسيد الكربون الشرياني (PaCO2) بين 60 إلى 65 ميلي متر زئبقي، أو لديهم الضغط الجزئي للأوكسجين الشرياني (PaO2) أقل من 50، أو الجزء الكسري للأوكسجين المستنشق (Fio2) أعلى من 0,4، أو نوب توقف تنفس شديدة، فيتمُّ استخدام التنبيب الرغامي والتهوية الميكانيكية.

وتشمل أهداف التهوية الميكانيكية توفير دعمٍ تنفسي مناسبٍ مع موازنة أخطار الرضح الضغطي (أذية الأنسجة نتيجة فروق الضغط)، والصدمة الحجمية، والتسمُّم بالأوكسجين. والتهوية المحدودة بالضغط الدوري (PLV) هي الوضع الأولي المفضل للتهوية عند الأطفال الخدج المصابين بمتلازمة الضائقة التنفسية الحادة. وغالباً ما تُستخدم التهوية التذبذبية عالية التردد (HFOV)، والتهوية النفاثة عالية التردد (HFJV) عند الحاجة إلى دعم جهاز التنفس الصناعي التقليدي العالي أو عند وجود مخاوف بشأن استرواح الصدر.

3- العلاج بالسورفكتانت الخارجيExogenous Surfactant) Therapy)

هو عبارة عن علاجٍ تعويضي عن نقص السورفكتانت المسبّب لداء الأغشية الهيالينية عند الوليد، حيث يتمّ إعطاء السورفكتانت داخل القصبة الهوائية من خلال أنبوب، وقد وجد أن إعطاءه مفيد في غضون 30 إلى 60 دقيقة من ولادة طفلٍ خديج، فهو يسرع من التعافي، ويقلل من خطر استرواح الصدر، وانتفاخ الرئة الخلالي، والنزيف داخل البطينات، ويخفض خطر وفيات الأطفال حديثي الولادة في المستشفى.

وبعد عامٍ واحد، ومع ذلك فإن الأطفال حديثي الولادة الذين يتلقون السورفكتانت لعلاج متلازمة الضائقة التنفسية الحادة لديهم خطر متزايد من انقطاع النفس المبكر، ووفقاً لإرشادات مركز الإحصاء الأوروبي، يتمُّ إعطاء السورفكتانت للأطفال غير الناضجين الذين لديهم الجزء الكسري للأوكسجين المستنشق (FiO2) أعلى من (0,3 FiO2> 0.3)، والأطفال الناضجين الذين لديهم FiO2 أعلى من 0.4، ويوجد العديد من أنواع السورفكتانت المتوفرة حالياً، ولا توجد مزايا سريرية مهمة لاستخدام نوع واحد على آخر عند استخدامه بجرعاتٍ مماثلة، ومنها:

● بيراكتانت (Beractant): وهو عبارة عن مادة فعالة خافضة للتوتر السطحي طبيعية معدلة يتمُّ استخراجها من رئات الأبقار.

● بورأكتانت ألفا (Poractant alfa): وهي مادة فعالة خافضة للتوتر السطحي طبيعية معدلة ومشتقة من مستخلص رئة الخنزير.

● كالفاكتانت (Calfactant): وهو عبارة عن سورفكتانت طبيعي يتمُّ الحصول عليه من غسل الحويصلات الهوائية في رئة العجل، وتحتوي على 80 بالمئة فوسفاتيديل كولين (Phosphatidylcholine)، مع 1 بالمئة بروتين (Protein) فقط.

● المادة الخافضة للتوتر السطحي الاصطناعية (Synthetic surfactant): التجارب السريرية لا تزال جارية.

يتمُّ إعطاء السورفكتانت إما عن طريق التنبيب الرغامي القياسي، والذي يحتاج إلى ممارسٍ ذي خبرة، أو من خلال التقنيات الأقل تداخلاً، مثل: مستحضرات المادة الخافضة للتوتر السطحي المستنشقة في شكل رذاذ، والقناع الحنجري، والمجرى الهوائي داخل البلعوم، والقسطرة الرغامية الرقيقة.

وقد تؤدي التقنية القياسية لإعطاء السورفكتانت عن طريق التنبيب الرغامي والتهوية الميكانيكية إلى انسدادٍ مؤقتٍ في مجرى الهواء أو أذيته، والإصابة الرئوية، والريح الصدرية، وتشير الدراسات أن التقنيات الأقل تداخلاً مرتبطة بمعدل أقل من الوفاة، والحاجة إلى التهوية الميكانيكية مقارنةً بإعطاء المادة الخافضة للتوتر السطحي من خلال التنبيب الرغامي.

وإذا استطاع الأطفال حديثو الولادة الحفاظ على تنفس مناسب مع FiO2 أقل من 0,3، فيجب التخطيط لإيقاف المادة الخافضة للتوتر السطحي، والتحول إلى CPAP، وينبغي مراقبة تشبُّع الأوكسجين، وتنظيم درجة الحرارة (36.5 إلى 37.5 درجة مئوية)، وحالة السوائل والتغذية.

4- الرعاية الداعمة

– قد يحتاج الأطفال الخدج الذين يعانون من نوب توقف التنفس الباكرة إلى العلاج بالكافيين (Caffeine therapy)، ويمكن أيضاً إعطاء الكافيين للخدج الذين تقل أعمارهم عن 28 أسبوعاً، والذين يعانون من انخفاض الوزن عند الولادة بشكلٍ كبير (وزن الجسم اقل من 1000 غرام) لزيادة الدافع التنفسي، وتعزيز استخدام CPAP، كما يقلل الكافيين من نسبة الإصابة بخلل التنسُّج القصبي الرئوي.

– ويعتبر الحفاظ على توازن الشوارد والسوائل أمراً بالغ الأهمية في التدبير الأولي لداء الأغشية الهيالينية عند الوليد، بالإضافة إلى مراقبة وصيانة نسبة السكر في الدم، والتوازن الحمضي القلوي، والكالسيوم، والفوسفور، ووظائف الكلى.

– الصادات الحيوية (Antibiotic): يتمُّ البدء بإعطائها لجميع الرضع الذين يعانون من ضائقةٍ تنفسيةٍ عند الولادة، وذلك بعد الحصول على عيناتٍ من الدم، ويتمُّ إيقافها بعد 3 إلى 5 أيام إذا كانت نتائج العينات سلبية.

– وقد يحتاج بعض الأطفال إلى مقبضات الأوعية الدموية (Vasopressors) لعلاج انخفاض ضغط الدم.

– بالإضافة إلى ذلك، فإن الرعاية الشاملة للرضع الخدج تشمل أيضاً التعامل اللطيف وبأقل قدرٍ من الحدّ الأدنى، وتحسين تنظيم درجة الحرارة، والدعم الغذائي، ونقل الدم لعلاج فقر الدم، وعلاج القناة الشريانية السالكة ذات الأهمية الديناميكية الدموية.

– وبمجرد استقرار حالة الرضيع، يتمُّ إعطاؤه التغذية الوريدية بالأحماض الأمينية والدهون.

– وبعد استقرار الحالة التنفسية، يتمُّ البدء بإعطاء الطفل كمياتٍ صغيرةٍ من الحليب (يفضل حليب الثدي) عن طريق الأنبوب الأنفي المعدي في البداية لتحفيز نمو الأمعاء.

ما هي مضاعفات الإصابة بداء الأغشية الهيالينية عند الوليد؟

1- المضاعفات الحادة

– تمزق الحويصلات الهوائية: مما قد يسبّب استرواح الصدر (تسرب الهواء إلى الفراغ بين جدار الصدر والأنسجة الخارجية للرئتين)، أو استرواح المنصف (وجود الهواء بشكل غير طبيعي في المساحة بين الكيسين الجنبيين المحتويين على الرئتين)، أو انتفاخ الرئة الخلالي (يتسرب الهواء، ويصبح محصوراً بين الحويصلات الهوائية، وهي الأكياس الهوائية الصغيرة في الرئتين).

– المضاعفات المرتبطة بالإجراءات الطبية: على سبيل المثال: رض الحبال الصوتية من التنبيب الرغامي، أو العدوى، أو الانسداد، أو الخثار الناتج عن القسطرة الوريدية، أو الشريانية.

– النزيف داخل الجمجمة: يزداد الخطر لدى الأطفال الذين يحتاجون إلى التهوية الميكانيكية.

– ارتفاع ضغط الدم الرئوي المستمر.

– التهاب الأمعاء الناخر: غالباً ما يعاني الأطفال الخدج المصابين بداء الأغشية الهيالينية من عدم كفاية الدورة الدموية المؤكسجة، ويمكن أن يؤدي ضعف الدورة الدموية هذا إلى إتلاف بطانة جدار الأمعاء، مما يزيد من خطر الإصابة بالعدوى وثقب الأمعاء.

– تزداد احتمالية حدوث النزيف الرئوي عند الأطفال الخدج للغاية، وخاصةً بعد العلاج بالسورفكتانت.

– العدوى المكتسبة من المستشفى.

– ويعتبر انقطاع التنفس عند الأطفال الخدج المصابين أمراً شائعاً، وقد زاد حدوثه مع العلاج بالسورفكتانت.

2- المضاعفات المزمنة

– خلل التنسُّج القصبي الرئوي أو مرض الرئة المزمن: ويعرف بأنه احتياج الأوكسجين عند عمرٍ حملي مصحح يبلغ 36 أسبوعاً، أو بعد اليوم الثامن والعشرين من العمر، ويحدث ذلك نتيجة إصابة الرئة بسبب التهوية الميكانيكية، ويزداد الخطر مع انخفاض عمر الحمل، وصغر حجم الجنين، وشدة متلازمة الضائقة التنفسية، ومدة التهوية الميكانيكية.

– اعتلال الشبكية عند الأطفال الخدج: الأطفال الذين يعانون من داء الأغشية الهيالينية عند الرضيع، وضغط الدم الشرياني (PaO2 ) أكبر من 100 ميلي متر زئبق هم أكثر عرضةً لخطر الإصابة باعتلال الشبكية، وهو اضطراب تكاثري يصيب الأوعية الدموية الشبكية غير الناضجة، ويتراوح من خفيف الشدة دون مضاعفات بصرية إلى شديد مع ضعف بصري واضح أو كامل.

– الاضطرابات العصبية والسلوكية: يرتبط الخلل العصبي بعمر الحمل، ومدى الإصابة بالأمراض داخل الجمجمة، ووجود نقص الأوكسجين، ووجود العدوى، وطول فترة استخدام أجهزة التنفس الصناعي، فقد تؤدي الإصابة بداء الأغشية الهيالينية إلى ارتفاع معدلات حدوث الشلل الدماغي وتأخر النمو العصبي، وقد يصاب الطفل بتأخر التطور الروحي والحركي، ومشاكل سلوكية، وتتفاقم هذه المضاعفات عند ترافقها مع ضعف السمع والإعاقة البصرية. ^{[5] [6]}

كيف يمكن الوقاية من داء الأغشية الهيالينية عند الوليد؟

1- تعمل الكورتيكوستيرويدات السابقة للولادة، مثل: ديكساميثازون (Dexamethasone) على تسريع إنتاج السورفكتانت لدى الجنين، ونضج الرئة، ولقد ثبت أنها تقلل من متلازمة الضائقة التنفسية لدى الأطفال، والنزف داخل البطينات والوفيات بنسبة 40 بالمئة، ويتمُّ إعطاؤها عادةً للنساء في الفترة ما بين 24 و34 أسبوعاً من الحمل، واللاتي يتعرضن لخطر الولادة المبكرة.

2- تأخير الولادة المبكرة: قد تؤدي أدوية المخاض، مثل: الأتوسيبان (Atosiban)، أو النيفيديبين (Nifedipine)، أو الريتودرين (Ritodrine) إلى تأخير الولادة لمدة 48 ساعة، وبالتالي إتاحة الوقت لإعطاء الكورتيكوستيرويدات السابقة للولادة.

3- السيطرة الجيدة على مرض السكري لدى الأمهات.

4- تجنُّب انخفاض حرارة الجسم عند الوليد. ^{[5] [6]}