Published in: طب الأطفال

داء أديسون عند الأطفال

Author د. نور شرابه

Published on: 6 أكتوبر، 2023

د. نور شرابه

تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

يعدُّ داء أديسون (Disease Addison’s) اضطراباً مرضياً نادر الحدوث عند الأطفال حيث يصيب طفلاً واحداً من أصل كل 10 آلاف طفل، ولكنه مرضٌ مزمنٌ يصيب الغدة الكظرية، ويستمر مدى الحياة، وتكون الأعراض السريرية مختلفةً ومتغيرةً بين طفلٍ وآخر، وتتشابه مع غيرها من الأمراض مما يُسبّب تأخُّر التشخيص.

ومن المحتمل أن يكون داء أديسون مُهدّداً للحياة، ففي حال عدم العلاج يؤدي إلى حدوث نوبةٍ كظريةٍ حادة، والتي تترافق مع اضطرابٍ شديدٍ في الشوارد، وانخفاض سكر الدم، وهبوط الضغط الشرياني، وقد تُسبّب الوفاة، لذلك فإن التشخيص الباكر، والعلاج المناسب يمكن أن ينقذ حياة الطفل. ^[1]

ما هي الغدّة الكظرية؟

غدّةٌ صماء صغيرة مثلثة الشكل تقع فوق الكلية مباشرة، وتقوم بإنتاج هرمونات تؤثر في جميع خلايا وأنسجة الجسم تقريباً، وتساعد على تنظيم الاستقلاب الغذائي، وجهاز المناعة، وضغط الدم، والاستجابة للتوتر، والوظائف الأساسية الأخرى، وتتكون الغدة الكظرية من جزأين رئيسيين هما:

1- الجزء الداخلي

يُسمّى اللب، ويُنتج هرمونات التوتر بما في ذلك الأدرينالين (Adrenaline)، والنورادرينالين (Noradrenaline)، والتي تؤدي إلى زيادة معدل ضربات القلب، وزيادة تدفُّق الدم إلى العضلات والدماغ، واسترخاء العضلات الملساء في مجرى الهواء، والمساهمة في استقلاب الغلوكوز، كما أنها تؤدي إلى تقبُّض الأوعية الدموية مما يساعد في الحفاظ على ضغط الدم وزيادته استجابة للتوتر.

2- الجزء الخارجي

 يُسمّى القشر، وهو ينتج مجموعةً من الهرمونات، وهي:

القشرانيات السكرية

منها الكورتيزول (Cortisol)، والذي يلعب عدة أدوارٍ مهمةٍ في الجسم، فهو يساعد على التحكم في استخدام الجسم للدهون، والبروتينات، والكربوهيدرات، وله دورٌ في الاستجابة الالتهابية لجهاز المناعة، ويتحكم بضغط الدم، ويرفع من مستوى السكر في الدم، ويؤثر على العظام، ويتحكم في دورة اليقظة والنوم، ويتمُّ إطلاقه في أوقات التوتر، وذلك لمساعدة الجسم في الحصول على دفعةٍ من الطاقة، والتعامل بشكلٍ أفضل مع حالات الطوارئ.

القشرانيات المعدنية

منها الألدوستيرون (Aldosterone)، والذي يلعب دوراً رئيسياً في تنظيم ضغط الدم، وبعض الشوارد (الصوديوم والبوتاسيوم)، حيث يرسل الألدوستيرون إشاراتٍ إلى الكليتين مما يؤدي إلى زيادة امتصاص الصوديوم مما يرفع مستواه في الدم، وإطلاق البوتاسيوم في البول، كما أن الألدوستيرون يساعد أيضاً في تنظيم الأس الهيدروجيني (درجة حموضة) الدم.

الأندروجينات

تنتج الغدد الكظرية كمياتٍ صغيرة من هذه الهرمونات عند كل من الذكور والإناث، وتُسبّب التطور الجنسي عند الذكور، وتؤثر في كتلة العضلات والرغبة الجنسية. ^{[2] [3]}

ما هو داء أديسون عند الأطفال؟

اضطرابٌ مرضيٌّ نادر الحدوث نسبياً عند الأطفال، وهو عكس متلازمة كوشينغ، ويتميز بانخفاض مستويات هرمونات الغدة الكظرية حيث تُنتج فيه كميات قليلة من هرمون الكورتيزول، وفي كثير من الأحيان يترافق مع إنتاج كمياتٍ صغيرةٍ جداً من هرمون الألدوستيرون، ويُسبّب فقدان الوزن، وفقدان الشهية، والغثيان والإقياء، والتعب، وتغير لون الجلد، وآلام البطن، وغيرها من الأعراض، ويمكن أن يشكل خطراً على حياة الطفل، ويحتاج إلى تعويض الهرمونات الناقصة مدى الحياة. ^[3]

ما هي أسباب الإصابة بداء أديسون عند الأطفال؟

يعدُّ السبب الأكثر شيوعاً لداء أديسون عند الأطفال هو استجابة المناعة الذاتية، وذلك في 75 بالمئة من الحالات، والتي تحدث عندما يهاجم الجهاز المناعي الأنسجة السليمة لسببٍ غير معروف، ففي داء أديسون يهاجم الجهاز المناعي الجزء الخارجي من الغدد الكظرية (قشر الغدة الكظرية) حيث يتمُّ صنع كل من الكورتيزول والألدوستيرون، ولا تظهر الأعراض عادةً حتى يتمَّ تلف 90 بالمئة من قشرة الغدة الكظرية، الأمر الذي قد يستغرق عدة أشهر إلى سنوات، وقد يحدث مرض أديسون المناعي الذاتي بمفرده أو كجزءٍ من متلازماتٍ وراثيةٍ نادرة.

الأسباب الأخرى الأقل شيوعاً لداء أديسون

1- الإنتانات المتكررة بما في ذلك المرتبطة بفيروس نقص المناعة البشرية المُكتسَب (الإيدز)، والإنتانات الفطرية.

2- النزف في الغدد الكظرية.

3- الاستئصال الجراحي للغدد الكظرية.

4- الداء النشواني (حالةٌ مرضيةٌ تتراكم فيها بروتينات الأميلويد في الأعضاء الحيوية مما يؤدي إلى أذيتها).

5- الإصابة بالأورام، والعلاج الشعاعي.

6- العوامل الوراثية، مثل: عيوب الأنزيمات.

7- الأدوية، مثل: الكيتوكينازول (ketoconazole). ^{[4] [5]}

ما هي أعراض الإصابة بداء أديسون عند الأطفال؟

تبدأ الأعراض في مرحلة الطفولة والمراهقة، وقد تتظاهر بعد التعرُّض لضغطٍ جسدي، وتشمل:

1- التعب الشديد ويُعتبر أكثر الأعراض شيوعاً.

2- الألم، والضعف العضلي، والتشنجات العضلية.

3- فقدان الشهية والوزن.

4- تسرُّع في النبض.

5- هبوطٌ في الضغط الشرياني، والذي يمكن أن يُسبّب الدوار أو الدوخة أثناء الوقوف.

6- فرط التصبُّغ (تصبح البشرة داكنة، وأول ما يبدأ على الوجه واليدين، كما يتوضّع حول الندبات، وتجاعيد الجلد، واللثة).

7- النمش الأسود، وظهور لونٍ أسود مزرق حول الحلمتين، أو الفم، أو المستقيم، أو كيس الصفن، أو المهبل.

 8- الغثيان، والإقياء، والإسهال.

9- زيادةٌ في عدد مرات التبول (بوال).

10- الرغبة الشديدة في تناول الملح أو الأطعمة المالحة.

11- انخفاض مستوى سكر الدم.

12- زيادةٌ في نسبة حدوث الإنتانات.

13- ألمٌ في البطن، أو أسفل الظهر، أو الساقين، أو المفاصل.

14- انقطاع الطمث (غياب الدورة الشهرية).

15- تغيراتٌ في المزاج والسلوك، مثل: الهياج، والاكتئاب، وضعف التركيز، والإدراك. ^{[4] [5]}

ما هي مضاعفات الإصابة بداء أديسون عند الأطفال؟

في حال تُرك داء أديسون دون علاج، فقد يؤدي إلى حدوث النوبة الكظرية الحادة، وتُسمّى أيضاً النوبة الأديسونية (Addisonian crisis)، وتحدث بعد التعرُّض لجهدٍ بدني، أو عدوى إنتانية، أو صدمة، أو تداخلٍ جراحي، ففي الحالة الطبيعية عند التعرُّض لشدة ما تقوم الغدة الكظرية بإفراز ضعفي إلى أضعاف المستوى المعتاد من الكورتيزول، ولكن في حال الإصابة بداء أديسون، فلا يمكن القيام بذلك مما يؤدي إلى حدوث النوبة الكظرية الحادة، والتي تتظاهر بالأعراض الآتية:

1- ألمٌ شديدٌ مفاجئٌ في البطن، أو أسفل الظهر، أو الساقين.

2- الضعف الشديد.

3- إسهالاتٌ وإقياءاتٌ شديدة مما يؤدي إلى حدوث التجفاف.

4- انخفاضٌ شديدٌ في ضغط الدم، ونقص نتاج القلب، وعدم انتظام دقات القلب.

5- نقص تروية الكلية مما يؤدي إلى القصور الكلوي، وتراكم الفضلات، وارتفاع مستوى البولة، والكرياتينين في الدم.

6- نقص مستوى السكر في الدم، والدخول في غيبوبة نقص السكر.

7- قد يحدث قصورٌ تنفسي، ونقص أكسجةٍ دماغية.

8- كما قد يؤدي نقص هرمونات الغدة الكظرية إلى ارتفاع مستويات البوتاسيوم في الدم، وانخفاض مستويات الصوديوم.

 9- تبدلاتٌ في الحالة العقلية، والإدراك مع الشعور بالخوف والارتباك.

10- قد تؤدي إلى الدخول في غيبوبة وحدوث الوفاة. ^{[3] [6]}

كيف يتمُّ تشخيص الإصابة بداء أديسون عند الأطفال؟

غالباً ما يتمُّ التأخر بوضع التشخيص، وذلك لأن أعراض داء أديسون عادةً تتطور ببطء، وتكون متشابهةً مع غيرها من الحالات المرضية، وغالباً تكشف بالصدفة أثناء إجراء التحاليل الروتينية، ومن الوسائل المستخدمة في التشخيص: ^{[4] [5]}

1- التحاليل المخبرية

يتمُّ قياس مستويات كل من: الصوديوم، والبوتاسيوم، والكورتيزول، والهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) في الدم، كما يتمُّ إجراء فحص بول.

2- اختبار تحفيز ACTH

يقيس هذا الاختبار استجابة الغدد الكظرية بعد إعطاء جرعةٍ اصطناعية من هرمون ACTH، وفي حال كانت الغدد الكظرية تنتج مستوياتٍ منخفضةٍ من الكورتيزول بعد الجرعة، فذلك يعني أنها لا تعمل بشكلٍ صحيح.

3- اختبار نقص السكر في الدم بعد إعطاء الأنسولين

يتمُّ إجراء هذا الاختبار لتحديد ما إذا كانت الأعراض ناتجةً عن مشاكل في الغدة النخامية (قصور الغدة الكظرية الثانوي) بدلاً من الغدد الكظرية، حيث يقيس هذا الاختبار مستويات السكر في الدم (الغلوكوز) قبل وبعد حقن الأنسولين سريع المفعول، مما يؤدي إلى انخفاض نسبة السكر في الدم، وارتفاع الكورتيزول.

4- التصوير الشعاعي

يتمُّ إجراء تصويرٍ طبقي محوري أو رنين مغناطيسي للبحث عن وجود اضطراباتٍ على مستوى الكظر أو الغدة النخامية.

5- تخطيط القلب الكهربائي

يبين اضطرابات النظم، وعلامات فرط البوتاسيوم.

كيف يتمُّ علاج الإصابة بداء أديسون عند الأطفال؟

1- يعدُّ داء أديسون مرضاً مزمناً يحتاج إلى العلاج مدى الحياة، وذلك عن طريق استبدال الهرمونات المفقودة (الكورتيزول، الألدوستيرون) بأخرى صنعية:

 – يتمُّ استبدال الكورتيزول بدواء الهيدروكورتيزون (Hydrocortisone).

 – يتمُّ استبدال الألدوستيرون بدواء فلودروكورتيزون (Fludrocortisone).

2- تختلف جرعات هذه الأدوية من طفلٍ لآخر، وتتمُّ زيادة الجرعة عند وجود عدوى إنتانية، أو صدمة، أو عملية جراحية، أو غيرها من الحالات الشديدة لمنع حدوث نوبةٍ كظرية حادة.

3- كما يجب زيادة تناول الملح، وخاصةً في الطقس الحار والرطب، وبعد ممارسة التمارين الرياضية الشديدة.

4- في حال النوبة الكظرية الحادة: يتمُّ القبول في وحدة العناية المركزة، وإعطاء السوائل، والقشرانيات السكرية (Corticosteroids) وريدياً، وعلاج علامات الصدمة، وتصحيح اضطراب الشوارد، وتدبير نقص سكر الدم، وبعض الأطفال يتمُّ وضعهم على أجهزة التنفس الاصطناعي. ^{[4] [6]}