Published in: الطب

صغر الوجه النصفي

Author د. أمين رحمون

Published on: 24 فبراير، 2024

د. أمين رحمون

تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

ما هو تعريف صغر الوجه النصفي؟

هناك العديد من الاضطرابات التي يشاهد فيها تطورٌ غير متناظرٍ للبنى الوجهية، وبشكلٍ أساسي تلك التي تنشأ من الأقواس الغلصمية الأول والثاني، وجميع هذه الحالات تُصنّف تحت مصطلح صغر الوجه النصفي (Hemifacial Microsomi).

وعلى الرغم من أن مصطلح صغر الوجه النصفي يشير إلى وجود مشاكل في نصف الوجه، إلا أن معظم المرضى يُظهرون شذوذاتٍ في كلا النصفين مع كون أحدها أكثر شدةً من النصف الآخر، والعديد من الوصف السريري الذي ظهر في الستينات، والسبعينات، والثمانينات وجد فوضى في تحديد العلامات الواجبة، وإن إضافة موجوداتٍ مرافقة غالباً ما يقود إلى أسماء جديدة.

إن صغر الوجه النصفي ليس بالتناذر إنما هو طيفٌ من الاضطرابات، وهذه الاضطرابات تتضمن بشكلٍ أساسي شذوذاتٍ أذنية، الفك العلوي، الفك السفلي، وهذه التشوُّهات يمكن أن تحدث بشكلٍ مستقل أو كجزء من تناذر: مثل:   (Klinefelter Syndrome ،Cri-Du-Chat Syndrome، وتناذراتٍ أخرى).

تكرار الإصابة بهذه الاضطرابات منخفضة، وعلى ذلك اعتبر اضطراباً غير واسع الانتشار، ولكن البعض سجل دليلاً على كونه اضطرابٌ وراثيٌّ سائدٌ جسميّ مع اختراقٍ متدنٍ، وإن كل مريضٍ مصابٍ بصغر الوجه النصفي يجب أن يخضع لتقييمٍ شاملٍ لاحتمال إصاباتٍ جهازية: الأذن، العين، القلب، النخاع الشوكي، والكلى. ^{[1] [2]}

ما هي أبرز المظاهر السريرية لاضطراب صغر الوجه النصفي؟

لم يتفق الاختصاصيون على المعايير الأولية لتشخيص صغر الوجه النصفي، وكما تمَّ توضيح وجود اختلافاتٍ شديدةٍ في مظاهر صغر الوجه النصفي، ويعتبر البعض صغر الأذنين شكلاً بسيطاً للحالة في حين يصرُّ آخرون على وجود شذوذٍ في الفكين لتشخيص الحالة. عادةً ما تكون الحالات أحادية الجانب بنسبةٍ أعلى من أن تكون اضطراباتٍ ثنائية الجانب، مع الإشارة إلى أنه عندما يكون الاضطراب في أحد النصفين شديداً، فقد لا يلاحظ الاضطراب في النصف الآخر.

ما هي أبرز الأعضاء تأثراً باضطراب صغر الوجه النصفي؟

1- الأذن

شذوذات شكل الأذن تتراوح من تباينٍ خفيفٍ إلى غيابٍ كاملٍ للأذن الخارجية ومجرى السمع، أما شذوذات الأذن الوسطى والعظيمات، فتتراوح من المتوسط إلى الشديد، ويمكن أن يشاهد سوء تشكُّل العظم الصدغي، ونقص في تهوية الخشاء، مما ينتج عنه نقص سمعٍ توصيلي يتراوح من المتوسط إلى الشديد، وسجلت حالات إصابات الحلزون، وفقد سمعٍ مركزي، ويمكن لفقد السمع يمكن أن يكون ثنائي الجانب رغم كون الشذوذ كما يظهر للعيان أحادي الجانب.

2- الفكين

بالنسبة لشذوذات شكل الفكين أيضاً تتراوح من المتوسط إلى الشديد، حيث يشاهد في الحالات المتوسطة حدوث عضةٍ مفتوحةٍ في الجهة المصابة، وفي أسوأ الحالات تتظاهر بعدم القدرة على حركات الفتح والإغلاق، وعدم القدرة على التشابك مع الفك العلوي.

على الرغم من تطور الفك السفلي، والأذن الخارجية، والوسطى من القوسين الغلصميين الأول والثاني، فإنه لا يوجد ارتباطٌ قويٌّ بين شذوذات هذه البنى، وعندما يكون الفك السفلي شديد التأثر، فإن الحالة تميل إلى أن تكون الأذن الخارجية شديدة التأثر أيضاً مع وجود استثناءات.

3- اللسان

يمكن أن يشاهد التصاقٌ جزئيٌّ للسان، وفي الحالات الشديدة يكون الالتصاق تاماً، واللسان صغيرٌ ضعيف التطور للفك السفلي المتراجع الملتصق، وقد يؤدي الفك السفلي المتراجع المشوَّه مع اللسان الملتصق إلى انسداد المجرى الهوائي العلوي، وتتأزم بنقص المقوية العضلية البلعومية للجهة المصابة.

4- العضلات الوجهية

عدم التناظر في كتلة ومقوية العضلات الوجهية أمرٌ شائعٌ في حالات صغر الوجه النصفي، ولأن العصب الوجهي يمرُّ من تجويف الأذن الوسطى، فقد يتأذى عندما تكون هذه الحفرة ناقصة التطور، إضافةً إلى أعصابٍ قحفيةٍ أخرى يمكن أن تكون سيئة التطور والوظيفة، ولكن العصب الأكثر تأذياً هو العصب الوجهي.

إن عدم التناظر الوجهي العضلي في حالات صغر الوجه النصفي يمكن أن يكون له عدة أسس، وبشكلٍ أساسي نقص تكوُّن العضلات نفسها، شذوذٌ في العظام التي تتصل بها العضلات، نقصٌ في التعصيب، وبشكلٍ ثانوي زيادة تطور العضلات في الجهة السليمة أو الأقل تأثراً.

5- الشفة

تشاهد شقوقٌ في الشفة أحادية أو ثنائية الجانب مع أو بدون شقوقٍ في الحنك عند نسبة من المرضى المصابين بصغر الوجه النصفي، مع مشاهدة حالات شقوق الحنك لوحده بنسبة الضعف، وهؤلاء المرضى يمكن أن يظهروا عدم كفايةٍ بلعوميةٍ دون وجود شقوقٍ ناتجةٍ عن عدم التناظر في حركة اللهاة والعضلات البلعومية. ^{[1] [2]}

ما هي أبرز الموجودات الشائعة عند المرضى المصابين؟

– يلاحظ عند المرضى كيساتٍ جلديةٍ فوق مقلة العين.

– إضافةً إلى وجود زوائد حول الأذن.

– كما يمكن ملاحظة نواسير حول الأذن، واضطراب شكل الصيوان.

– من أبرز ما يميز هؤلاء المرضى هو كبر فتحة الفم أو وجود الشقّ الخدّي.

– ملاحظة علامات ضمورٍ وجهي نصفي.

– غالباً ما يلاحظ سوء تشكُّل الخدين.

– أما بالنسبة للاضطرابات داخل الفموية، فيلاحظ اضطراب عدد الأسنان.

– يشاهد انزياح الفك عند غياب المفصل والرأد.

– إضافةً إلى نقصٍ في تشكُّل الذقن. ^[2]

تترافق الشذوذات الوجهية، والقلبية، والتنفسية، والكلوية، والمعدية المعوية، والعصبية في هذا التناذر بأذياتٍ عينية، أذنية وفقرية، وتتضمن الموجودات الفموية الوجهية ظهور مجموعةٍ مترابطةٍ واسعة من التظاهرات، والتي تتمثل بنقص تكوُّنٍ وجهي نصفي، نقص تكوُّنٍ وجني صدغي فكي علوي.

نقص أو عدم تكوُّنٍ للرأد مع أو لقمة مع غياب الحفرة المفصلية، وتسطُّح زاوية (Gonial)، كبر فتحة الفم، قبة حنك مرتفعة شق شفة وقبة حنك، نقص تكوُّنٍ عضلي لساني مع شلل، لسانٌ مشقوق، لهاةٌ مشقوقة، لجام لسانٍ مضاعف، ومن الممكن مشاهدة نثرةٍ متضخمة، ونقص عدد الأسنان. من الممكن عدم تكوُّن الغدة النكفية في نفس الجهة، ونسج غدّية زائغة. ^[2]