Published in: الطب

الورم القحفي البلعومي، أعراضه، وتدبيره

Author د. عبد الرحمن الدخيل

Published on: 2 أبريل، 2024

د. عبد الرحمن الدخيل

تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

يعدُّ الورم القحفي البلعومي (Craniopharyngioma) من الأورام العصبية النادرة والفريدة من نوعها لأنها أورام ذات صفاتٍ نسيجيةٍ حميدة وسلوكٍ خبيثٍ في آنٍ واحد، وتميل هذه الآفات إلى غزو البنى المحيطة، وعادةً ما تنكس بعد الاستئصال الكامل. تنشأ الأورام القحفية البلعومية في أغلب الأحيان في ساق الغدة النخامية، وتمتدُّ إلى منطقة ما تحت المهاد، وتمتدُّ أفقيًا على طول المسار الأقل مقاومةً في اتجاهاتٍ مختلفة.

ما هو الورم القحفي البلعومي؟

الأورام القحفية البلعومية هي أورامٌ حميدةٌ نادرة تصيب الجهاز العصبي المركزي، وهي أورام ظهارية تنشأ عادةً في المنطقة فوق السرج (Suprasellar) من الدماغ، وتمتدُّ لتشمل منطقة ما تحت المهاد، والتصالب البصري، والأعصاب القحفية، والبطين الثالث، والأوعية الدموية الرئيسية.

يمكن أن تنتج مجموعة واسعة من الأعراض، مثل: الصداع، والغثيان، والقيء، واضطرابات الرؤية، والغدد الصماء، ويمثل هذا الورم تحديًا خاصًا للأطباء المعالجين له؛ والذين يشملون عادةً جرّاحي الأعصاب، وأطباء العيون العصبيين، وأطباء الأعصاب، وأطباء الغدد الصماء، وأطباء الأطفال.

تعتبر العمليات الجراحية العلاجية صعبةً للغاية بسبب موقعها وغزوها إلى البنى المحيطة، بالإضافة إلى اختلافٍ بنوعية الحياة بسبب تطور مضاعفاتٍ متعددة، بما في ذلك قصور الغدة النخامية، ومشاكل بصرية، والسُّمنة، والاضطرابات العقلية. تظهر الأورام القحفية البلعومية عادةً على شكل كيسٍ واحدٍ كبير أو أكياس متعددة مملوءةً بمادةٍ عكرةٍ بروتينية ذات لونٍ أصفر بني لامعة بسبب المحتوى العالي من بلورات الكوليسترول العائمة.

يتمُّ تحديد السلوك السريري، واختيار النهج الجراحي من خلال موقع الورم، ونمط امتداده. قد تصبح الأورام القحفية البلعومية ما قبل التصالبة (تمتدُّ إلى المساحات تحت الجبهية)، والأورام القحفية البلعومية الرجعية (تمتدُّ إلى الحفرة الخلفية) كبيرةً قبل تشخيصها.

ينشأ الإمداد الوعائي للورم من مصادر مختلفة، وعادةً ما تأتي جميعها من الدورة الدموية الأمامية من خلال ثقوبٍ صغيرةٍ متفرعةٍ من الجزء A1 من الشريان الدماغي الأمامي تزود الجزء الأمامي من الورم؛ تتلقى الأجزاء الجانبية ثقوبًا من الجزء القريب من الشريان الواصل الخلفي.

نادرًا ما يتمُّ إمداد الأورام القحفية البلعومية بالدم القادم من الدورة الدموية الخلفية، ما لم يكن هناك نقصٌ في إمداد الدم الأمامي لمنطقة ما تحت المهاد الأمامي وأرضية البطين الثالث. ^{[1] [2]}

ما هي أعراض الورم القحفي البلعومي؟

عادةً ما يكون الورم القحفي البلعومي ورمًا بطيء النمو، وتتطور الأعراض في كثيرٍ من الأحيان بشكلٍ خبيث، وعادةً ما تصبح واضحةً فقط بعد أن يصل قطر الورم إلى حوالي 3 سنتيمتر، وعادةً ما تتراوح الفترة الزمنية بين ظهور الأعراض والتشخيص من سنة إلى سنتين.

الأعراض الأكثر شيوعًا هي الصداع من 55 إلى 86 بالمئة، واختلال وظائف الغدد الصماء من 66 إلى 90 بالمئة، واضطرابات الرؤية من 37 إلى 68 بالمئة. الصداع يتقدم ببطء، وبشكل مستمر وموضعي؛ ويصبح شديدًا لدى معظم المرضى عندما تصبح أعراض الغدد الصماء واضحة.

في بداية تظاهر المرض، يعاني 40 بالمئة من المرضى من أعراضٍ مرتبطةٍ بقصور الغدة الدرقية (أي زيادة الوزن، والتعب، وعدم تحمل البرد، والإمساك). يعاني ما يقرب من 25 بالمئة من المرضى من علامات وأعراض فشل الغدة الكظرية.

مثل: انخفاض ضغط الدم الانتصابي، ونقص السكر في الدم، وفرط بوتاسيوم الدم، وعدم انتظام ضربات القلب، والخمول، والارتباك، وفقدان الشهية، والغثيان، والقيء، و20 بالمئة يعانون من مرض السكري الكاذب أي الإفراط في تناول السوائل والتبول، كما يعاني معظم المرضى الشباب من فشل النمو، وتأخر البلوغ.

ومع تقدم المرض، يشكو 80 بالمئة من البالغين من انخفاض الرغبة الجنسية، ويشكو ما يقرب من 90 بالمئة من الرجال من العجز الجنسي، في حين تشتكي معظم النساء من انقطاع الطمث. لوحظ خللٌ في المسار البصري لدى 40-70 بالمئة من المرضى عند بداية تظاهر المرض، ونادرًا ما يدرك الأطفال وجود مشاكل بصرية من 20 إلى 30 بالمئة فقط، وغالبًا ما تظهر بعد أن يصبح الضرر البصري الكامل تقريبًا غير قابلٍ للإصلاح.

عادةً ما يختلف مظهر الخلل في المسار البصري، فقد يتظاهر على شكل وذمة حليمة العصب البصري إلى عجز المجال البصري وحتى ضمور العصب البصري في الحالات الشديدة. وتتعلق المظاهر الأخرى بالاتصالات المختلفة لمنطقة الغدة النخامية والبنى المحيطة.

عندما يتأثر المهاد وتحت المهاد والفص الجبهي، يعاني المرضى من اضطراباتٍ في الغدد الصماء، واضطراباتٍ لاإرادية وسلوكية، مثل: فرط البلع، والسُّمنة، والتخلف الحركي النفسي، وعدم النضج العاطفي، واللامبالاة، وعجز الذاكرة قصيرة الأمد، وسلس البول. بشكلٍ عام إن أعراض الورم القحفي البلعومي تكون متنوعةً ومختلفةً بشكلٍ كبير، وذلك تبعاً لانتشار الورم في القحف. ^[3]

تشخيص الورم القحفي البلعومي

يشمل التقييم التشخيصي للورم القحفي البلعومي تصويراً للدماغ عالي الدقة. يعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي MRI للدماغ مع وبدون حقنٍ عالي التباين هو المعيار الذهبي للتشخيص، ويعدُّ استخدام التصوير المقطعي المحوسب (CT) اختياريًا، ويمكن أن يُظهر التكلسات الشائعة التي يمكن رؤيتها في هذه الأورام.

ومع ذلك، من المهمّ ملاحظة أن التصوير المقطعي المحوسب ليس محددًا بدرجةٍ كافية كاختبارٍ تشخيصي مستقل لتشخيص الورم القحفي البلعومي. يتمُّ تحديد استخدام تصوير الأوعية الدموية، مثل: تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي (MRA) أو CTA، تبعاً لكل حالة على حدا عادةً، وذلك لتحديد طبيعة العمل الجراحي أو عند الشك بوجودٍ محتملٍ لتشوهٍ بالأوعية الدموية.

يعدُّ التقييم الكامل للغدد الصماء باستخدام المختبرات المناسبة، وتقييم أعصاب العيون، والتقييم النفسي العصبي أمرًا بالغ الأهمية لهؤلاء المرضى، وتشمل الأشكال النسيجية للورم القحفي البلعومي ثلاثة أنواع رئيسية، وهي: الأورام الأغدية، والأورام القحفية البلعومية الحليمية، والأورام المختلطة. والتي تُظهر عدة صفاتٍ نسيجيةٍ خاصة تشخيصية في كل نوعٍ من هذه الأنواع. ^[4]

تدبير الورم القحفي البلعومي

بشكلٍ أساسي، يتوفر خياران رئيسيان لتدبير الأورام القحفية البلعومية: ^[5]

● محاولة الاستئصال الكلي الإجمالي.

● إجراء الاستئصال الجزئي المخطط له متبوعًا بالعلاج الإشعاعي أو بعض العلاجات المساعدة الأخرى.

لا يوجد إجماعٌ ثابتٌ بشأن التدبير المناسب للأورام القحفية البلعومية، ولم يتمّ وضع أي مبادئ توجيهية حتى الآن، وعلى الرغم من عدم وجود إجماع، يؤكد معظم المؤلفين أن الإدارة الناجحة تتحدد من خلال القدرة على الحفاظ على الأداء الاجتماعي المستقل، ومنع تكرار الأعراض، وزيادة معدل البقاء على قيد الحياة.

يمثل العجز العصبي النفسي العامل المحدد الرئيسي للأداء الاجتماعي المستقل، لأن المرضى غالبًا ما يمكنهم التغلب على العجز العصبي الطفيف، والعلاجات البديلة بالهرمونات المتاحة على نطاقٍ واسع. ترتبط درجة الضعف النفسي الاجتماعي ارتباطًا مباشرًا بدرجة الإصابة تحت المهاد التي تحدث وقت الجراحة.