Published in: أمراض

التناذر النفروزي عند الأطفال

Author د. نور شرابه

Published on: 29 يونيو، 2023

د. نور شرابه

تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

وصف الحالة السريرية

راجع طفل بعمر 5 سنوات عيادة الأطفال بقصة تورُّم أجفانٍ عند الاستيقاظ من النوم مع وذمات مُعمّمة بدأت قبل خمسة أيام، وترافقت مع نقص في الشهية وزيادة في الوزن، ولا يوجد ترفُّع حروري أو أعراض بولية (حرقة، حكة)، ولا يوجد سوابق إنتاناتٍ بوليةٍ متكررة أو أمراض كلوية سابقة عند الطفل، كما لا توجد قصة عائلية لأمراض كلوية وراثية، وقد ذكر الأهل وجود قصة إنتانٍ تنفسي قبل حوالي أسبوعين من بدء الوذمات.

عند الفحص السريري

1- لوحظ وجود وذماتٍ انطباعية (تترك انخفاضاً عند الضغط عليها بالإصبع) في الأجفان، والوجه، والأطراف السفلية، كما لوحظ تمدّدٌ في البطن.

2- إصغاء الصدر: الأصوات التنفسية طبيعية، ولا يوجد خفوت (ضعف) بأصوات المبادلات التنفسية أو علامات عسرة تنفسية.

3- إصغاء القلب: أصوات القلب ضمن الطبيعي، ولا يوجد نفخات قلبية مسموعة،

4- لا يوجد ارتفاع في الضغط الشرياني. وباقي الفحص السريري ضمن الطبيعي.

إجراء عدة تحاليل مخبرية

1- نتيجة فحص البول تبين وجود بيلةٍ بروتينية غزيرة (بروتين بكميات غزيرة في البول).

2- نتائج التحاليل الدموية أظهرت: انخفاض ألبومين الدم، ارتفاع الشحوم الثلاثية في الدم، وظائف الكلية ضمن الطبيعي.

تمَّ وضع التشخيص تناذر نفروزي (Nephrotic Syndrome), تمَّ تحويل الطفل إلى المستشفى لاستكمال التحاليل المخبرية والشعاعية والوضع على العلاج الدوائي المناسب مع مراقبة الضغط الشرياني، وظائف الكلية، علامات قصور القلب، ووذمة الرئة.

ما هو التناذر النفروزي عند الأطفال؟

حالةٌ مرضيةٌ يحدث فيها طرح كمياتٍ كبيرةٍ من البروتين عن طريق البول، مما يؤدي إلى نقص الألبومين (أحد أنواع البروتينات) في الدم، وبالتالي خروج السوائل من الأوعية الدموية وتراكمها في أنسجة الجسم، ويُسبّب تراكم السوائل وذماتٍ مع حبن (سوائل ضمن البطن)، وتترافق مع ارتفاع الشحوم الثلاثية والكوليسترول في الدم.

وقد يحدث إنتانات متكررة مع تشكل خثرات دموية. تكون الشكوى الأساسية عادةً وجود وذمات في الأجفان، وأكثر ما تكون واضحةً صباحاً عند استيقاظ الطفل من النوم، مع وذمات مُعمَّمة في كامل الجسم، وأكثر ما تكون في الأطراف السفلية (تتبع الجاذبية الأرضية). ^[1]

ما هي أنواع التناذر النفروزي عند الأطفال؟

1- التناذر النفروزي البدئي

1- النفروز الدهني أو قليل التبدلات: وهو السبب الأكثر شيوعاً للتناذر النفروزي عند الأطفال، ويصيب الذكور أكثر من الإناث، وغالباً ما يكون مجهول السبب، ويمكن أن يحدث بعده إنتانٌ فيروسيٌّ تنفسيّ علوي، ويُسمَّى قليل التبدلات لأن التغيرات التي تصيب الكلية بعد الإصابة به تكون خفيفةً، ويرتفع الضغط الشرياني فيه بحالاتٍ قليلة، وأيضاً تحدث البيلة الدموية في 25 بالمئة فقط من الحالات.

2- اعتلال الكلية الغشائي.

3-تصلُّب الكبب البؤري القطعي.

2- التناذر النفروزي الخلقي

اضطرابٌ وراثيٌّ نادر، تحدث البيلة البروتينية من الولادة، وتكون الوذمة شديدةً، وتكثر الإنتانات عند الأطفال المصابين، وغالباً تحدث الوفاة قبل عمر 5سنوات نتيجة القصور الكلوي.

3- التناذر النفروزي الثانوي

قد يكون النفروز تالياً للإصابة بالتهاب الكبد، أو أمراض المناعة، أو قد يكون مرافقاً للأمراض الاستقلابية، مثل السكري، أو قد يكون النفروز تالياً لإعطاء الأدوية أو لأسبابٍ تحسسية. ^{[2] [3]}

ما هي مضاعفات الإصابة بالتناذر النفروزي عند الأطفال؟

1- الإنتانات:

نتيجة خسارة الغلوبولينات المناعية عن طريق البول تضعف مناعة الجسم مما يُسبّب إنتاناتٍ متكررة مثل: التهاب الرئة، الإنتانات الجلدية، التهابات المجاري البولية.

2- الخثرات (الجلطات) الدموية:

وذلك بسبب ضياع البروتينات عن طريق البول، فيحاول الكبد التعويض عن طريق إنتاج البروتين، فيُنتج معها كميات كبيرة من عوامل التخثر مما يُسبّب حدوث خثراتٍ دموية.

3- ارتفاع الشحوم الثلاثية والكوليسترول:

مما يؤهب لأمراض القلب والأوعية الدموية، كتصلب الشرايين الباكر.

4- يحدث تراكم السوائل في الرئة:

مما يُسبّب وذمة رئة أو تراكم السوائل في الجنب (غشاء يبطن تجويف الصدر، ويحيط بالرئتين). ^[4]

5- في حالات نادرة قد يحدث قصور كلوي حاد.

كيف يتمُّ تشخيص الإصابة بالتناذر النفروزي عند الأطفال؟

1- بناءً على القصة المرضية والفحص السريري (وجود قصة إنتان تنفسي سابق، الوذمات).

2- التحاليل المخبرية:

– يتمُّ إجراء جمع بول الطفل لمدة 24 ساعة ثم يتمُّ قياس مستوى البروتين ضمنه.

– يتمُّ إجراء التحاليل الدموية التالية: البروتين، الألبومين، الصوديوم، البوتاسيوم، وظائف الكلية (البولة والكرياتينين)، الكوليسترول، الشحوم الثلاثية، عوامل التخثر.

3- التصوير الشعاعي حيث يتمُّ إجراء تصوير بالأمواج فوق الصوتية (إيكو) للجهاز البولي.

4- في بعض الحالات يتمُّ إجراء خزعة للكلية. ^[5]

كيف يتمُّ علاج التناذر النفروزي عند الأطفال؟

1- العلاج الأساسي للمتلازمة النفروزية عند الأطفال هو السيتروئيدات حيث يتمُّ إعطاء البريدينزون (Prednisone) لمدة أربعة أسابيع، ثم يتمُّ خفض الجرعة لمدة أربعة أسابيع أخرى ثمَّ يخفض تدريجياً، ويتمُّ إيقافه.

2- في حال عدم الاستجابة على العلاج أو حدوث النكس رغم العلاج يُعطى الطفل أدويةً كابتةً للمناعة.

3- إعطاء المُدرَّات في حال الوذمات الشديدة للتخفيف من كمية السوائل في الجسم.

4- إعطاء خافضات الضغط الشرياني عند ارتفاع الضغط.

5- إعطاء الألبومين عن طريق الوريد لتعويض النقص الحاصل.

6- معالجة المضاعفات، مثل: الخثرات الدموية بالمُميعات.

7- إعطاء الصادّات الحيوية، مثل: البنسلين (Penicillin) لتقليل حدوث الإنتانات.

8- كما يجب الالتزام بحمية قليلة الملح للطفل. ^{[5] [6]}