تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

إن متلازمة هيرفورد فالدنشتروم (Heerfordt-Waldenstrom Syndrome) هي تظاهرٌ نادرٌ لمرض الساركوئيد، وتتمثل بتضخُّمٍ في الغدة النكفية بشكلٍ أساسي، إضافةً إلى بعض المظاهر الأخرى التي تشترك معاً مُشكّلةً متلازمة هيرفورد، والسبب الأساسي وراء هذه المتلازمة غير معروفٍ في الوقت الحالي، ويرجّح أن يكون العامل الوراثي هو السبب، والتشخيص غالباً سريري.

ظهرت أول حالةٍ سريريةٍ لمتلازمة هيرفورد عام ألف وتسعمئة وتسعة على يد الطبيب المختص بأمراض العيون كريستيان هيرفورد Christian Heerfordt واعتبر تظاهراً أساسياً لمرض الساركوئيد، ويبلغ عدد المصابين بمتلازمة هيرفورد حوالي ستة بالمئة من مرضى الساركوئيد، وذلك بعد دراساتٍ قام بها الدكتور السويدي جان عام ألف وتسعمئة وسبعة وثلاثين. ^[1]

يتظاهر مرض الساركوئيد بالسُّعال، والألم الصدري، والزلّة التنفُّسية، ونقص الوزن، إضافةً إلى ألم والتهاب المفاصل، والطفح الجلدي، وتصيب متلازمة هيرفورد بعض مرضى الساركوئيد.

ما هي أعراض متلازمة هيرفورد؟

يمكن أن يصاب الفرد بمتلازمة هيرفورد دون ظهور الأعراض، وتظهر لدى البعض على شكل تضخُّمٍ في الغدة النكفية بجانبٍ واحدٍ أو كلا الجانبين، وينتج عن التضخُّم انضغاط العصب الوجهي الموافق، وبالتالي يصاب بشلل العصب، وظهور اللقوة، وهي انحراف الفم إلى أحد الاتجاهين، وصعوبة إغلاق الجفن.

ويمكن إصابة الخدّ والجبهة حسب درجة تأذّي العصب وموقع الإصابة، كما يصاب بالتهاب العنبة، وتعني أن الالتهاب يصيب القزحية والجسم الهدبي من العين، وتنتج عنها أعراض الالتهاب المعروفة، إضافةً إلى الحساسية الضوئية، أي الخوف من الضوء، والرؤية المزدوجة أو التشوش في الرؤية، وفرط إفراز الدمع الذي يدعى بالدماع، كما يعاني المريض من الأعراض العامة، مثل: الحرارة، والعروءات، والتعب العام، والوهن.

يظهر في الفحص النسيجي المجهري للخزعة المأخوذة من العقد اللمفاوية نسيج حبيبومي يحوي حبيبومات تدعى (Naked Granulomas) التي تُحاط بخلايا لمفاوية، وتحوي هذه الحبيبومات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، ويعتمد التشخيص على الأعراض المذكورة والموجودات النسيجية للمرض والتحاليل المخبرية، مثل: ارتفاع كالسيوم الدم (Hypercalcemia)، وذلك بسبب إفراز النوع الفعّال من فيتامين D الذي يدعى (1,25-Dihydroxyvitamin D3)، وغيرها من الموجودات المخبرية.

قد يكشف إجراء التصوير المقطعي المتعدد الشرائح CT إصابة العقد اللمفية في الصدر والعنق عن الإصابة بمتلازمة هيرفورد أو يستخدم لاستبعاد الأمراض الرئوية الأخرى، كما يلجأ الطبيب للتنظير الهضمي العلوي الذي يُظهر وذمةً في الحنجرة، كما يظهر في فحص العين تسحجات على القرنية، وزيادة حساسيتها، ويكون قعر العين طبيعياً وسليماً. ^{[1] [2] [5]}

ما التشاخيص التفريقية لمتلازمة هيرفورد؟

يمكن وضع عدة تشاخيص تفريقية لمتلازمة هيرفورد بسبب الظواهر العديدة المكونة لها، مثل: تضخُّم النكفة المتواجد في متلازمة جوغرن أيضاً، وخاصةً إذا كان التضخُّم ثنائي الجانب. أما في تضخم النكفة أحادي الجانب، فترجّح الإصابة بالتهاب النكفة، أو النكاف، أو التهاب الغدد اللعابية بالمجمل، كما شوهدت بعض الحالات من السل المتمثل بإصابة الغدة النكفية.

ويكمن الفرق بين هذه الأمراض ومتلازمة هيرفورد في الإصابة بالتهاب العنبة المترافق بتضخُّم النكفة في متلازمة هيرفورد. كما يعدُّ داء لايم من التشاخيص التفريقية لأنها تتظاهر باللقوة أو شلل العصب الوجهي، ويمكن أن يتبادر إلى ذهن الطبيب الإصابة بشلل بل، وشوانوما أو اللمفوما.

يجب القيام بالفحوصات المُشخّصة لأغلب التشاخيص التفريقية لمتلازمة هيرفورد بغية نفيها، مثل: إجراء الزرع الجرثومي لعصيّات السل على أطباق الزرع الخاصة، وأيضاً إجراء الاستقصاءات الشعاعية، مثل: الصورة البسيطة الأمامية الخلفية للصدر لمراقبة تضخُّم العقد اللمفية الموجودة في سرة الرئة، والتي تدل على السل في أكثر الأحيان، ومن الضروري الكشف عن فيروس نقص المناعة المُكتسب HIV الذي يدخل في التشخيص التفريقي للعديد من الأمراض والمتلازمات. ^{[3] [4]}

كيف تُعالج متلازمة هيرفورد؟

يكون المرض محدداً لذاته وغير خطير، لكنه يتطلب العلاج لمدةٍ تختلف حسب حالة المريض، وعمره، ومدة المرض، ويعتمد علاج متلازمة هيرفورد على شدة الأعراض التي تظهر على المريض إذ تعدُّ الستيروئيدات القشرية خط العلاج الأول لمرضى متلازمة هيرفورد.

وخاصةً البريدنيزون (Prednisone) بجرعة عشرين إلى أربعين ميلي غرام في اليوم الواحد، ويمكن أن تصل الجرعة إلى ثمانين ميلي غرام في اليوم لدى بعض الحالات، وذلك لمدةٍ تتراوح من ستة أشهر إلى سنةٍ كاملة، كما يستخدم الدمع الصنعي في حالات شلل العصب الوجهي، وينبغي تدبير الأعراض بشكلٍ جيد عن طريق المسكنات وخافضات الحرارة المعروفة. ^{[1] [4]}

إن متلازمة هيرفورد من المتلازمات النادرة التي تصيب مرضى الساركوئيد، وتستدعي اهتماماً من الكادر الطبي، وتطبيق العلاج المتفق عليه خوفاً من تدهور الحالة الصحية للمريض.