Published in: أمراض

لمفوما هودجكن عند الأطفال

Author د. نور شرابه

Published on: 22 يونيو، 2023

د. نور شرابه

تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

اللمفوما (Lymphoma) أو تُسمّى سرطان الغدد اللمفاوية هي تكاثرٌ ورميٌّ خبيثٌ يصيب الخلايا اللمفاوية الموجودة في الجهاز اللمفاوي، وتشكل حوالي 11 بالمئة من جميع أنواع السرطانات التي يتمُّ تشخيصها في مرحلة الطفولة، وتكون نسبة الإصابة عند الذكور أكثر من الإناث بحوالي الضعف.

تعدُّ اللمفوما نادرةً قبل سنّ الثانية، وتزداد نسبة الإصابة مع التقدُّم في العمر حيث تشكل 19 بالمئة من مُجمل أنواع السرطانات التي يتمُّ تشخيصها بين عمر 10 إلى 14 سنة، ويوجد نوعان رئيسيان من اللمفوما هما: لمفوما هودجكن، ولمفوما لا هودجكن. ^[1]

ما هو الجهاز اللمفاوي؟

الجهاز اللمفاوي هو جزءٌ من جهاز المناعة يساهم في حماية الجسم من مختلف أنواع العوامل المُمْرضة، ويتكون الجهاز اللمفاوي من:

1- اللمف

هو سائلٌ مائيٌّ عديم اللون ينتقل عبر الأوعية اللمفاوية، ويقوم بنقل الخلايا اللمفاوية البائية والتائية (الخلايا اللمفاوية هي أحد أنواع الكريات البيضاء).

2- الأوعية اللمفية

هي شبكةٌ من الأوعية الرفيعة التي تجمع اللمف من أجزاءٍ مختلفةٍ من الجسم، ومن ثم تعيده إلى مجرى الدم.

3- العقد اللمفية

عقدٌ صغيرةٌ بحجم حبة الفول، تقوم بتصفية اللمف، وتخزين خلايا الدم البيضاء التي تساهم في مقاومة العدوى والأمراض، وتوجد في الرقبة، وتحت الإبط، والصدر، والبطن، والحوض، والفخذ.

4- الطحال

يقوم بصنع الخلايا اللمفاوية وتخزينها، كما يقوم بتنقية الدم، وتخزين الخلايا الحمراء، ويقوم بتدمير الخلايا الدموية الهرمة، ويقع في الجانب الأيسر من البطن بالقرب من المعدة.

5- الغدة الصعترية (التيموس)

تنضج فيه الخلايا اللمفاوية التائية وتتكاثر، وتقع الغدة الصعترية في الصدر خلف عظم القصّ.

6- نقيُّ العظم

هو عبارة عن نسيجٍ إسفنجيِّ رخوٍ موجودٌ ضمن جوف عظامٍ معينة، مثل: عظم الورك، وعظام الأضلاع، وعظم القصّ، وتتكون فيه خلايا الدم الحمراء والبيضاء والصفيحات الدموية.

7- اللوزتان

هما كتلتان صغيرتان من الأنسجة اللمفاوية توجدان في القسم الخلفي من الحلق. ^{[2] [3]}

ما هي لمفوما هودجكن عند الأطفال؟

لمفوما هودجكن (Hodgkin Lymphoma) هي تكاثرٌ ورميٌّ خبيثٌ يصيب الخلايا اللمفاوية الموجودة في العقد اللمفية بشكلٍ رئيسي، تنشأ في عقدة مفردة أو في مجموعة من العقد، وتمتدُّ الإصابة موضعياً إلى العقد المجاورة تشريحياً، وتتميز بوجود خلية ريدستيرنبرغ ( Reed Sternberg cell)، وهي عبارةٌ عن خليةٍ كبيرة ذات نواتين متقابلتين، وهي متحولةٌ عن خلية لمفاوية بائية، ويوجد نوعان رئيسيان من لمفوما هودجكن هما النمط الكلاسيكي، والنمط العقيدي لسيطرة اللمفاويات:

1- لمفوما هودجكن من النمط الكلاسيكي

 وهي النوع الأكثر شيوعاً من لمفوما هودجكن، وتقسم إلى أربعة أنواع فرعية بناءً على مظهر الخلايا تحت المجهر إلى:

1- المصلب العقيدي

يحدث غالباً عند الأطفال الأكبر سناً والمراهقين، وعادةً ما يبدأ في العقد اللمفاوية الموجودة في العنق، أو الصدر، أو البطن، وقد ينتشر إلى الرئتين.

2- مختلط الخلايا

يحدث عند الأطفال بعمر 10 سنوات أو أقل، وعادةً يرتبط بوجود إصابةٍ سابقةٍ بفيروس إبشتاين بار (المُسبّب لداء وحيدات النوى)، وغالباً ما يحدث في الطحال أو في العقد اللمفية الموجودة في البطن.

3- الغني بالخلايا اللمفاوية

وهو نادر الحدوث عند الأطفال، عند فحص العينة المأخوذة من العقد اللمفية تحت المجهر يوجد العديد من خلايا ريدستيرنبرغ، والخلايا اللمفاوية الطبيعية، وخلايا الدم الأخرى، يبدأ في العقد اللمفاوية الموجودة في العنق، أو تحت الإبط، أو الفخذ، وأحياناً يشمل الطحال أو العقد اللمفاوية في الصدر.

4- ندرة الخلايا اللمفاوية

وهو نادرٌ عند الأطفال، ويحدث عادةً عند البالغين، وعادةً يترافق مع وجود إصابةٍ بفيروس نقص المناعة البشري المُكتسَب (الإيدز)، وبفحص العينة تحت المجهر، تظهر العديد من الخلايا السرطانية كبيرة الحجم، وذات شكلٍ غريب مع عددٍ قليلٍ من الخلايا اللمفاوية الطبيعية وخلايا الدم الأخرى.

2- لمفوما هودجكن من النمط العقيدي لسيطرة اللمفاويات

أقل شيوعاً من النمط الكلاسيكي، غالباً ما يحدث عند الأطفال بعمر أقل من 10 سنوات، وغالباً ما يظهر كعقدة لمفاوية منتفخة في العنق، أو تحت الإبط، أو الفخذ، معظم المصابين لا تحدث لديهم أعراض أو تظاهرات سريرية أخرى للسرطان عند التشخيص، وعند فحص العينة تحت المجهر تظهر خلايا سرطانية تشبه الفشار.  ^{[2] [3]}

ما هي عوامل الخطر للإصابة بلمفوما هودجكن عند الأطفال؟

1- الإصابة بفيروس إبشتاين بارEpstein Barr virus) (EBV) ).

2- الإصابة بفيروس نقص المناعة البشري المُكتسب (الإيدز).

3- الإصابة بأمراض معينة في الجهاز المناعي: مثل متلازمة التكاثر اللمفاوية المناعية الذاتية.

4- وجود ضعف في الجهاز المناعي أو تلقي أدوية كابتة للمناعة كما في حال زراعة الأعضاء.

5- إصابة أحد الوالدين أو الأخوة بلمفوما هودجكن. ^[2]

ما هي أعراض الإصابة بلمفوما هودجكن؟

1- تورمٌ قاسٍ غير مؤلم في العقد اللمفاوية الموجودة في العنق، أو تحت الإبط، أو الصدر، أو الفخذ، وتُعتبر أكثر الأعراض شيوعاً.

2- حمَّى مستمرة (أكثر من 38 درجة مئوية) لمدة 3 أيام أو أكثر على التوالي دون وجود سببٍ معروف.

3- تعرُّقٌ ليلي غزير.

4- فقدان الوزن أكثر من 10 بالمئة خلال 6 أشهر دون سبب واضح.

5- حكة في الجلد.

6- سعالٌ، وألمٌ في الصدر، وضيق تنفس.

7- الشعور بالإرهاق الشديد، ونقص في الشهية. ^{[4] [5]}

كيف يتمُّ تشخيص الإصابة بلمفوما هودجكن عند الأطفال؟

1- التحاليل الدموية

يتمُّ إجراء تعداد الدم الكامل (الكريات الحمراء والبيضاء، والصفيحات الدموية مع الخضاب)، البروتين الالتهابي الارتكاسي (C- Reactive protein) CRP، سرعة تثفُّل الكريات الحمراء ESR (Erythrocyte sedimentation rate).

2- خزعة العقد اللمفاوية

حيث يتمُّ أخذ عقدة لمفاوية بشكلٍ كامل (خزعة استئصالية) أو أخذ جزء منها، ومن ثم يتمُّ فحصها، والبحث عن خلية ريدستيرنبرغ، ومن ثم يتمُّ إجراء التنميط المناعي (تحديد نوع الخلايا السرطانية بناءً على المستضدّات أو الواسمات الموجودة على سطحها).

3- خزعة نقي العظم

حيث يتمُّ أخذ قطعةٍ صلبةٍ من نقيّ العظم بواسطة أداةٍ ثاقبةٍ خاصة، ومن ثم يتمُّ فحصها تحت المجهر بحثاً عن خلايا غير طبيعية.

4- التصوير الشعاعي

يتمُّ إجراء تصويرٍ بالأشعة السينية، تصوير بالأمواج فوق الصوتية، تصوير طبقي محوري، التصوير بالرنين المغناطيسي.^{[2] [5]}

ما هي مراحل الإصابة بلمفوما هودجكن عند الأطفال؟

يتمُّ تحديد مرحلة الإصابة اعتماداً على عدد مجموعات العقد اللمفاوية المصابة، وعلى امتداد الورم خارج الجهاز اللمفاوي، وتشمل مراحل الإصابة:

1- المرحلة الأولى Stage 1: يصيب الورم مجموعةً عقديةً واحدة.

2- المرحلة الثانية Stage 2: يصيب الورم مجموعتين عقديتين أو أكثر على جانبٍ واحدٍ من الحجاب الحاجز.

3- المرحلة الثالثة Stage 3: يصيب الورم مجموعتين عقديتين أو أكثر على جانبي الحجاب الحاجز.

4- المرحلة الرابعة Stage 4: توجد توضُّعاتٌ للورم بعيداً عن العقد اللمفاوية كالرئة، والكبد، والجلد، والكلية، ونقيّ العظم.

– بالإضافة إلى رقم المرحلة يمكن استخدام الأحرف A ، B، E، S لوصف المرحلة، وتشير هذه الأحرف إلى:

A: أي لا توجد أعراض المجموعة B.

B: أي يوجد واحدٌ على الأقل من الأعراض التالية: تعرُّقٌ ليليٌّ غزير، ترفُّعٌ حروريٌّ غير مُفسّر لمدة 3 أيام متتالية دون وجود سببٍ معروف، فقدان الوزن أكثر من 10 بالمئة خلال 6 أشهر دون سببٍ واضح.

E : السرطان له امتداد خارج الجهاز اللمفاوي.

S : وجود السرطان في الطحال. ^[5]

كيف يتمُّ علاج الإصابة بلمفوما هودجكن عند الأطفال؟

1- علاج لمفوما هودجكن من النمط الكلاسيكي

1- المرحلة الأولى والثانية غير المُترافقة بالأعراض (B) (IA II A) ): يبدأ العلاج عموماً بالعلاج الكيماوي وحده، والذي يستخدم بأقل جرعةٍ، ومن المحتمل أن تؤدي إلى الشفاء، وفي حال لم يختف الورم تماماً قد يكون هناك حاجة إلى مزيد من العلاج الكيماوي أو الشعاعي.

اقترحت بعض الدراسات تجنُّب استخدام العلاج الشعاعي قدر الإمكان عند الأطفال بسبب آثاره طويلة الأمد، ولكن في حال استخدامه يجب أن تظلَّ الجرعة والمنطقة المعالجة أصغر ما يمكن، وإذا تمَّ استخدام الإشعاع على الجزء السفلي من الجسم عند الفتيات فيجب حماية المبيضين للمساعدة في الحفاظ على الخصوبة.

2- المرحلة الأولى والثانية المترافقة مع وجود الأعراض (B (IB ،IIB: يتمُّ إعطاء علاجٍ كيماوي مكثَّف أكثر، ومن ثم يتمُّ إعطاء العلاج الشعاعي، وذلك بجرعةٍ ومجالٍ شعاعي بأقلّ ما يمكن.

3- المرحلة الثالثة والرابعة: يتمُّ إعطاء علاجٍ كيماوي مكثَّف أكثر من المراحل السابقة، ويمكن إعطاء العلاج الشعاعي للمناطق المصابة بالكثير من الأورام اللمفاوية.

4- في بعض الحالات يتمُّ اللجوء إلى علاجاتٍ إضافية: زرع الخلايا الجذعية، العلاج المناعي.

2- علاج لمفوما هودجكن من النمط العقيدي لسيطرة اللمفاويات

يمكن أن يُعالج كطريقة علاج البالغين أو قد يتمُّ اعتماد البروتوكولات العلاجية المُتَّبعة في النمط الكلاسيكي، وفي حال تمَّ التشخيص في المراحل الباكرة وإصابة عقدة وحيدة يتمُّ استئصالها، ومن ثم المراقبة، وفي حال عاد ظهور السرطان يتمُّ إعطاء العلاج الكيماوي. ^[6]