Published in: أمراض

فرفرية نقص الصفيحات المناعية عند الأطفال

Author د. نور شرابه

Published on: 18 يونيو، 2023

د. نور شرابه

تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

تعدُّ فرفرية نقص الصفيحات المناعية (ITP) (Immune Thrombocytopenic Purpura)، أو ما تُعرف باسم فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب، أو فرفرية نقص الصفيحات الأساسية أكثر الأمراض النزفية المُكتسَبة شيوعاً عند الأطفال، وتحدث إصابة 4 إلى 5 أطفال من أصل كل 100 ألف طفل، وهي أعلى من نسبة انتشارها عند البالغين.

في معظم الحالات تُشفى بشكلٍ عفوي ولا تحتاج إلى علاج، ولكن في بعض الحالات النادرة قد يحدث نزوف خطيرة مهدّدة للحياة، لذلك من المهمّ مراقبة الطفل، واتخاذ التدابير اللازمة لمنع النزف ضمن الجملة العصبية المركزية، والتقليل من خسارة الدم المرافق للنزوف الهضمية، والرعاف، والبيلة الدموية. ^[1]

ما هي الصفيحات الدموية؟

الصفيحات الدموية هي أحد خلايا الدم الثلاثة بالإضافة إلى كلٍّ من كريات الدم الحمراء والبيضاء، وهي عبارةٌ عن خلية صغيرة ليس لها نواة، وتتكون في نقي العظم، وذلك من خلال اقتطاع أجزاء صغيرة من هيولى خلايا كبيرة، والتي تُعرف باسم النواءات. ^[2]

للصفيحات الدموية دورٌ مهمٌّ في عملية إرقاء والتئام الجروح حيث تُسهم في تشكيل الخثرات الدموية مما يساعد على إبطاء أو إيقاف النزف، ويتراوح التعداد الطبيعي للصفيحات الدموية بين 150 إلى 400 ألف/ملم³، ويُعتبر تعداد الصفيحات الدموية ناقصاً في حال كان أقلّ من 150 ألف/ملم³.

ما هي فرفرية نقص الصفيحات المناعية عند الأطفال؟

اضطرابٌ دمويٌّ يحدث فيه تخرُّبٌ للصفيحات بآليةٍ مناعيةٍ ذاتية مما يؤدي إلى انخفاضٍ غير طبيعي في تعدادها، ويحدث غالباً لأسبابٍ غير معروفة عند طفلٍ سليمٍ ليس لديه مرضٌ مناعيٌّ ذاتيّ أو أورامٌ خبيثة، ولا يأخذ أدويةً تؤثر على تِعداد الصُّفيحات. تتظاهر بشكل فرفريات، أو كدمات، أو نمشات على الجلد، وفي بعض الحالات قد تُسبّب نزوفاً في اللثة، أو نزوفاً هضمية، أو دماغيةً، أو بيلةً دموية، وقد تكون الإصابة حادةً أو مزمنةً: ^{[1] [3]}

1- فرفرية نقص الصُّفيحات المناعية الحادة: وتظهر بشكلٍ شائعٍ عند الأطفال الصغار الذين تتراوح أعمارهم بين 2 إلى 6 سنوات، وتتساوى نسبة إصابة الأطفال الذكور مع الإناث، وغالباً تتلو الإصابة بإنتانات فيروسية، وخاصةً التنفسية منها، وعادةً ما تكون البداية بشكل مفاجئ، وتختفي الأعراض خلال مدة أقل من 6 أشهر (غالباً خلال بضعة أسابيع).

2- فرفرية نقص الصفيحات المناعية المزمنة: ويمكن أن تحدث في أي عمر، وتصيب المراهقين والبالغين أكثر من الأطفال الصغار، وتستمر الإصابة بها من 6 أشهر حتى عدة سنوات، وتُصيب الإناث أكثر من الذكور بحوالي ضعفين إلى ثلاثة أضعاف، وتحتاج إلى رعايةٍ طبيةٍ مستمرة من قبل أخصائي في أمراض الدم.

ما هي أسباب الإصابة بفرفرية الصفيحات المناعية عند الأطفال؟

إن أسباب الإصابة بفرفرية نقص الصفيحات المناعية غير معروفة في معظم الحالات، والفرفرية غير مُعدية أي لا تنتقل من طفلٍ لآخر، كما أنها غير وراثية أي لا تنتقل من الوالدين إلى الطفل. تحدث فرفرية نقص الصفيحات المناعية بعد حوالي أسبوع إلى ثلاثة أسابيع من الإصابة بإنتان فيروسي، حيث يقوم الجسم بتشكيل أضداد ضدّ العامل المُمْرض، ولكن الأضداد تهاجم الصفيحات الدموية أيضاً وتلتصق بها، ويعتبر الجسم أن الصفيحات التي التصقت بها الأضداد هي خلايا غريبة، فيقوم بتخريبها، وأكثر ما يحدث تخرُّب الصفيحات في الطحال.

يستجيب نقي العظم لنقص الصفيحات بأن يقوم بإنتاج المزيد منها، ولكن الجسم يستمر بتخريبها بسرعةٍ تفوق سرعة إنتاجها، ويكون عمر الصفيحات في حال الإصابة بنقص الصفيحات المناعية عدة ساعات فقط بينما في الحالة الطبيعية يكون عمرها يتراوح بين 7 إلى 10 أيام، ونقص الصفيحات بدوره يؤدي إلى اضطراب في عملية الإرقاء، وفي تشكيل الخثرات الدموية مما يؤدي إلى مزيدٍ من النزف. ^[3]

ما هي أعراض الإصابة بفرفرية نقص الصفيحات المناعية عند الأطفال؟

1- كدمات أو فرفريات بلونٍ أرجوانيّ ناتجة عن النزوف الدموية تحت الجلد، وقد تحدث بعد الرضوض الخفيفة أو يمكن أن تحدث بشكل عفوي من دون رضّ.

2- كما قد يحدث نمشات، وهي عبارةٌ عن بقع حمراء صغيرة مستديرة تتوضّع على الجلد، وقد تبدو مثل الطفح الجلدي.

3- نزوف من الأغشية المخاطية للفم ورعاف من الأنف.

4- كما قد يحدث في بعض الحالات نزوف هضمية، وتتظاهر بشكل إقياء أو براز مُدمّىً.

5- كما قد يظهر دم في البول (بيلة دموية).

6- كما قد يحدث غزارة في دم الحيض عند الفتيات البالغات.

7- صعوبة في السيطرة على النزوف وإيقافها.

8- في بعض الحالات النادرة قد يحدث نزوف دماغية، وتُعتبر السبب الرئيسي للوفاة عند الأطفال المصابين بفرفرية نقص الصفيحات المناعية. ^{[2] [3]}

كيف يتمُّ تشخيص الإصابة بفرفرية نقص الصفيحات المناعية عند الأطفال؟

يتمُّ التشخيص بناءً على الأعراض والفحص السريري للطفل إضافةً إلى التحاليل المخبرية التالية: ^[4]

1- تعداد الدم الكامل:

يشمل تعداد الكريات البيضاء والحمراء والصفيحات الدموية، ويُعتبر تعداد الصفيحات الدموية ناقصاً في حال كان أقلّ من 150 ألف.

2- اختبار زمن النزف:

هو اختبار يستخدم لتحديد الوقت اللازم ليتوقف النزف من الشعيرات الدموية الموجودة تحت الجلد، وذلك عبر وخزه بشكلٍ مُتعمَّد باستخدام واخزةٍ خاصة، وفي حال وجود نقص في الصفيحات فإن زمن النزف يتطاول (أي يستغرق وقتاً أطول من الطبيعي).

3- لطاخة الدم المحيطية:

حيث يتمُّ أخذ عينةٍ من دم الطفل، وفحصها تحت المجهر، وذلك لمعرفة إذا كانت خلايا الدم طبيعيةً أم لا.

4- بزل نقيّ العظم:

حيث يتمُّ أخذ عينةٍ من نقيّ العظم بواسطة أداةٍ خاصة ثم يتمُّ فحصها، ويُجرى في حال عدم الاستجابة للعلاج، أو في حال كانت الإصابة مزمنةً، أو لنفي الأسباب الأخرى لنقص الصفيحات، مثل: ابيضاض الدم.

كيف يتمُّ علاج الإصابة بفرفرية نقص الصفيحات المناعية عند الأطفال؟

80 بالمئة من الحالات يكون المرض محدّد لذاته والشفاء عفوي، ويحتاج الطفل إلى المراقبة السريرية والمخبرية فقط مع اتخاذ تدابير الحماية مثل: تجنُّب الرياضات العنيفة، أو التي يحدث فيها تلامسٌ جسدي، أو احتكاك، مثل: الملاكمة، أو الهوكي، أو ركوب الدراجة، أو كرة القدم، وتجنُّب الأدوية التي تزيد من النزيف مثل: الإيبوبروفن (Ibuprofen)، والأسبرين (Aspirin) .

20 بالمئة من الحالات يحتاج الطفل المصاب إلى العلاج، وذلك في حال كان تعداد الصفيحات الدموية لديه أقلّ من 20 ألف/ملم³، أو في حال كان أعلى من 20 ألف/ملم³ مع وجود نزوفٍ شديدةٍ، أو في حال وجود إصابةٍ مزمنة، وتشمل بعض الخيارات العلاجية المتاحة:

1- السيتروئيدات القشرية (Corticosteroids):

حيث تؤدي إلى إبطاء عمل الطحال في إزالة الصفيحات الدموية، ويمكن أن تُسبّب بعض الآثار الجانبية، مثل: اضطراب في الشهية، وتبدُّلات الحالة المزاجية، ويرتفع تعداد الصفيحات الدموية بعد إعطاء السيتروئيدات القشرية بحوالي أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع.

2- الغلوبولين المناعي الوريدي Intravenous immune globulin) (IVIG)):

هو عبارةٌ عن نوعٍ خاص من البروتينات (الأضداد)، والتي يتمُّ الحصول عليها من بلازما مُتبرّعين أصحاء، ويُعطى لمنع عمل الأضداد التي تهاجم الصفيحات الدموية، ويسرب وريدياً ضمن المستشفى خلال عدة ساعات، ويحتاج الطفل إلى المراقبة أثناء التسريب. من الممكن أن يترافق إعطاؤه مع بعض الآثار الجانبية، مثل: الغثيان، والصداع، ويبدأ تأثيره بشكل أسرع من السيتروئيدات حيث يرتفع تعداد الصفيحات خلال 24 إلى 48 ساعة من بدء العلاج.

3- الأدوية التي تزيد إنتاج الصفيحات الدموية مثل:

الترومبوباج (Eltrombopag)، والروميبلوستيم (Romiplostim)، تُعطى في حال عدم الاستجابة على السيتروئيدات والغلوبولينات المناعية.

4- استئصال الطحال:

يتمُّ في حال وجود نزوفٍ دماغيةٍ مرافقة، أو في حال عدم ارتفاع الصفيحات الدموية بعد 6 أشهر من العلاج، أو في حال تكرُّر الإصابة، أو النكس. ^{[4] [5]}