تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

يحدث اعتلال الشبكية عند الخدج (Retinopathy of Prematurity (ROP)) عندما تتطوّر الأوعية الدموية في عين الطفل بشكلٍ غير طبيعي، وكلما كان الطفل أصغر حجماً وأقل نضجاً زاد خطر الإصابة بهذه الحالة، ويُعتبر أكثر شيوعاً عند الأطفال الذين يولدون قبل موعدهم بأكثر من 12 أسبوعاً، وبوزنٍ أقل من 1500 غرام، وهناك بعض الأدلة على أن ارتفاع مستويات الأوكسجين بشكل غير طبيعي في الدم قد يساهم في تطور الاعتلال.

ويؤثر المرض على الشبكية، وهي الأنسجة العصبية الرقيقة الحساسة للضوء التي تُبطّن السطح الداخلي للجزء الخلفي من العين، وتنقل المعلومات البصرية إلى الدماغ، ولكي تعمل بشكلٍ صحيح تحتاج الشبكية إلى الإمداد بالتروية الدموية، وبينما ينمو الطفل داخل الرحم، تتطور الأوعية الدموية التي تزود الشبكية بالدم، وعادةً ما يكتمل هذا النمو قبل أسابيع قليلة من الولادة.

وعندما يولد الطفل قبل الأوان، فإن الأوعية الدموية في الشبكية تكون غير متطورةٍ بشكلٍ كاملٍ بعد، ونتيجةً لذلك قد تنمو الأوعية بشكلٍ غير طبيعي بعد الولادة، وفي الحالات الشديدة قد يحدث نزيف وندبات، مما يسبّب في النهاية تلف شبكية العين، وقد يؤدي هذا إلى انخفاض قدرة الطفل على الرؤية، وفي أسوأ الحالات قد يحدث انفصال الشبكية عن الجزء الخلفي من العين، مما قد يؤدي إلى العمى. ^[1]

كيف يتمُّ تصنيف اعتلال الشبكية عند الخدج؟

طورت اللجنة الدولية تصنيفاً تشخيصياً لاعتلال الشبكية لدى الأطفال الخدج (ICROP) في عام 1984، والذي تمّ تحسينه مؤخراً في عام 2021، حيث تمّ وضع الطبعة الثالثة من التصنيف (ICROP3)، ويوفر التصنيف الدولي نهجاً موحّداً لتوثيق مدى وشدة المرض، بحيث يضمن التواصل المُتّسق بين مقدّمي الرعاية والدراسات البحثية السريرية، ويتميز مخطط تصنيف ICROP بأربع سمات، وهي: ^{[2] [3] [4] [5] [6]}

1- المنطقة (Zone)

تصف موقع المرض على سطح الشبكية فيما يتعلق بالقرص البصري، وتضمُّ:

المنطقة الأولى (Zone I)

هي المنطقة التي تحدّدها دائرة مركزها العصب البصري، ويمتدُّ نصف قطرها من مركز القرص البصري إلى ضعف المسافة من مركز القرص البصري إلى مركز البقعة الصفراء.

المنطقة الثانية (Zone II)

هي المنطقة المُمْتدة من حافة المنطقة الأولى إلى دائرةٍ نصف قطرها يساوي المسافة من مركز القرص البصري إلى العضلة الأنفية المُسنّنة.

المنطقة الثالثة (Zone III)

الجزء المُتبقّي من الشبكية، وهي منطقة على شكل هلال، وتشمل إلى حدٍّ كبير الشبكية الصدغية.

2- المرحلة (Stage)

تصف شدة المرض من أخفّ درجة شدة، وتكون عبارةً عن خطٍّ أبيض مسطّح محدّد (المرحلة الأولى)، إلى أشدّ درجة، وهي انفصال الشبكية الكامل (المرحلة الخامسة).

3- المدى (Extent)

يتمُّ وصفه بتقسيم سطح الشبكية إلى 12 قسماً، على غرار مؤشرات الساعة.

4- وجود أو غياب المرض الزائد (Plus disease)

هو المؤشر الأكثر أهميةً لتحديد شدة اعتلال الشبكية، ويتميز المرض الزائد بتمدّدٍ غير طبيعي، وانحناء الأوعية الدموية في المنطقة الأولى، وأما المرض ما قبل الزائد، فهو حالةٌ وسيطةٌ بين الأوعية الدموية الطبيعية في المنطقة الأولى والمرض الزائد.

ومن ضمن التصنيف يُستخدم مصطلح عتبة اعتلال الشبكية الخداجي (Threshold ROP)، وهو مصطلحٌ كان يُستخدم في السابق لوصف العتبة التي يوصى بالعلاج عندها، ومع ذلك يتمّ البدء في العلاج الآن عندما يصاب الرضيع باعتلال الشبكية الخداجي عالي الخطورة قبل العتبة، والذي يُطلق عليه النوع الأول من اعتلال الشبكية الخداجي (Type I ROP)، ويتمُّ تعريف النوع الأول على أنه أي من التالي:

– أي مرحلةٍ من مراحل اعتلال الشبكية الخداجي في المنطقة الأولى مع وجود مرضٍ زائد.

– المرحلة الثانية أو الثالثة من اعتلال الشبكية الخداجي في المنطقة الأولى بدون مرضٍ إضافي.

– المرحلة الثانية أو الثالثة من اعتلال الشبكية الخداجي في المنطقة الثانية مع وجود مرضٍ زائد.

كما يتمُّ استخدام مصطلح اعتلال الشبكية الخداجي العدواني الخلفي (APROP)، وهو شكلٌ حادٌّ من اعتلال الشبكية الخداجي يتميز بالتطوُّر السريع إلى المراحل المُتقدّمة، وقد يتجاوز المرض المراحل المبكرة من الأولى إلى الثالثة، ويتقدّم إلى المرحلة الخامسة بسرعة.

ما هي مراحل اعتلال الشبكية عند الخدج؟

هناك خمس مراحل مختلفة لاعتلال الشبكية الخداجي، وقد توجد أكثر من مرحلةٍ في نفس العين، ويتمُّ تحديد مرحلة العين ككل من خلال المرحلة الموجودة الأكثر شدة، وهذه المراحل هي: ^{[3] [4] [5] [6]}

المرحلة الأولى Stages) 1)

هي عبارةٌ عن خطّ محدّد خافت (Demarcation Line)، وهذا الخط رفيعٌ ومسطّح، ويقع في مستوى الشبكية، ويفصل الشبكية غير الوعائية من الأمام عن الشبكية الوعائية من الخلف.

المرحلة الثانية (Stages 2)

هي عبارةٌ عن نتوءٍ مرتفعٍ (Ridge)، وينشأ من الخط المُحدّد، وله ارتفاع وعرض، ويمتدُّ فوق مستوى الشبكية، وقد يتغير لون النتوء المرتفع من الأبيض إلى الوردي. وعادةً ما يتحسّن الأطفال في المرحلة الأولى والثانية دون علاج، ويستمرون في التمتُّع برؤيةٍ جيدة، ويتمُّ مراقبة هؤلاء الأطفال بعنايةٍ لمعرفة ما إذا كان اعتلال الشبكية الخداجي لديهم يزداد سوءاً.

المرحلة الثالثة (Stages 3)

أو مرحلة الانتشار الليفي الوعائي خارج الشبكية، وفيها يتمُّ تكوين أوعيةٍ دمويةٍ جديدة داخل الجسم الزجاجي، أو تمتدُّ الأوعية من النتوء المرتفع إلى الجسم الزجاجي، وهذا النسيج المتكاثر خارج الشبكية متصلٌ بالجانب الخلفي من النتوء المرتفع، مما يتسبّب في ظهور مظهرٍ مُتعرّج مع اتساع الانتشار. وبعض الأطفال الذين يصابون بالمرحلة الثالثة يتحسّنون دون علاج، ويستمرون في التمتُّع برؤيةٍ صحية، ولكن عند الأطفال الآخرين قد يؤدي عدم العلاج إلى إتلاف الشبكية، والتسبُّب في انفصالها لاحقاً.

المرحلة الرابعة (Stage 4)

الأطفال في هذه المرحلة يعانون من انفصالٍ جزئي في شبكية العين، ويحتاجون إلى العلاج، وكانت المرحلة الرابعة في التصنيف السابق هي المرحلة النهائية ،وكانت تُعرف في البداية باسم المرحلة الندبية، وقد تمَّ تقسيمها لاحقاً إلى انفصالٍ شبكيٍّ جزئيّ خارج البقعة (المرحلة 4A)، وانفصالٍ شبكيٍّ جزئيّ في البقعة (المرحلة 4B)، وتكون انفصالات الشبكية في المرحلة الرابعة مقعّرةً بشكلٍ عام، ومعظمها موجهةٌ محيطياً، وتبدأ انفصالات الشبكية عادةً عند نقطة الارتباط الليفي الوعائي بالشبكية الوعائية، ويعتمد مدى الانفصال على كمية الأوعية الدموية الجديدة الموجودة.

المرحلة الخامسة (Stage 5)

فيها تنفصل الشبكية تماماً، ويتمُّ تصنيفها إلى 3 مراحل فرعية، وهي:

 – المرحلة 5A: يكون القرص البصري مرئياً عن طريق تنظير العين.

–  المرحلة 5B: القرص البصري غير مرئي نتيجة الأنسجة الليفية الوعائية خلف العدسة.

–  المرحلة 5C: عبارة عن نتائج المرحلة 5B مصحوبة بتشوّهات، مثل: إزاحة العدسة الأمامية، والتصاقات القزحية.

وتعتبر المرحلتان الرابعة والخامسة خطيرتان للغاية، وغالباً ما يحتاج الأطفال في هاتين المرحلتين إلى إجراء عمليةٍ جراحية، ولكن حتى مع العلاج قد يعاني هؤلاء الأطفال من فقدان البصر، ولهذا السبب يتمُّ البدء بالعلاج عادةً في المرحلة الثالثة.

 كيف يتمُّ تشخيص الإصابة باعتلال الشبكية عند الخدج؟

يتمُّ من خلال فحص القاع المُتَوسّع (Dilated fundus exam)، أو يسمّى فحص قاع الحدقة المتوسّعة، وذلك وفق ما يلي: ^[7]

1- يجب إجراء فحص قاع العين المُتوسّع على جميع الأطفال المولودين بعمرٍ حملي يعادل 30 أسبوع أو أقل، أو الأطفال المولودين بوزن 1500 غرام أو أقل.

2- يجب أن يبدأ الفحص في الأسبوع الرابع من عمر الولادة، أو عند إتمام الأسبوع 30 إلى 31 من الحمل في وحدة العناية المركزة لحديثي الولادة، ولكن يمكن إجراؤه في العيادات الخارجية أيضاً.

3- قبل إجراء الفحص يتمُّ توسيع حدقة العين باستخدام فينيليفرين بتركيز 2,5 بالمئة، مع سيكلوبنتولات بتركيز 1 بالمئة أو تروبيكاميد، ويُعطى على جرعتين بفاصل 15 دقيقة، ويجب توخي الحذر لمنع الامتصاص الجهازي.

4- قد تفشل حدقة العين في الاتساع في حالات اعتلال الشبكية الخداجي المُتقدّم، ونظراً لأن الأطفال قد يعانون من انقطاع النفس، وبطء القلب أثناء الفحص، فيجب أن يتمّ إجراؤه عبر المراقبة اللصيقة.

 كيف يتمُّ علاج اعتلال الشبكية عند الخدج؟

1- العلاج بالتبريد (Cryotherapy)

يعتمد العلاج التقليدي بالتبريد على تثبيط تكوين الأوعية الدموية داخل الجسم الزجاجي لمنع انفصال الشبكية الليفي الوعائي، وتمّ البدء باستخدامه في أواخر الثمانينات لاستئصال الشبكية اللاوعائية الطرفية، بهدف تقليل مناطق الشبكية التي تعاني من نقص الأوكسجين، أو معالجة الخلايا التي تعبّر عن عوامل تكوين الأوعية الدموية.

أفادت الدراسات أن العلاج بالتبريد يُحسّن بشكلٍ كبيرٍ النتائج التشريحية، والتطوُّر البصري مقارنةً بعدم العلاج، ولكن قد يزيد من فرصة حدوث الالتهاب، كما اقترحت بعض الدراسات أن تطور قصر النظر يكون أكثر حدةً في العيون المُعالجة بالتبريد مقارنةً بالعيون المعالجة بالليزر، وبالإضافة إلى ذلك.

تتمتع أشعة الليزر بمزايا عملية مقارنةً بالعلاج بالتبريد، وذلك من خلال تقليل متطلّبات التخدير العام، وإمكانية استخدام معدّاتٍ متحركة، إضافةً إلى القدرة على علاج شبكية العين الخلفية بشكلٍ أكثر فعالية، ونتيجة لذلك تمّ استخدام العلاج بالتبريد بشكلٍ أقل شيوعاً لعلاج اعتلال الشبكية الخداجي الشديد منذ ظهور أنظمة توصيل الليزر غير المباشر، وتوصي الأكاديمية الأمريكية لطب العيون بإجراء التخثُّر الضوئي بالليزر كلما أمكن ذلك للأطفال المصابين باعتلال الشبكية الخداجي، والذين يستوفون معايير العلاج.

2- التخثُّر الضوئي بالليزر (Laser photocoagulation)

يعدُّ الاستئصال بالليزر للشبكية الطرفية غير الوعائية خيار العلاج القياسي الحالي لمرض اعتلال الشبكية الخداجي الشديد، فهو يعمل على تقليل النشاط الوعائي، وبالتالي تخفيف الحاجة إلى الجراحة، ويُنظر حالياً إلى العلاج بالليزر على الفور (في غضون 72 ساعة في الولايات المتحدة) لاعتلال الشبكية الخداجي من النوع الأول، بينما يُنصح بالانتظار والمراقبة الدقيقة في اعتلال الشبكية الخداجي منخفض الخطورة ما قبل العتبة من النوع الثاني.

يمكن إجراء العملية في غرفة العمليات أو في وحدة رعاية الأطفال حديثي الولادة تحت التخدير العام، ونظراً لأنه من الصعب التمييز بين الأوعية الدموية الجديدة المُسطّحة التي تغطي الشبكية اللاوعائية والأوعية الدموية الشبكية الطبيعية، بالإضافة إلى زيادة خطر النزيف الزجاجي عند العلاج المباشر.

فمن الأفضل العلاج بالليزر على مرحلتين، وتتضمن المرحلة الأولى تطبيق الليزر على الشبكية اللاوعائية حتى تصل إلى مرحلة تكوين الأوعية الدموية الجديدة المُسطّحة، وتتضمن المرحلة الثانية إضافة ليزرٍ إلى السرير اللاوعائي الذي تمّ إنشاؤه حديثاً عند نقطة تكوين الأوعية الدموية الجديدة المُسطّحة لمنع تكوين الأوعية الدموية الجديدة لاحقاً.

ولكن تمّ ملاحظة نتائج مخيبةً للآمال في بعض العيون المُعالجة بالليزر، وخاصةً في حالات اعتلال الشبكية الخداجي في المنطقة الأولى، أو اعتلال الشبكية الخداجي الخلفي العدواني (AP-ROP)، أو حالات اعتلال الشبكية الخداجي غير المعالج بشكلٍ كافٍ، لذلك يتمُّ النظر بالعلاج بالأدوية المضادة لعامل نموّ بطانة الأوعية الدموية (Anti-VEGF agents).

3- العلاج المضاد لعامل نموّ بطانة الأوعية الدمويةAnti VEGF) therapy)

إن إدخال العلاج داخل الجسم الزجاجي المضاد لعامل نموّ بطانة الأوعية الدموية هو تطوّرٌ حديثٌ في علاج اعتلال الشبكية الخداجي، وتشير الأدلة التجريبية إلى أن تنظيم مسار إشارات عامل نموّ بطانة الأوعية الدموية يمكن أن يثبّط تكوين الأوعية الدموية الجديدة قبل الشبكية.

ويُسهّل تكوين الأوعية الدموية داخل الشبكية أثناء النمو، وبالتالي يُقلّل من حدوث اعتلال الشبكية الخداجي المحيطي ناقص الأوكسجين عندما يتمّ إبعاد الرضيع عن الأوكسجين الإضافي العالي، ولقد لفت دور العلاج المضاد لعامل نموّ بطانة الأوعية الدموية في اعتلال الشبكية الخداجي الانتباه في السنوات الأخيرة بسبب الحاجة إلى علاج أقل أذية.

فالتخثُّر الضوئي بالليزر والعلاج بالتبريد، تعملان عن طريق تدمير اعتلال الشبكية الخداجي المحيطي، في حين تعمل حقنة العوامل المضادة لعامل نموّ بطانة الأوعية الدموية داخل الجسم الزجاجي على تعزيز استعادة إشارات عامل نموّ بطانة الأوعية الدموية إلى مستوياتٍ فسيولوجيةٍ موضعيةٍ في الشبكية، والتي تبدو علاجاً مثالياً.

وبالإضافة إلى ذلك، من الأسهل والأسرع تطبيقها حيث يمكن عمل الإجراء بجوار السرير تحت التخدير الموضعي، ويتطلب معدّاتٍ أقل تخصصاً، ويمكن استخدامه في الأطفال الذين يعانون من عتامة القرنية، أو العدسة، أو اتساع حدقة العين الضعيف، حيث يكون من المستحيل إجراء التخثُّر الضوئي بالليزر، وبناءً على هذه المزايا النظرية، استخدمت التجارب السريرية عوامل مختلفة مضادة لـ VEGF، بما في ذلك بيفاسيزوماب (Bevacizumab)، ورانيبيزوماب (Ranibizumab)، وبيجابتانيب (Pegaptanib).

ولكن رغم النتائج الواعدة للعلاج بمضادات عامل نموّ بطانة الأوعية الدموية في اعتلال الشبكية الخداجي، إلا أن هناك مخاوف بشأن العلاج بما في ذلك التقارير التي تفيد بأن التأثير قد يكون مؤقتاً مع تكرار اعتلال الشبكية الخداجي لاحقاً، ونقص المعرفة حول تأثيره على تكوين الأوعية الدموية الطبيعي في أعضاء الرضيع الخديج النامي.

والآثار الضارة المُحتملة على شبكية العين العصبية، إضافةً إلى ذلك، أفادت العديد من الدراسات أن العوامل المضادة لعامل نموّ بطانة الأوعية الدموية تدخل الدورة الدموية الجهازية بعد الحقن في العين، لذلك فهناك خطر يتمثل في أن العوامل التي يتمّ حقنها في عيون الرضع يمكن أن تعوق نموّ هياكل أو أعضاء أخرى في الجهاز العصبي المركزي، وهناك حاجة إلى دراسات متابعة طويلة الأمد مع أعداد كافية من المرضى لتحديد السلامة.

4- العلاج الجراحي

بمجرّد حدوث انفصال الشبكية يصبح العلاج الجراحي ضرورياً، وتشمل الخيارات العلاجية ثني الصلبة (Scleral buckling)، أو استئصال الجسم الزجاجي (Vitrectomy) مع الحفاظ على العدسة، وتتمثل أهداف الجراحة في تحرير مكونات الجذب الزجاجية الشبكية المُمتدة بين النتوء المرتفع والقسم الأمامي من العين، والشبكية الطرفية المُمتدة إلى العضلة المُسنّنة، والقرص البصري، مما يخلق جذباً محيطياً.

وتمّ اقتراح إجراء ثني الصلبة في المرحلة الرابعة من اعتلال الشبكية الخداجي لتقليل الجر، واستقرار النشاط الوعائي، وفي العيون التي تعاني من انفصالاتٍ محيطية، حيث يصعب التعامل مع قوى الجذب دون إزالة العدسة، كما يتمّ النظر في ثني الصلبة أيضاً في العيون التي تعاني من انفصال الشبكية الناتج عن انكساراتٍ محيطية، والتي قد تحدث بجوار بقع الليزر السابقة أو قد تكون ناجمةً عن الشدّ على الشبكية الرقيقة.

ومع ذلك هناك أخطار مثيرة للقلق، مثل: خطر حدوث ثقبٍ أثناء الإجراء لأن صُلبة العين لدى الرضيع أرقّ من صُلبة العين لدى البالغين، وزيادة خطر الإصابة بالكسل البصري غير المُتماثل عن طريق إحداث تغيُّرٍ في قصر النظر، وبعد إجراء ثني الصلبة قد تكون هناك حاجةٌ إلى إجراء جراحةٍ ثانية لتقسيم الثني مع نموّ العين، غالباً في عمر 3 إلى 6 أشهر.

ويتمُّ إجراء استئصال الجسم الزجاجي مع الحفاظ على العدسة بشكلٍ مثالي في حالة اعتلال الشبكية الخداجي في المرحلة الرابعة في المنطقة الخلفية الثانية أو المنطقة الأولى، أو اعتلال الشبكية الخداجي في المرحلة الخامسة. ^[8]

لماذا يُنصح بإجراء فحوصات العيون الدورية للأطفال الخدج بعد الخروج من المستشفى؟

من المهمّ جداً إجراء فحوصاتٍ للعين بشكلٍ دوري للأطفال الخدج المولودين قبل الأوان بعد الخروج من المستشفى، فاعتلال الشبكية قد يكون لا يزال موجوداً بعد التخريج، ويعدُّ توقيت هذه الفحوصات مهماً جداً لأن التأخير في إجراء الفحص سيؤخر العلاج، ويمكن أن يؤدي تأخير العلاج إلى زيادة خطر فقدان البصر الناتج عن اعتلال الشبكية لأنك لن تتمكن من معرفة ما إذا كان اعتلال الشبكية الخداجي لدى طفلك قد تفاقم بمجرد النظر إليه.

وأيضاً حتى مع العلاج الناجح، فقد تؤدي الخداجة إلى مشاكل أخرى في الرؤية، مثل: الإصابة بالكسل البصري (العين الكسولة)، ومشاكل حركة العين (الحَوَل)، والحاجة إلى النظارات حتى في سن مبكرة، وضعف البصر القشري، لذلك يحتاج كل طفلٍ خديجٍ إلى رعاية طويلة الأمد مع طبيب عيون. ^[9]