Published in: الطب

صلابة الجلد

Author د. فاطمة خضر كردي

Published on: 24 مارس، 2024

د. فاطمة خضر كردي

تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

ماذا يعني صلابة الجلد؟

صلابة الجلد (Scleroderma) أو ما يعرف بالصلابة الجهازية هو اضطرابٌ نادر، مناعيُّ المنشأ، يؤدي إلى تبدلاتٍ في قوام جلد الإنسان، حيث يصبح الجلد أقل مرونةً، وأكثر سماكةً وقسوة، ولا يقتصر هذا الاضطراب على الجلد فحسب في أغلب الأحيان، بل يمتدُّ لتشمل الأذية أجزاءً مختلفةً من أجهزة الجسم، كالرئة، والأوعية الدموية، والجهاز الهضمي، وكذلك الكلية. فيما يلي سنتعرف أكثر على هذا الاضطراب المناعي، وأعراضه، وكيفية تشخيصه والعلاج، لكن بدايةً دعونا نتعرف على المرض المناعي. ^[1]

ما هو المرض المناعي الذاتي؟

الأمراض المناعية الذاتية هي مجموعةٌ نادرةٌ من الاضطرابات المرضية مجهولة السبب في أغلب حالاتها، وتقوم الآلية الإمراضية لهذه الاضطرابات على مهاجمة الجهاز المناعي لجسم الإنسان لخلايا الجسم السليمة، ومعاملتها كعاملٍ ممرض، وينجم عن ذلك تشكيل أضدادٍ مناعية ذاتية، ومعقداتٍ مناعيةٍ تؤدي إلى أذية مختلف أعضاء الجسم، وأهمّ هذه الاضطرابات الذئبة الحمامية الجهازية SLE، التهاب المفاصل الرثياني RA، وأيضاً صلابة الجلد كما أسلفنا. ^[2]

ما هي أسباب صلابة الجلد؟

تبقى الأسباب في أغلب الأمراض المناعية الذاتية مجهولة؛ ولكن هناك عدد من النظريات حول سبب الأذية، أهمّها الأذية الالتهابية المحرضة لخلايا جدر الأوعية الدموية الدقيقة أو ما يسمّى الشعيرات، حيث يؤدي ذلك إلى تفعيل خلايا أرومات الليف (Fibroblast) لإنتاج كمياتٍ عاليةٍ من الكولاجين، ويؤدي بالنتيجة إلى تغيراتٍ في الجلد، وبآليةٍ مشابهة في مختلف أوعية الجسم تظهر الأعراض الأخرى لصلابة الجلد. ^[3]

عوامل الخطورة

● الجنس: يصيب صلابة الجلد النساء أكثر من الرجال بكثير، حيث حوالي 80 بالمئة من المرضى نساء.

● العمر: العمر المثالي للإصابة قبل الأربعين من العمر بالنسبة للنمط الموضعي بينما النمط الجهازي بين 30- 50 عام.

● العوامل البيئية: كالتعرض لسيليكا (SILICA) إضافةً إلى بعض الأدوية بيلومايسين (Bleomycin)، وتريبتوفان (L-tryptophan).

● العرق: أكثر انتشاراً بين الأوروبيين، ولكن درجة الخطورة تكون أكبر عند الأمريكيين الأصليين، والأفارقة الأمريكان. ^{[4] [5]}

ما هي أنماط الإصابة بصلابة الجلد؟

بصورةٍ أساسية هناك نوعان من الإصابة بصلابة الجلد: ^[6]

1- صلابة الجلد الموضعي

حيث تقتصر الإصابة على الجلد فقط دون أي أذيةٍ جهازيةٍ مرافقة، ويكون الجلد سميكاً لامعاً شمعيّ المنظر، قد تصيب أي مكانٍ في الجسم، الظهر الوجه، وحتى اليدين، وقد يأخذ أحد الشكلين التاليين:

● القشيع (Morphea): هي عبارة عن بقعٍ تصلُّبية حجمها بضع سنتميترات.

● التصلب الخطي: يأخذ شكل خطٍّ يمتدُّ على طول الذراع أو الساق مثلاً.

2- صلابة الجلد الجهازي

يصيب هذا النمط الجلد والأجهزة الحيوية في الجسم، كالجهاز التنفسي، والهضمي، والكلية، وبطبيعة الحال هذا النمط هو الأخطر، وكذلك يقسم إلى نمطين:

● النمط الجهازي المحدد: يشمل إصابة الجلد في الأقسام البعيدة من الطرفين العلوي والسفلي (الأصابع، الساق، الساعد)، وكذلك الوجه بالإضافة إلى الإصابة الجهازية الداخلية.

● النمط الجهازي المنتشر: يشمل الإصابة الجلدية في النمط المحدد نفسها، بالإضافة إلى الجذع، والفخذ، والذراع، بالإضافة للإصابة الجهازية.

ما هي أعراض تصلب الجلد الجهازي؟

ممكن أن تشمل الأعراض أي مكانٍ في جسم الإنسان، وهذه الأعراض يمكن أن تتطور بسرعة أو تدريجياً ببطء، وأهمّ الأعراض، وأكثرها شيوعاً وخطورةً هي: ^{[7] [8] [9]}

1- التعب العام

يعاني مرضى التصلب الجهازي حالةً من التعب العام، والخمول، وعدم الراحة.

2- الآلام المفصلية

3- متلازمة كريست (CREST)

تصيب هذه المتلازمة مرضى النمط المحدد من الشكل الجهازي، وتصيب الجلد، والأوعية الدموية الدقيقة في الأعضاء الداخلية، وتظهر عنها الأعراض التالية:

● التكلس تحت الجلد، ويصيب جلد الأصابع بشكلٍ خاص.

● إصابة المري إصابةً حركيةً في عضلات المري تؤدي إلى أعراض عسر البلع، وما يترتب عليها من اضطراباتٍ هضمية.

● تصلب الأصابع (S- Sclerodactyly).

● ظاهرة رينو (Raynaud’s phenomenon R): هي اضطرابٌّ وعائيٌّ مرافقٌ لصلابة الجلد، كما يمكن أن يكون معزولاً عنها، يؤدي إلى تبدلاتٍ لونية في الأصابع (شحوب، زرقة، احمرار) بعد التعرض للبرد أو التوتر.

● توسع الشعيرات الدموية، وخاصةً في الوجه، حيث تظهر على شكل شبكةٍ وعائية دقيقة تحت الجلد.

● هذه المتلازمة تترافق أيضاً مع إصابة الرئة، وأحياناً الكلية.

4- الإصابة التنفسية

حيث يصيب اضطراب صلابة الجلد الرئتين، ويسبّب التهاب رئةٍ خلالي، وما ينجم عنه عن نقص أكسجة، وصعوبة التنفس، وأذية تنفسية حاصره، بالإضافة إلى ارتفاع الضغط الرئوي.

5- إصابة الجهاز الهضمي

تتضمن عسرة البلع، والحرقة، والشعور بالامتلاء، وأحياناً تبدُّلٌ في عادات التغوط.

6- الإصابة الكلوية

وهي حالةٌ خطيرة جداً تتطلب تدخلاً إسعافياً، حيث تؤدي إلى ارتفاع ضغط سريع، وغالباً يكون فجائياً، ويترافق مع قصورٍ كلوي مترقّ.

تشخيص الإصابة بصلابة الجلد

يعتمد التشخيص على الفحص السريري للمريض، وفحص مرونة الجلد، وبعدها فحص مختلف أجهزة الجسم، البطن، والجهاز التنفسي، وغيرها، وهناك بعض الفحوص المخبرية النوعية، كعيار الأضداد المناعية (ANTI-SCL70) و(ANTI-CENTOMER)، وغيرها، إضافةً إلى قياس الوظيفة الكلوية، وعيار كرياتينين الدم، وكذلك إجراء قياسٍ لوظائف الرئة، وتصوير طبقي متعدد الشرائح للرئة لتحديد درجة الإصابة. وقد يحتاج المريض إجراء تنظيرٍ هضمي أيضاً، هذه أهمُّ سبل التشخيص المستخدمة في تشخيص وتقييم، ومتابعة الأذية الجهازية المرافقة لصلابة الجلد. ^[10]

علاج صلابة الجلد

للأسف لا يوجد حتى الآن علاج شافٍ لصلابة الجلد، لكن هناك العديد من العلاجات تساعد في ضبط سير المرض، وتحسين نمط الحياة، وأهمها: ^{[11] [12]}

1- الموسعات الوعائية: تساعد في تقليل شدة ظاهرة رينو المرافقة للمرض.

2- المرطبات الجلدية: تساعد في التخفيف من الأعراض الجلدية بدرجةٍ خفيفة.

3- الأدوية المعالجة للاضطرابات الهضمية: كمضادات الحموضة المعدية، ومنظمات حركة الأمعاء.

4- الأدوية المعدلة لسيرة المرض، وهي أدوية تؤدي إلى كبح المناعة، وبالتالي التخفيف من سير العملية المناعية، كالميتوتريكسات، وغيرها إلا أن لها أثار جانبية يجب مراقبتها بحذر.

5- المسكنات، وخاصةً مع الأذية المفصلية المرافقة.

6- خافضات ضغط الدم.

7- علاج النوبة الكلوية المترقية بصورةٍ إسعافية باستخدام كابحات المناعي، وأحياناً التحال الدموي.

8- العلاج الفيزيائي للحفاظ على مرونة الجلد، والوقاية من تصلب المفاصل.

9- الجراحة في بعض الحالات المعنّدة.

الإنذار

– أغلب مرضى الصلابة الجلدية حياتهم أقرب للطبيعي، وخاصةً النمط الموضعي من الإصابة.

– بالنسبة للنمط الجهازي يجب المتابعة بصورة مستمرة، وإجراء مسحٍ بصورة دورية للأذية الرئوية والكلوية من أجل التشخيص المبكر وبدء العلاج.

– هناك نسبة أعلى للإجهاض عند النساء الحوامل المصابين بصلابة الجلد، ونسبة أعلى للولادة القيصرية.

– تشمل الإصابة الكلوية والإنتان أهمّ أسباب الوفاة لدى هؤلاء المرضى. ^[13]