تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

ما هو داء باجيت؟

يُعدُّ مرض باجيت مرضاً مزمناً يصيب الهيكل العظمي، يؤدي إلى زيادة حجم العظام بصورةٍ واضحة وتغيير شكلها، وبالتالي اضطراب في وظيفتها، ويُعتبر المرض الاستقلابي الثاني إحصائياً الذي يصيب العظام بعد الهشاشة العظمية. يمكن لداء باجيت أن يصيب منطقةً واحدة، ولكن بالمجمل قد يصيب كامل الهيكل العظمي، وبصورةٍ أساسية العظام المسطحة، كالجمجمة، وعظام الحوض، بالإضافة إلى الفقرات والأطراف.

عادةً ما يصيب الأشخاص الذين أعمارهم فوق الخمسين عاماً، ويصيب الذكور أكثر من الإناث، كما أنه أكثر انتشاراً في أوروبا وبين القوقازيين، يتميز بالاستعداد الوراثي العائلي، يترافق مع أعراض عامة غير نوعية، كالألم العظمي، والتعب، وتكرار الكسور، وسهولة حدوثها، إضافةً إلى بعض الاضطرابات النوعية. ^[1]

الأسباب والآلية الإمراضية لداء باجيت

كما أسلفنا مرض باجيت هو خللٌ في نموّ العظام وتشوُّهها، ينجم عادةً عن خللٍ في وظيفة كلٍّ من الخلايا الكاسرة للعظم، حيث تحدث زيادة في الارتشاف العظمي، وظهور بؤر حالّةٍ للعظم يتلوها نشاط معاوض من الخلايا البانية للعظام بصورةٍ مضطربة.

مما يؤدي إلى تشكيل عظامٍ مشوّهة، وضعيفة، وذات توعيةٍ دمويةٍ شديدة، وبالتالي أكثر عرضةً للكسور، حيث إنه تحدث عملية إعادة البناء العظمي يومياً في العظام الطبيعية، ولكنها تكون بصورةٍ منتظمةٍ متوازنةٍ بواسطة الخلايا الكاسرة التي تمتصُّ العظم والخلايا البانية التي تشكل عظماً جديداً يومياً.

تُعتبر الصفة النسيجية الأساسية لداء باجيت هي تشوُّه التركيب العظمي، ويشمل 3 مراحل هي: المرحلة المختلطة، والانحلال العظمي والتصلب، وقد تترافق هذه المراحل في نفس الوقت أو منفصلة، وتتميز البنية العظمية بأنها غير منتظمة، كقطع الموزاييك غنية بالأوعية، وتليّف في نقي العظم.

وفي بعض الحالات قد نشاهد حؤولاً خلوياً ما قبل سرطاني، حيث يُعتبر داء باجيت مرضاً مؤهباً لساركوما العظام (سرطان العظم). لا يزال مرض باجيت مجهول السبب، ولكن هناك استعدادٌ وراثيٌّ عائليّ مرافق، حيث أظهرت الدراسات أن الإصابة بين التوائم أكبر بكثير، وكما أظهرت بعض الدراسات دوراً مبهماً للإصابة الفيروسية، كالفيروسات المخاطية. ^[2]

أعراض داء باجيت

نسبة لا بأس بها من المرضى تكون لا عرضية، وغالباً ما تُكتشف الحالة صدفةً عن طريق التصوير الشعاعي من أجل مشكلةٍ صحيةٍ أخرى، ويحدث ذلك تقريباً في ثلث الحالات، وغالباً ما تصاب الفقرات، والحوض، والجمجمة. يمكن تلخيص أهمّ الأعراض فيما يلي: ^[3]

– آلام هيكلية، ويزداد الألم العظمي مع زيادة الوزن.

– تحدُّد وألم مفصلي.

– كبر حجم الجمجمة.

– تشوُّه شكل العظام والأطراف.

– تراجع السمع.

– الصداع.

– الكسور المتكررة والناجمة عن إصابات خفيفة، وغالباً ما تصيب الفخذ.

– قصور قلبي عالي النتاج، ويصيب حوالي 20 بالمئة من المرضى.

– ضخامة الفك.

– التبدُّل في المشية.

– كما يلاحظ الحرارة الموضعية، والاحمرار في المنطقة المصابة بسبب الأوعية الجديدة ضمن العظم المصاب.

– تضيُّق الأبهر التكلُّسي.

– ساركوما العظم، وتُعتبر أخطر المضاعفات الناجمة عن داء باجيت.

كيف يتمُّ تشخيص داء باجيت؟

يعتمد التشخيص بصورةٍ أساسيةٍ على استجواب المريض والفحص السريري، بالإضافة إلى الاختبارات الشعاعية والمخبرية المساعدة، وتشمل: ^[4]

1- الصور الشعاعية البسيطة.

2- التحاليل المخبرية، وتشمل الكالسيوم، والفوسفور، والفوسفاتاز القلوية.

3- الواسمات العظمية، مثل: الهيدروكسي برولين، وتيلوبيبتيد c، وتيلوبيبتيد n في الدم والبول.

4- قد يحدث فرط في نشاط جارات الدرق الثانوي في حوالي 10 بالمئة من الحالات.

تُظهر الصور الشعاعية البسيطة سماكةً قشريةً وترابيقية، وكذلك تُظهر تصلُّباً عظمياً، ومناطق انحلالٍ عظمي مرافق.

علاج داء باجيت

يمكن تقسيم المرضى إلى نمطين: مرضى لا يحتاجون للعلاج، والمرضى المحتاجون للعلاج الدوائي والجراحي أحياناً. ^[5]

1- فئة المرضى دون الحاجة للعلاج

وهم المرضى التي تكون لديهم التحاليل المخبرية طبيعية، والمرضى غير العرضيين.

2- فئة المرضى الذين يحتاجون العلاج

– مرضى التشوُّه العظمي.

– إصابة الأطراف.

– إصابة الجمجمة.

– التطور السريع للأذية.

– الألم الشديد.

– فقد السمع.

– قصور القلب.

أهمّ العلاجات المُتّبعة هي البيفوسفونات، وتُعدُّ الخط العلاجي الأول، إضافةً إلى الكالسيتونين ودينوسوماب، بالإضافة للمعالجة العرضية للألم باستخدام مضادات الالتهاب الغير الستروئيدية، واستخدام المكمّلات الغذائية، كالكالسيوم وفيتامين D. تستخدم الجراحة عند مرضى الحؤول السرطاني لداء باجيت أو وجود اضطرابات وظيفية مرافقة، كانضغاط الأعصاب في إصابة الفقرات.

المضاعفات والإنذار

يُعتبر إنذار المرضى المعالجين جيداً، وخاصةً إذا بدأ العلاج في مراحله المبكرة، ويمكن السيطرة على أداء باجيت بإبطاء تقدّمه، يُعتبر المرضى الذين يعانون من بؤرٍ متعددة أسوأ إنذاراً من أولئك الذين يعانون من مرض أحادي. فيما يلي أهمّ المضاعفات: ^[6]

1- التهاب مفصلي تنكُّسي ثانوي.

2- فقدان السمع.

3- دوار دهليزي.

4- اضطراب الفك.

5- طنين.

6- انضغاط الأعصاب القحفية.

7- انضغاط ذيل الفرس (نهاية النخاع الشوكي) في الفقرات.

8- الكسور.

9- القصور القلبي.

10- الساركوما.

11- فرط نشاط جارات الدرق ثانوي.

أنا مريض داء باجيت ماذا تنصحني؟

إذا كنت مصاباً بداء باجيت في العظام، وتستخدم علاجاً دوائياً، فأهمّ نصيحة الالتزام بدوائك، ومراعاة التعليمات المقدّمة لك من قبل الطبيب.

● الحفاظ على الوزن وتجنّب السُّمنة.

● إجراء تمارين رياضية مناسبة، وتجنّب الجهد الشديد.

● استخدام الكالسيوم وفيتامين D للحفاظ على قوة العظام.

● في حال كنت مصاباً بداء باجيت ينصح أفراد العائلة بمراقبة عيار الفوسفاتاز القلوية كل عامين. ^[7]