Published in: أمراض

الناعور عند الأطفال

Author د. نور شرابه

Published on: 19 أكتوبر، 2023

د. نور شرابه

تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

يعدُّ الناعور من الاضطرابات الدموية النادرة عند الأطفال، والتي تستمر الإصابة به مدى الحياة، ويُعرف أيضاً باسم الهيموفيليا (Hemophilia)، والتي تعني حب (فيليا Philia) الدم (هيمو Hemo)، كما يُسمّى مرض الملوك نسبةً إلى الملكة فيكتوريا ملكة إنجلترا. يتوزع انتشار الناعور بالتساوي بين جميع المجموعات العرقية، ويُقدّر معدل الإصابة بحوالي 1 من أصل كل 10 آلاف ولادة حية.

ومعظم الأطفال الذين يعانون من الناعور هم من الذكور، ويمكن أن يؤثر أيضاً على الإناث، ولكنها تُعتبر من الحالات النادرة، ويميل المرض إلى الانتشار في العائلة الواحدة، ويكثر وجوده في البلدان التي ينتشر فيها زواج الأقارب، ولكن حوالي 30 بالمئة من الحالات لا توجد عندهم قصةٌ عائلية للإصابة. ولا يوجد حالياً علاجٌ شافٍ للمرض، ومن المهمّ الحصول على رعايةٍ صحيةٍ مناسبة لعيش حياةٍ أقرب ما تكون إلى الطبيعي، وللتقليل من المضاعفات. ^[1]

ما هو الناعور عند الأطفال؟

اضطرابٌ وراثيٌّ نادرٌ ينتقل بصفةٍ جنسيةٍ مُتنحيّة (مقهورة) مرتبطة بالصّبغي X أي أنه غالباً ما يصيب الذكور، وتكون الإناث حاملاتٌ للمرض، ويحدث فيه نقصٌ أو غيابٌ في بعض عوامل التخثُّر، وبالتالي لا يتخثّر الدم بشكلٍ صحيح، مما يؤدي إلى حدوث نزوفٍ عند الطفل، وتحدث بشكلٍ عفويّ أو بعد التعرُّض لرضٍّ أو إصابة، وقد تكون مهددةً للحياة، كما في حال النزوف الدماغية أو النزوف ضمن عضلة البسواس الحُرْقفية.

تصنيف الناعور تبعاً لعامل التخثُّر المفقود

1- الناعور A

وهو النوع الأكثر شيوعاً، ويحدث عندما لا يُنتج الجسم كمياتٍ كافيةً من عامل التخثُّر الثامن (Factor VIII)، وتحدث هذه الحالة عند 1 من أصل كل 5000 مولود ذكر حيّ.

2- الناعور B

ويُسمّى داء كريسماس، ويحدث عندما لا يُنتج الجسم كمياتٍ كافيةً من عامل التخثُّر التاسع (Factor IX)، ويحدث عند 1 من أصل كل 20 إلى 25 ألف مولودٍ ذكرٍ حيّ.

3- الناعور C

ويُعتبر نادراً جداً، وينتج عن نقص عامل التخثُّر الحادي عشر (Factor XI)، ويُصيب اليهود الأشكناز. ^{[2] [3]}

ما هي درجات شدة الإصابة بالناعور عند الأطفال؟

وتشمل الدرجات سواءً أكان الناعور من النوع A أو B:

1- خفيف الشدة

تكون مستويات عامل التخثُّر (5 إلى 40) بالمئة، ويكون احتمال النزوف العفوية نادر الحدوث، وغالباً تحدث النزوف فقط بعد العمليات الجراحية الكبرى أو بعد قلع الأسنان، وقد لا يتمُّ تشخيص هؤلاء الأطفال حتى تحدث مضاعفات النزيف الناتجة عن الجراحة.

2- متوسط الشدة

يكون مستوى عامل التخثُّر بين 1 إلى 5 بالمئة، وقد يحدث النزف بعد الإصابة أو في حال رضّ أو التداخلات العلاجية على الأسنان، كما قد يحدث النزف بشكلٍ عفوي.

3- شديد

 ويكون مستوى عامل التخثُّر أقل من 1 بالمئة، ويحدث النزيف عند هؤلاء الأطفال حتى مع الحدّ الأدنى من أنشطة الحياة اليومية، وقد يحدث أيضاً دون وجود إصابةٍ معروفة، وغالباً يكون النزيف ضمن المفصل أو الدماغ. ^{[2] [3]}

كيف تتمُّ وراثة مرض الناعور؟

يوجد الجين المصاب بالطفرة على الكروموسوم X، ويمتلك كل طفل كروموسومين جنسيين أحدهما يأتي من الأب والآخر من الأم، وترث الأنثى كروموسوم X من الأم وكروموسوم X من الأب، بينما يرث الذكر كروموسوم X من الأم وكروموسوم Y من الأب، ويتمُّ التوريث وفق ما يلي:

1- في حال كانت الأم حاملةً للجين المصاب بالطفرة على أحد كروموسوماتها X، فهناك احتمالٌ بنسبة 50 بالمئة أن ينتقل إلى الطفل:

• وفي حال تمَّ نقل الجين إلى المولود الذكر، فسوف يُصاب بالمرض.
• وإذا تمّ نقل الجين إلى المولودة الأنثى، فإنها ستكون حاملةً للمرض.

2- وفي حال كان الأب مصاباً بالناعور، ولكن الأم لا تحمل المرض، فلن يصاب أيٌّ من الأبناء الذكور بمرض الناعور، ولكن تكون جميع الإناث حاملاتٍ للمرض. ^[3]

هل يمكن أن تكون الإصابة بالناعور مُكتسبةً عند الأطفال؟

نعم، ولكن تكون نادرةً جداً عند الأطفال، وتعدُّ أكثر شيوعاً عند كبار السن والنساء الحوامل، ويمكن أن يتطور الناعور المُكتسب غير الموروث عندما تبدأ الأجسام المضادة الذاتية (عبارةٌ عن بروتينات وقائية يصنعها الجهاز المناعي) بمهاجمة عامل التخثُّر الثامن أو التاسع، وذلك في حال الإصابة بأمراض المناعة الذاتية، أو الإصابة بالسرطان، أو التفاعلات الدوائية. ^{[4] [5]}

ما هي أعراض الإصابة بالناعور عند الأطفال؟

تتفاوت شدة الأعراض تبعاً لمستويات عوامل التخثُّر في الدم، وتتشابه أعراض الناعور A وB، ولكن تكون أقلّ شدةً في حال النمط B، وتشمل الأعراض:

1- نزيف شديد مستمر قد يحدث دون أسباب واضحة، أو بعد تعرُّض الطفل لرضٍّ، أو بعد الختان، أو العمليات الجراحية، أو التداخلات العلاجية على الأسنان، أو بعد الإصابة بجرحٍ قاطع، وقد يستمر النزف لساعات، حتى لو كان الجرح صغيراً.

2- كما يمكن أن تحدث كدماتٌ حتى من الحوادث العرضية، ويمكن أن تؤدي إلى تراكمٍ كبيرٍ للدم تحت الجلد، وبالتالي يُسبّب تشكل ورمٍ دمويّ، وغالباً يتمُّ ملاحظته في سن المشي بين 12 و18 شهر، ففي هذه الفترة يميل الأطفال إلى الحركة، والنشاط، واكتشاف المحيط.

3- نزوف الأغشية المخاطية: فالطفل المصاب بالناعور لديه ميلٌ إلى النزيف من الأنف، والفم، واللثة مع أي إصابةٍ خفيفة، وذلك أثناء تنظيف الأسنان أو أي إجراءٍ علاجيٍّ عليها، وقد تحدث نزوفٌ هضمية، أو بيلةٌ دموية، أو نزفٌ تناسلي، ولكن نسبتها ضئيلة.

4- النزوف المفصلية: وتُعتبر المفاصل أكثر الأماكن شيوعاً لحدوث النزوف، ويؤدي تجمُّع الدم ضمن المفصل إلى الألم، وعدم القدرة على الحركة، وأكثر ما تحدث الإصابة في مفصل الكاحل في سن المشي، ومع تقدُّم الطفل في العمر تصبح الإصابة أكثر شيوعاً في مفصل المرفق والركبة.

5- النزف ضمن العضلات: ويمكن أن يُسبّب النزيف في العضلات تورُّماً، وألماً، واحمراراً، وأخطر أماكن النزف ضمن عضلة البسواس الحُرْقفية.

6- النزوف الدماغية: وتحدث إما بشكلٍ عفويٍّ تلقائيّ أو تالٍ للإصابة، مثل: الرضّ على الرأس، أو السقوط، وتتظاهر النزوف الدماغية بإقياءاتٍ مستمرة، أو رؤية مزدوجة، أو آلامٍ في الرقبة، أو تصلبّها، أو الصداع المؤلم طويل الأمد، أو النعاس، أو تغيراتٍ سلوكية، أو ضعفٍ مفاجئ، وخزلٍ في الذراعين، أو الساقين، أو صعوبةٍ في المشي، أو حدوث نوبٍ اختلاجية. ^{[3] [5]}

ما هي مضاعفات الإصابة بالناعور عند الأطفال؟

1- النزوف الداخلة العميقة

يمكن أن يؤدي الورم الدموي الناتج عن تراكم الدم الزائد في العضلات إلى زيادة الضغط على الأنسجة والأعصاب، مما قد يُسبّب ضموراً وتليُّفاً، وتشوُّهاتٍ في العضلة، وقد تكون الأذية دائمة.

2- التشوهات المفصلية

 تكرار حدوث النزوف ضمن المفصل يؤدي إلى التهابٍ مزمنٍ وتشوُّهٍ في شكل المفصل.

3- الأذية العصبية

يمكن أن تؤدي النزوف الدماغية الناتجة عن الإصابة بالناعور إلى فقدان البصر، والاضطرابات الذهنية، ومجموعة متنوعة من الإعاقات العصبية، ويمكن أن تؤدي إلى الوفاة إذا لم يتمّ اكتشافها، وعلاجها على الفور.

4- الإصابة بالعدوى

في حال كان مصدر عوامل التخثُّر المُستخدمة في علاج الأطفال المصابين بالناعور من الدم البشري، فيرتفع احتمال الإصابة بالأمراض المنتقلة بالدم، مثل: فيروس التهاب الكبد C، وفيروس نقص المناعة البشرية المُكتسب (الإيدز).

5- تشكل أجسامٍ مضادةٍ ضدَّ عوامل التخثُّر

قد يحدث ردُّ فعلٍ عكسي من قبل الجهاز المناعي للطفل المصاب بالناعور الشديد على عوامل التخثُّر المنقولة، فقد تتشكل لديه بروتيناتٍ مثبطة تمنع هذه العوامل من القيام بدورها في عملية التخثُّر. ^{[3] [5]}