تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

البلوغ (Puberty) هو الوقت الذي يبدأ فيه جسم الطفل بالتغير إلى جسم شخصٍ بالغ، وعادةً ما تبدأ هذه التغيرات لدى الفتيات عندما تتراوح أعمارهن بين 8 و13 عاماً، وتكون العلامة الأولى للبلوغ الحقيقي هي نمو الثديين. أما لدى الأولاد الذكور، فتبدأ بين سن 9 و14 عاماً، وتكون العلامة الأولى هي تضخم الخصية، حيث يزداد حجم الخصية إلى 4 ميلي متر أو أكثر، أو يصبح الطول أكبر من 2.5 سنتيمتر.

وهذا النطاق الواسع من الأعمار أمر طبيعي، ولهذا السبب قد يتطور الأطفال قبل أو بعد عدة سنوات من العديد من أصدقائهم، ولكن في بعض الأحيان، يتجاوز الأطفال هذه المرحلة العمرية الطبيعية للبلوغ دون ظهور أي علاماتٍ على تغيرات في الجسم، ويُطلق على هذا اسم البلوغ المتأخر (Delayed Puberty)، ومعدل انتشار تأخر البلوغ غير معروف بالضبط، ويقدر بحوالي 1-10 حالات لكل مئة ألف طفل في جميع أنحاء العالم، وعادةً ما يحدث لدى الأفراد من جميع الأعراق بالتساوي. ^{[1] [2]}

ما هو البلوغ المتأخر عند الأطفال؟

يعرف البلوغ المتأخر بأنه غياب أي صفةٍ جنسية ثانوية بعمر 13 سنة عند الإناث، أو تأخير يزيد عن 4 سنوات بين بروز برعم الثدي وإكمال البلوغ، أو عدم حدوث الطمث بعمر 16 سنة. أما عند الذكور، فيكون تأخر البلوغ واضحاً من خلال عدم تضخم الخصية بعمر 14 سنة، أو عند وجود أكثر من 5 سنوات بين تضخم الخصية وإكمال البلوغ.

وتنقسم أسباب تأخر البلوغ إلى فئتين واسعتين: مركزية (Central)، ومحيطية (Peripheral)، وقد تؤثر الأسباب المركزية على كلا الجنسين، وتنتج من إصابة المحور تحت المهاد (الوطاء)، الغدة النخامية، أو مناطق أخرى من الجسم لا تخص جنساً محدداً، ومن ناحيةٍ أخرى تكون الأسباب المحيطية خاصةً بالجنس ومرتبطةً بالأعضاء الجنسية للفرد. ^{[3] [4]}

ما هي أسباب تأخر البلوغ المركزي عند الأطفال؟

إما أن يكون البلوغ المتأخر المركزي عند كل من الذكور والإناث مترافقاً مع اضطراب المحور الوطائي النخامي أو يكون المحور سليماً، وتشمل الأسباب:  ^{[2] [3] [4] [5] [6]}

1- المحور الوطائي النخامي سليم

تأخر البلوغ والنمو البنيوي (CDGP)

يحدث عندما يكون هناك انخفاضٌ في وتيرة النمو، وذلك عند حوالي 15 بالمئة من الأطفال، ويعتبر شائعاً عند الذكور أكثر من الإناث بحوالي مرتين، ويمكن أن يظهر في مراحل مختلفة من نمو الأطفال، وعند الولادة يكون حجمهم متوسطاً، ومع ذلك يتباطأ معدل نموهم عند حوالي 3 إلى 6 أشهر من العمر، وعندما يصلون إلى 3 أو 4 سنوات من العمر.

يكون نمو الطفل أسفل، ولكن بالتوازي مع خط النسبة المئوية الثالثة، وتستمر سرعة النمو بمعدل أقل من أقرانهم (حوالي 2 إلى 4 سنتيمتر في السنة)، كما تتأخر طفرة النمو، فعند الأطفال الذكور في الحالة العادية تحدث طفرة النمو بين عمر 13 إلى 15 سنة.

بينما عند الأولاد المصابين بتأخر البلوغ والنمو البنيوي، فعادةً ما تكون بين 15 و17 سنة، وعندما يصل الطفل أخيراً إلى سن البلوغ سيستمر نموه التعويضي حتى يصل إلى الطول المستهدف المتوقع، والذي قد لا يحدث حتى يتجاوز 17 أو 18 عاماً.

ويكون العمر العظمي متأخراً عن عمره الزمني بحوالي سنتين أو أكثر، وعادةً ما يكشف التاريخ الطبي عن أن شقيق الطفل أو أحد الوالدين كان متأخر النمو، فمثلاً قد لا يكون الأب قد شهد طفرة نمو حتى سن 15 أو 16 عاماً، وعادةً ما يكون تشخيص تأخر البلوغ والنمو البنيوي بالاستبعاد بعد نفي الأسباب المرضية الأخرى.

الأمراض المزمنة

مثل: الربو الشديد المستمر، أو فقر الدم المنجلي، أو التليف الكيسي، أو التهاب القولون التقرحي، أو داء كرون، أو الأمراض الكلوية، وتعتمد درجة تأثر النمو وتطور البلوغ في المرض المزمن على نوع المرض والعوامل الفردية، وكذلك على عمر الطفل عند بداية المرض ومدته وشدته، وكلما ظهرت الأعراض مبكراً وزادت شدة المرض، كانت آثاره أكبر على تطور البلوغ، ويمكن أن يساعد العلاج المناسب والسيطرة بشكلٍ أفضل على هذه الحالات في تقليل احتمالية تأخر البلوغ.

اضطرابات الأكل أو النشاط البدني المفرط

تؤدي اضطرابات الأكل، مثل: فقدان الشهية العصبي، والتمارين الرياضية الشديدة كما في حال الرياضيين المحترفين ولاعبي الجمباز إلى فقدان الكثير من السعرات الحرارية، ونقص الوزن، وتقلل أيضاً من تركيز اللبتين (leptin) في الجسم، وتؤدي إلى نقص إفراز موجهات الغدد التناسلية، وهي الهرمون الملوتن (LH)، والهرمون المنبه للجريب (FSH) مما يسبّب تثبيط إنتاج وإفراز الهرمونات الجنسية، وبالتالي تأخير البلوغ، وعلى الرغم من أن اضطرابات الأكل أكثر شيوعاً لدى الإناث، فمن الخطأ استبعادها لدى الذكور.

الأسباب الأخرى

الحرمان النفسي والاجتماعي، العلاج بالسيتروئيدات Steroid therapy)، قصور الغدة الدرقية.

2- المحور الوطائي النخامي مضطرب

الأورام الدماغية

مثل: الأورام الغدية، والأورام البلعومية القحفية، وتعتبر من الأسباب النادرة لقصور الغدد التناسلية، ولكنها تعدّ سبباً أكثر شيوعاً لتأخر البلوغ عند الذكور مقارنةً بالإناث، وتعمل على تعطيل المحور الوطائي النخامي، مما يؤدي إلى انخفاضٍ في إنتاج الهرمونات الجنسية، ويتمُّ الشك بوجود كتلةٍ في الجمجمة عندما يعاني الطفل من صداع، ودوار، وقيء، وتغيرات في الرؤية، وقد يساعد تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي في دعم التشخيص أو استبعاد وجود ورم أو آفة على طول المحور.

التشوُّهات الخلقية

 كما في حال قصور الغدة النخامية الخلقي، وخلل التنسُّج الحاجزي البصري (حالة نادرة غير متجانسة تتميز بمزيج من نقص تنسُّج العصب البصري، وغياب الجسم الثفني والحاجز الشفاف، وقصور الغدد الصماء في منطقة الوطاء والغدة النخامية).

متلازمة كالمان (Kallmann’s syndrome)

حالة مرضية تنشأ من طفرةٍ جينيةٍ في جينات KAL1 أو FGFR1 (مستقبل عامل نمو الخلايا الليفية 1)، وتتميز بتأخر البلوغ أو غيابه، بالإضافة إلى ضعف حاسة الشم أو غيابها تماماً، وهذه الخاصية تميز متلازمة كالمان عن معظم أشكال قصور الغدد التناسلية الأخرى، والتي لا تؤثر على حاسة الشم.

وذلك بسبب ارتباط تطور الجهاز الشمي بشكلٍ وثيقٍ مع هجرة الخلايا العصبية التي تتحكم في إطلاق الهرمونات التناسلية من الغدة النخامية أثناء التخلق الجنيني المبكر، وعندما تحدث مشكلة في هجرة هذه الخلايا، يتأثر الجهاز الشمي سلباً، مما يؤدي إلى فقدان حاسة الشم.

ويمكن أن تكون متلازمة كالمان سبباً لتأخر البلوغ لدى الإناث، ولكنها نادرة جداً، وتكون أكثر شيوعاً لدى الذكور، وسبب هذا الميل هو أن متلازمة كالمان هي اضطرابٌ وراثيٌّ متنحٍ مرتبط بالكروموسوم X، ولكن يمكن أن يكون أيضاً سائداً جسدياً، وغالباً ما يكون لدى الذكور المصابين صغراً في حجم القضيب، وعدم نزول الخصيتين إلى كيس الصفن.

وفي سن البلوغ لا يطور معظم الأفراد المصابين خصائص جنسية ثانوية، مثل: نمو شعر الوجه، وخشونة الصوت لدى الأولاد، وبدء الدورة الشهرية (الحيض)، ونمو الثدي لدى الفتيات، كما تغيب طفرة النمو لدى كلا الجنسين، وبدون علاج، لا يتمكن معظم الذكور والإناث المصابين من إنجاب أطفال لاحقاً، وقد تشمل النتائج الجسدية الأخرى المرتبطة شق الشفة، وشراع الحنك، ونقص الأسنان، وعيوب العين، أو ضعف السمع.

ما هي أسباب تأخر البلوغ المحيطي عند الأطفال الذكور؟

1- أذية الخصية ثنائية الجانب

كما في حال التعرض للإشعاع على الخصيتين لعلاج الأورام الخبيثة، أو إجراء عملية جراحية لعلاج الخصية المعلقة، أو انفتال الخصية، أو عدوى، مثل: التهاب الخصية الناتج عن النكاف (نادراً ما يسبّب النكاف ضرراً قبل البلوغ).

2- متلازمة تراجع الخصية (Testicular regression syndrome)

 هي شذوذٌ في النمو يتميز بغياب إحدى الخصيتين أو كلتيهما مع غيابٍ جزئي أو كاملٍ لأنسجة الخصية، مع وجود نمطٍ صبغي طبيعي للذكور (46,XY)، ويعتمد النمط الظاهري على مدى وتوقيت التطور الجنسي داخل الرحم، فقد يبدو الذكر طبيعياً مع خصيةٍ أحادية الجانب لا يمكن لمسها ،أو يكون ذكراً ظاهرياً مع صغر القضيب، أو أنثى ظاهرية.

3- متلازمة كلاينفيلتر (Klinefelter syndrome)

تنجم عن اختلال الصيغة الصبغية للكروموسومات الجنسية، مما يؤدي في أغلب الأحيان إلى النمط النووي (47, XXY)، ويعاني المصابون من طول القامة، وأطرافٍ طويلةٍ بشكلٍ غير متناسب، وصغر حجم الخصيتين (أقل من 4 ميلي لتر)، وهذا يؤدي عادةً إلى العقم بسبب قلة الحيوانات المنوية أو انعدامها، والتثدي، ومشاكل عصبية أو سلوكية.

4- متلازمة نونان (Noonan’s syndrome)

هي حالةٌ وراثيةٌ يمكن أن تسبّب مجموعةً واسعةً من السمات المميزة والمشاكل الصحية،  مثل: الجبهة العريضة، والجفون المتدلية، وزيادة المسافة بين العينين، وقصر القامة، وعيوب القلب، ويتأخر متوسط عمر بدء البلوغ لدى الأطفال المصابين بمتلازمة نونان مقارنةً بأقرانهم.

فحوالي 35 بالمئة من الذكور يصلون إلى سن البلوغ بعد سن 13.5 سنة، و44 بالمئة من الفتيات يصلن إلى مرحلة البلوغ بعد سن 13 عاماً، ولا تتأثر الخصوبة لدى الإناث المصابات بمتلازمة نونان، بينما في عدد كبير من الأولاد المصابين، قد تفشل إحدى الخصيتين أو كلتيهما في النزول إلى كيس الصفن، وبدون العلاج سوف يحدث مشاكل في الخصوبة مع انخفاض عدد الحيوانات المنوية لاحقاً.

5- متلازمة برادر ويلي (Prader Willi syndrome)

هي اضطرابٌ وراثيٌّ في ​​النمو العصبي، وتشمل السمات الرئيسية انخفاض التوتر العضلي عند الأطفال، وضعف المص، وفشل النمو، وقصور الغدد التناسلية، أو تأخر نضجها، أو عدم اكتماله، أو نقص تنسُّج الأعضاء التناسلية، وقصر القامة، وصغر اليدين والقدمين، وفرط الأكل والسُّمنة الشديدة في مرحلة الطفولة المبكرة، كما تعتبر المشاكل المعرفية والسلوكية شائعة، مثل: نوبات الغضب، والسلوكيات القهرية، ونتف الجلد القهري.

6- متلازمة بارديه بيدل (Bardet Biedl syndrome)

هي اضطرابٌ يصيب العديد من أجزاء الجسم، وتتنوع الأعراض والعلامات السريرية، ويعتبر فقدان البصر هو أحد السمات الرئيسية للمتلازمة، والذي يحدث بشكلٍ تدريجي، ويكون واضحاً بحلول سن المراهقة أو أوائل مرحلة البلوغ، ومن العلامات أيضاً البدانة، والداء السكري من النمط الثاني، وفرط كوليسترول الدم، وكثرة الأصابع، والإعاقة الفكرية، ومشاكل التعلم، وتشوهات الأعضاء التناسلية، وينتج معظم الذكور المصابين كميات منخفضة من الهرمونات الجنسية، وعادةً ما يعانون من العقم، بالإضافة إلى تشوُّهاتٍ في الكلى، والتي يمكن أن تكون خطيرةً أو تهدّد الحياة.

7- الأدوية

على سبيل المثال: سيكلوفوسفاميد (cyclophosphamide). ^{[2] [4] [6] [7] [8]}

ما هي أسباب تأخر البلوغ المحيطي عند الأطفال الإناث؟

1- متلازمة تيرنر (Turner syndrome): عندما يترافق قصور الغدد التناسلية مع قصر القامة، فيجب أن تؤخذ متلازمة تيرنر بعين الاعتبار، وتنتج عن غيابٍ جزئي أو كامل للصبغي X، مما ينتج عنه الصيغة الصبغية (45, X)، وتشمل السمات السريرية الشائعة أيضاً الرقبة المجنحة، والصدر العريض، والحلمات المتباعدة، وقصر القامة، بالإضافة إلى الاضطرابات القلبية، مثل: الصمام الأبهر ثنائي الشرف، وتضيُّق الأبهر، والاضطرابات الهضمية، وتشوُّهات الكلى الخلقية، مثل: كلية نعل الفرس.

2- متلازمة سوير (Swyer syndrome): هي حالة تؤثر على تطور الجنس، ويكون لدى الأفراد صبغي X واحد وصبغي Y واحد في كل خلية، وهو النمط الموجود عادةً لدى الأولاد والرجال، ومع ذلك لديهم أعضاء تناسلية خارجية أنثوية، وبعض الهياكل التناسلية الداخلية الأنثوية، وعادةً ما يكون لدى هؤلاء الأفراد رحم وقناتي فالوب، ولكن الغدد التناسلية لديهم (المبيضين أو الخصيتين) ليست وظيفية.

وبدلاً من ذلك تكون الغدد التناسلية صغيرة وغير مكتملة النمو، وتحتوي على القليل من الأنسجة التناسلية، وتسمى هذه الهياكل بالغدد التناسلية المخططة، وتكون معرضةً لخطر الإصابة بالسرطان الذي يصعب اكتشافه غالباً، ونظراً لأنهم يبدون إناثاً من الخارج، فإن الأطفال المصابين بمتلازمة سوير عادةً ما يتمُّ تربيتهم كفتيات، ويطورون هويةً جنسيةً أنثوية، ونظراً لعدم وجود مبايض وظيفية تنتج هرمونات، غالباً ما يبدأ الأفراد المصابون بالعلاج بالهرمونات البديلة خلال فترة المراهقة المبكرة لبدء البلوغ.

مما يتسبّب في نمو الثديين والرحم، ويؤدي في النهاية إلى الحيض، ويعدُّ العلاج بالهرمونات البديلة مهماً أيضاً لصحة العظام، ويساعد في تقليل خطر انخفاض كثافة العظام (هشاشة العظام)، ولا تنتج النساء المصابات بمتلازمة سوير بويضات، ولكن إذا كان لديهن رحم، فقد يتمكن من الحمل ببويضة أو جنينٍ مُتبرَّعٍ به.

3- اضطرابات الخنوثة: مثل متلازمة عدم حساسية الأندروجين الكاملة (قد يكون انقطاع الطمث الأولي هو العرض الظاهر)، وفرط تنسُّج الغدة الكظرية الخلقي.

4- متلازمة تكيس المبايض.

5- تلقي العلاج الإشعاعي لعلاج السرطانات والأورام الخبيثة، إما الإشعاع الكلي أو على منطقة البطن فقط.

6- الأدوية: ومنها: سيكلوفوسفاميد، بوسولفان (Busulfan).

7- الأمراض التي تسبّب ترسباتٍ وتأثيراتٍ سامة على الأعضاء التناسلية، مثل: الغالاكتوزيميا، التلاسيميا (زيادة الحديد).

8- بالإضافة إلى متلازمة برادر ويلي، ومتلازمة بارديه بيدل. ^{[2] [4] [6] [7] [8]}