تدقيق لغوي: أ. موانا دبس
قائمة المحتويات
تُقسم الاضطرابات النزفية التي تواجه طبيب الأسنان في عيادته إلى:
1- النزوف الناتجة عن خطأ الطبيب بقصدٍ أو بغير قصد كرضّ وعاءٍ دموي أو قطعه.
2- الاضطرابات النزفية بالخاصة أو الأمراض التي تُسبّب اضطراباتٍ نزفية.
تصنّف الاضطرابات النزفية في ثلاث مجموعات:
– الاضطرابات النزفية الناتجة عن عيوبٍ في جدر الأوعية الدموية.
– الاضطرابات النزفية الناتجة عن عيوبٍ في الصفيحات الدموية.
– الاضطرابات النزفية الناتجة عن عيوبٍ في عوامل التخثُّر البلازمية.
الاضطرابات النزفية الناجمة عن عيوبٍ في جدر الأوعية الدموية
تتميز النزوف الناتجة عنها بما يلي:
1- ليست غزيرةً بصورة عامة، وينجم عنها الفرفريات والكدمات.
2- تصيب الجلد، وأحياناً الأغشية المخاطية، ونادراً ما تصيب الأعضاء الداخلية.
3- يكون فيها تعداد الصفيحات ووظيفتها طبيعيان.
4- زمن النزف وبقية الفحوص الأخرى الكاشفة للتخثُّر طبيعية.
ما هي الاضطرابات النزفية الموروثة؟
1- داء -أوسلر- راندو- ويبر (Osler – Rendu – Weber Disease)
يُدعى أيضاً توسُّع الشعريات النزفي الوراثي (Hereditary Haemorrhagic Talengiectasia)، وهو مرضٌ وراثيٌّ ينتقل كصفةٍ جسميةٍ سائدة، تحدث فيه أمهات دم صغيرة في الجلد، والأغشية المخاطية (الفم، الأنف، الشفاه، القصبات، والجهاز الهضمي)، وفي حالاتٍ نادرة تحدث أمهات الدم هذه في أوعية الرئتين، والمخ.
يُعتقد أن العيوب في جسيمات الوصل بين الخلايا البطانية، وتنكُّس (ضمور) الخلايا البطانية، وضعف النسيج الضام تحت البطاني هي السبب في توسُّع الشعريات والوريدات ما بعد الشعريات، والتي تظهر على شكل تبقُّعاتٍ في الشعريات المتوسّعة.
تشخيص الاضطراب سريرياً
يعتمد التشخيص على أربعة معايير، ويُعتبر التشخيص مؤكداً في حال وجود ثلاثة معايير، ومشكوكاً فيه عند توفر معيارين فقط، وهذه المعايير هي:
1- الرعاف الأنفي والنزف تحت الجلدي المتكررين.
2- توسُّع الشعريات في مناطق مميزة، كالشفاه، والحفرة الفموية، والأصابع، والأنف.
3- وجود إصابات حشوية: توسُّع الشعريات في الطريق الهضمي، وتشوُّهاتٌ شريانيةٌ وريدية في الرئتين، والكبد، والمخ، والنخاع الشوكي.
4- وجود قصة عائلية.
تشخيص الاضطراب مخبرياً
لا توجد حتى الآن فحوصٌ مخبريةٌ متاحةٌ يمكنها تأكيد تشخيص متلازمة أوسلر- راندو- ويبر، ولكن يمكن في المراكز الضخمة عمل فحصٍ جيني لتحرّي وجود طفراتٍ في مورثة الإندوغلين (Endoglin) الموجودة على الصبغي رقم 9، وعلى أي حال، فإنه يمكن إجراء مجموعةٍ من الفحوص المخبرية لتحرّي الاختلاطات الناجمة عن المتلازمة، وهي:
1- تعداد الدم العام:
– يمكن أن يكون الخضاب منخفضاً بسبب النزف المتكرر مع حدوث فقر دم بعوز الحديد.
– تعداد الصفيحات طبيعي.
– تعداد الكريات البيض طبيعي ما لم يكن هناك خراجات دماغية.
2- APTT, PT طبيعيان ما لم يكن هناك إصابة كبدية متقدمة.
معالجة الاضطراب
تكون المعالجة داعمة، وتتضمن:
1- ترطيب الهواء المحيط، ويفيد في تخفيف نزف المخاطيات.
2- دعم المريض بالحديد والفولات.
3- استخدام مانعات الحمل الفموية، والأميكار جهازياً عن طريق الفم للتخفيف من نزوف المخاطيات.
تدبير الاضطراب
1- تتمُّ معالجة المناطق النازفة بالتبريد أو بليزر الأصباغ النبضي.
2- مانعات الحمل الفموية، كالإيتينيل إستراديول: حبة واحدة يومياً (1 tab qd) حتى تتمّ السيطرة على النزف، كما أن تطبيقها موضعياً يقوي المخاطية الفموية، ويُقلّل من حساسيتها تجاه الرضّ.
3- الأدوية المضادة للتحلل الفيبريني كالأميكار Amicar (Aminocaproicacid). والذي يتمُّ بأحد الطرق:
أ- جهازياً:
– يستخدم بجرعةٍ أولية 3.5غ وريدياً ثم 1غ/سا حتى يتوقف النزف بشرط ألا نتجاوز 8 ساعات (3.5 g IV initially, then 1 g/h until bleeding stops; not to exceed 8 h)
– حبة 3.5 غ عن طريق الفم 3-4 مرات يومياً لمدة 3-4 أيام (3.5 g/dose PO tid/qid for 3-4 d).
ب- موضعياً: تطبيق قطعة شاش مشربة بمحلول الأميكار 10 بالمئة ضمن الحفرة الأنفية أو مضامض فموية. [1]
ما هي الاختلاطات الناجمة عن داء أوسلر- راندو- ويبر؟
1- السكتات الدماغية النزفية أو الإقفارية.
2- خراجات الدماغ.
3- قصور القلب الاحتقاني.
4- النزف المزمن من السبيل الهضمي وفقر الدم.
5- فرط توتر وريد الباب، ودوالي المريء.
6- النزف الرئوي.
7- تليُّف الكبد.
لذلك وقبل الإقدام على إجراء أي تداخلٍ جراحي سني أو فموي يجب عمل استشارات من قبل: (أخصائي الجلدية، أخصائي الصدرية، أخصائي القلبية، أخصائي الهضمية، أخصائي الدموية، أخصائي العصبية والجراحة العصبية)
2- ما هي متلازمة إهلر دانلوس (Ehler- Danlos Syndrome)؟
مرضٌ خلقيٌّ يحدث فيه خللٌ في تركيب النسيج الضام، (وتحديداً الألياف المولدة للغراء)، فيكون النسيج الضام شاذاً، وهكذا ورغم سلامة الصفيحات، وسلامة المستقبلات عليها، فإنها لا تستطيع الالتصاق بالنسيج الضام الشاذ، فيعاني المريض من الفرفريات بسبب الفشل في تجمُّع الصفيحات.
يوجد أحد عشر نوعاً لهذه المتلازمة منها النمط الرابع (IV)، وهو النمط الوعائي، ويعاني منه مرضى أمهات الدم الشريانية، وانسدال الدسام التاجي، ولا يعيش هؤلاء المرضى عادةً لفترةٍ طويلة، وغالباً ما يموتون بشكلٍ مفاجئٍ بسبب انثقاب الأحشاء أو تسلخ أمهات الدم الشريانية، وغالباً الأبهر البطني أو الشرايين الطحالية.
معالجة متلازمة إهلر دانلوس
تكون المعالجة داعمة، وغالباً غير مرضية.
1- جرعات عالية من الفيتامين C (1-4 مغ/يوم)، وخاصةً للمصابين بالنمط السادس VI: أثبتت الدراسات السريرية أن استعمال الجرعات العالية من Vit C قد حسن من شفاء الجروح، وزمن النزف المتطاول.
2- كميات كافية من البروتين لتحسين شفاء الجروح.
3- المسكنات، كالبارسيتامول، أو مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، كالأسبرين، أو الإيبوبروفين لتخفيف الألم.
تدبير متلازمة إهلر دانلوس
1- الحرص الشديد عند إجراء أي تداخلٍ جراحي.
2- العامل السابع الفعال المصنّع (Recombinant Factor VIIa): يُستخدم للسيطرة على النزف أثناء الجراحة. Desmopressin) -3): على الرغم من أنه يخفض من زمن النزف، ويجعله قريباً من الطبيعي، إلا أن فعاليته وأمانه عند مرضى متلازمة إهلر دانلوس يحتاج إلى المزيد من الدراسات حتى يتمّ تعميم استخدامه. [2]
المراجع البحثية
1- Osler-Weber-Rendu syndrome. (n.d.). Mount Sinai Health System. Retrieved August 28, 2023
2- متلازمة إهلرز-دانلوس – الأعراض والأسباب Mayo Clinic (مايو كلينك). (2022, Augut 25). Retrieved August 28, 2023
