Published in: الطب

أورام الغدة الصنوبرية – الأعراض، التشخيص وطرق العلاج

Author د. عبد الرحمن الدخيل

Published on: 10 يونيو، 2024

د. عبد الرحمن الدخيل

تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

يتألف الدماغ من عدة بنىً عصبية معقدة متداخلة ببعضها، وجميع هذه البنى عرضة للإصابة بالتسرطن والخباثة، التي تتظاهر بشكلٍ فريد تبعاً للبنية المصابة، ومكان توضع الآفة الورمية، والغدة الصنوبرية (بنية صغيرة جداً بالدماغ) لا تختلف عن هذه البنى، وهي عرضةٌ للأورام، فعلى الرغم من ندرة الأورام ضمن منطقة الغدة الصنوبرية، إلا أنها تعدُّ من أكثر الأورام تعقيداً من ناحية التدبير والتشخيص.

ما الذي يميز الأورام في منطقة الغدة الصنوبرية؟

تعدُّ المنطقة الصنوبرية واحدةً من أكثر المناطق الورمية تعقيدًا في الدماغ، من الناحيتين التشريحية والمرضية. نظرًا لتنوع الخلايا في المنطقة الصنوبرية (الخلايا الصنوبرية، والخلايا البطانية، والنهايات العصبية الناتجة عن التعصيب الودي، والخلايا الدبقية، والخلايا البطانية العصبية)، وقد تمّ العثور على العديد من الأصناف الورمية المختلفة، وتصنف الأورام الصنوبرية عادةً إلى أورام الخلايا المنتشة (GCTs)، وأورام الخلايا البارنشيمية الصنوبرية، وأورام من البنى المجاورة، وغيرها من الأورام والكيسات المتنوعة.

الغدة الصنوبرية هي غدةٌ صماء عصبية على شكل كوز صنوبر، والغرض الرئيسي منها هو إنتاج الميلاتونين (Melatonin) وإطلاقه في الدم، وأورام المنطقة الصنوبرية غير شائعة، وتحدث في الغالب أثناء مرحلة الطفولة، وتمثل 3 إلى 11 بالمئة من جميع أورام المخ لدى الأطفال، بينما تمثل أقل من 1 بالمئة من أورام المخ لدى البالغين.

ترتبط اعتلالات مرضية بهذه المنطقة بتنوع الخلايا، والهياكل الموجودة بجوار الغدة الصنوبرية، وتصنف أورام الغدة الصنوبرية إلى تلك الناشئة عن اللحمة (البارنشيمية) الصنوبرية، وأورام الخلايا الجرثومية، والآفات الناشئة عن البنى المجاورة.

الآفات الأخرى المجاورة للغدة هي ورمٌ نجمي، ورمٌ دبقي قليل التغصن، كيس دبقي (كيس صنوبري)، ورم سحائي، كيس عنكبوتي، ورم بطاني عصبي، ورم كيميائي، بشرانية، جلداني، ورم خبيث، تمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس، تشوه شرياني وريدي، وداء الكيسات المذنبة.

تصنيف أورام الغدة الصنوبرية

تصنف منظمة الصحة العالمية أورام اللحمة الصنوبرية إلى الأنواع الفرعية الأربعة التالية: ^{[1] [2]}

1- أورام اللحمة صنوبرية ذات تمايز متوسط 

تنشأ من أنسجة متنية صنوبرية، وتتضمن عادةً سمات كل من الأورام الصنوبرية والأورام الخلوية، وهي أورامٌ متوسطة الدرجة (الصف الثاني أو الثالث).

2- الأورام الحليمية الصنوبرية

أورام غير شائعة يُعتقد أنها تنشأ من الخلايا البطانية العصبية في العضو تحت الصوار، الموجود في بطانة الصوار الخلفي.

3- الورم الصنوبري الأرومي

أورام عدوانية من الدرجة الرابعة مشتقة من الأديم الظاهر العصبي، وتحدث هذه عادةً عند الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا، وهي أكثر شيوعًا عند الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن عامين.

4- أورام الخلايا المنتشة داخل الجمجمة

تنشأ (GCTs) من التحول الورمي للأنسجة البدائية المتبقية المشتقة من الأديم الظاهر، أو الأديم المتوسط، ​​أو الأديم الباطن، على الرغم من أن (GCTs) تتطور عادةً في الغدد التناسلية، إلا أنها يمكن أن تتطور أيضًا في الدماغ، والمنصف، والغدة الصنوبرية.

أعراض وعلامات أورام الغدة الصنوبرية

العلامات والأعراض المرتبطة بالأورام الصنوبرية عادةً ما تكون ثانويةً ناتجةً عن انضغاط الدماغ المتوسط، الأمر الذي يسبّب اضطراباً عصبياً. علاوة على ذلك، قد يؤدي النمو الكبير للورم إلى انسداد البنى التي تحتوي على السائل الدماغي الشوكي، وتحديدًا قناة سيلفيوس، مما يؤدي إلى استسقاء الرأس، وعلامات، وأعراض زيادة الضغط داخل الجمجمة (ICP).

مثل: الصداع، والخمول. إذا ترك دون علاج، قد يؤدي استسقاء الرأس إلى تصلب العضلات والوفاة، وقد يؤدي ضغط الأكيمة العلوية إلى شلل البصر، ومتلازمة بارينود، وتعتمد سرعة ظهور العلامات والأعراض على سرعة نمو الورم.

الأطفال الذين يعانون من أورام المنطقة الصنوبرية يمكن أن يصابوا بخللٍ في الغدد الصماء، والبلوغ المبكر الكاذب هو اضطراب الغدد الصماء الأكثر شيوعاً. ومع ذلك، فإن الآلية التي تسبّب بها الأورام الصنوبرية البلوغ المبكر لا تزال غير واضحة.

تشمل الفرضيات إنتاج الهرمونات الموجهة للغدد التناسلية عن طريق الورم، وغزو البروز المتوسط ​​مع فقدانٍ لاحقٍ لتثبيط الوظيفة الجنسية أو الغدد التناسلية، كما لوحظ وجود مرض السكري الكاذب، وقصور الغدد التناسلية، وتشمل العلامات الشائعة المرتبطة بالأورام الصنوبرية ما يلي:

1- اختلاج الحركة.

2- وذمة حليمة العصب البصري.

3- فقدان القدرة على النظر للأعلى.

4- رعشة.

5- تغير ردود الفعل الحدقة.

6- فرط نشاط منعكس الوتر العميق. ^[3]

تشخيص أورام الغدة الصنوبرية

يتطلب تشخيص الأورام في المنطقة الصنوبرية تصويرًا عالي الدقة بالرنين المغناطيسي (MRI) للدماغ والعمود الفقري مع أو بدون حقن عالي التباين، وفحوصات المصل / السائل النخاعي (CSF). قد تكون هناك حاجة أيضًا إلى خزعة الأنسجة، ويعدُّ التصوير بالرنين المغناطيسي أمرًا بالغ الأهمية لتقييم حجم الورم والأوعية الدموية المتعلقة بالمنطقة التشريحية، ودرجة استسقاء الرأس إن وجدت.

يجب الحصول على CSF، إذا كان البزل القطني آمنًا للمريض، ويجب فحصه خلويًا. إذا اعتبر البزل القطني غير آمن، فيمكن جمع السائل الدماغي الشوكي أثناء الجراحة، ويجب فحص السائل الدماغي الشوكي والمصل بحثًا عن علامات، بما في ذلك البروتين الجنيني ألفا (AFP)، وموجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية بيتا (بيتا-HCG).

الزيادات الكبيرة في أي من هذه العلامات يمكن أن تكون مرضية بالنسبة لـ GCTs، وتلغي الحاجة إلى تشخيص الأنسجة والجراحة، وفي هذه الحالة، يمكن البدء بالعلاج الكيميائي والإشعاعي على الفور، وفي غياب تلك العلامات في هذه الفحوصات، قد توفر دراسات التصوير الشعاعي، والسائل الدماغي الشوكي، والمصل في تحديد في نوع الورم، ولكن لا ينبغي لهذه الدراسات أن تحلّ محل التحليل النسيجي. ^[4]

تدبير الأورام في منطقة الغدة الصنوبرية

توجد استراتيجيات متعددة لإدارة العلامات والأعراض المرتبطة بها، مثل: استسقاء الرأس، أو التأثير الكتلي الموضعي، وتحقيق الحدّ من الانتشار، والسيطرة على الأورام. يعتمد اختيار الاستراتيجيات على المظهر السريري، ووجود استسقاء الرأس، ونتائج دراسات السائل النخاعي (CSF) والواسمات الورمية في المصل، وانتشار الورم، وعمر المريض، وحالته الطبية العامة. ^[5]

تدبير أورام الخلايا المنتشة

يمكن علاج الأورام المنتشة بالإشعاع أو بمزيج من العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي، وهي من بين الأورام الأكثر حساسيةً للإشعاع، ومرضى هذا النمط من الأورام تبلغ لديهم معدلات البقاء على قيد الحياة خالية من الأورام على المدى الطويل تزيد عن 90 بالمئة من الإشعاع وحده في معظم السلاسل المنشورة.

مع ذلك، فإن العلاج الإشعاعي يحتمل مخاطر الآثار الضارة طويلة المدى، ويتضمن المعيار الحالي للرعاية العلاج الكيميائي المساعد للسماح بجرعاتٍ منخفضة من الإشعاع، والعلاج الكيميائي وحده يؤدي إلى الشفاء في أقل من 50 بالمئة من الحالات، ولا ينصح به. ^[5]

تدبير الأورام الصنوبرية البارنشيمية

يتمُّ علاج الأورام الصنوبرية جراحيًا في المقام الأول، ويمكن علاج الأورام البارنشيمية الصنوبرية عديمة الأعراض بالعلاج المحافظ، ولكن إذا كانت متضخمة وظهرت عليها أعراض، فإن الاستئصال الإجمالي التام يكون علاجيًا بشكلٍ عام. أما بالنسبة للمرضى الذين خضعوا للاستئصال الجزئي، يتمُّ إعطاء العلاج الإشعاعي بعد العملية الجراحية. ^[5]