Published in: أمراض

الورم الحليمي للضفائر المشيمية – الأعراض، التشخيص والعلاج

Author د. عبد الرحمن الدخيل

Published on: 29 أبريل، 2024

د. عبد الرحمن الدخيل

تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

تعدُّ الضفائر المشيمية (Choroid plexus) من البُنى المهمة ضمن الجهاز العصبي المركزي، وذلك لدورها المهمّ في تنظيم السائل الدماغي الشوكي ضمن الدماغ، إلا أنها أيضاً من البُنى المعرّضة للعديد من الأمراض، وخاصةً الأورام، كالورم الحليمي (Choroid plexus papilloma).

والذي رغم كونه ورماً سليماً إلا أن خطورته تكمن في الاضطراب الحاصل للضفائر المشيمية، والتي قد تسبّب اختلالاً في توازن سائل الدماغ الشوكي، الأمر الذي قد ينتج عنه بعض الاختلاطات الخطيرة جداً، والمُسبّبة للوفاة، كاستسقاء الرأس.

ما هي الضفائر المشيمية؟

الضفيرة المشيمية هي شبكةٌ معقدةٌ من الشعيرات الدموية مبطّنةٌ بخلايا متخصصة، ولها وظائف مختلفة، وتتمثل إحدى الوظائف الأساسية في إنتاج السائل الدماغي الشوكي عبر الخلايا البطانية العصبية التي تبطن البطينين في الدماغ، كما تعمل الضفيرة المشيمية كحاجزٍ في الدماغ يفصل الدم عن السائل الدماغي الشوكي، والمعروف باسم الحاجز الدماغي الدموي.

بالإضافة إلى هذه الوظائف الحيوية، تفرز الضفيرة المشيمية أيضاً عوامل نموٍّ مختلفة تحافظ على تجمُّع الخلايا الجذعية في المنطقة تحت البطينية. هذه الوظائف ليست ضروريةً لنمو الدماغ الناجح فحسب، بل إنها ضرورية أيضاً للحماية من الميكروبات والسُّموم الضارة. ^[1]

ما هو الورم الحليمي للضفائر المشيمية؟

الورم الحليمي للضفيرة المشيمية هو ورمٌ حميد، لكنه نادرٌ في الجهاز العصبي المركزي (CNS)، ينشأ من الضفيرة المشيمية، قد يُشاهد ورم الضفيرة المشيمية في أي عمر، لكنه يظهر غالبًا عند الأطفال دون سن الخامسة، وغالبية هذه الأورام حميدة، ولكن نسبة صغيرة منها خبيثة. عادةً ما يظهر الأطفال بزيادةٍ في محيط الرأس أو تغيرٍ في الحالة العقلية، بينما يظهر البالغون بعلامات زيادة الضغط داخل الجمجمة، وتُظهر الصور التشخيصية كتلاً معزّزةً داخل البطينات.

تشكل أورام الضفيرة المشيمية حوالي 1 بالمئة من جميع أورام الدماغ، و2-4 بالمئة من أورام الدماغ في الأطفال دون سن 15 عامًا، 10-20 بالمئة من أورام الدماغ التي تحدث في السنة الأولى من الحياة، و0.5 بالمئة من أورام الدماغ لدى البالغين. أكثر الأماكن شيوعًا هو قاع البطين الجانبي عند الأطفال، والبطين الرابع عند البالغين، والأماكن النادرة تشمل البطين الثالث، والزاوية الدماغية الجسرية (CPA)، والنسيج الدماغي. ^[2]

ما هي أعراض وعلامات الأورام الحليمية للضفائر المشيمية؟

تُعزى الأعراض التي تُشاهد مع أورام الضفيرة المشيمية عمومًا إلى انسداد مسارات السائل الدماغي الشوكي، ويُمكن القول بأن إفراز السائل الدماغي الشوكي CSF من قبل خلايا الورم يؤدي إلى زيادة السائل CSF، وفي نهاية المطاف إلى الاستسقاء الدماغي.

ليس من النادر أن يُسبّب الورم نفسه تأثير كتلةٍ ضاغطة، مع أعراض تعتمد على موقع الورم، وفي كلتا الحالتين يؤدي تفاقم الحالة إلى ارتفاعٍ في الضغط داخل القحف. قد لا يكون علاج حالات الاستسقاء الدماغي بالجراحة كافياً، وذلك ربما بسبب اضطراب آليات إعادة الامتصاص أو الانسداد في مواقع أخرى في النظام البطيني.

تمّ الإبلاغ عن أعراض رفض الطعام، واللامبالاة، وفقدان الكلام، وانخفاض المزاج. يظهر مع المرضى المصابون بورم الضفيرة المشيمية عادةً علامات وأعراض الاستسقاء الدماغي. يتمُّ تشخيص بعض أورام الضفيرة المشيمية قبل الولادة، ولكن العديد منها يصل إلى حجمٍ كبيرٍ قبل التشخيص، وقد تمّ علاج هذه الأورام تقليديًا بالاستئصال الجراحي.

يُمثّل العلاج تحديًا بسبب خطر فقدان الدم الكبير أثناء الاستئصال، وقد تكون هناك حاجةٌ إلى خياراتٍ علاجيةٍ إضافية في حالات بقايا الورم، أو الانتكاس، أو التحول الخبيث. يُظهر المرضى عادةً العلامات التالية لارتفاع الضغط داخل الجمجمة: الصداع، والغثيان، والقيء، والنعاس، وشلل العين أو النظر (الأعصاب القحفية III وVI)، وانتفاخ القرص البصري، واضطرابات الرؤية، وفي نهاية المطاف، العمى.

يُمكن أن يظهر للرضع، وخاصةً أولئك الذين يوجد لديهم ورمٌ في البطين الثالث، أعراض الاستسقاء الدماغي أو الماكروسيفالي، فضلاً عن زيادة الضغط داخل الجمجمة المرتبطة، وتشمل الأعراض غير العادية شلل العصب الرابع (CN IV)، أو الذهان، وفي بعض الأحيان، النوبات. ^[2]

تشخيص الأورام الحليمية للضفائر المشيمية

تُعتبر الدراسات التصويرية ضروريةً في المرضى الذين يُظهرون أعراض تأثير كتلة داخل القحف، وبالنسبة للأطفال الصغار جدًا، يُعدُّ التصوير الطبقي المحوري (CT) هو الإجراء المفضل. يُظهر التصوير الطبقي المحوري كتلةً متجانسةً قليلة الكثافة إلى متزايدة الكثافة قليلاً مع تعزيز وجود مناطق كيسية، وقد تكون هذه الكتلة كبيرة الحجم أو مرتبطةً بالاستسقاء الدماغي.

يُلاحظ التكلُّس النقطي، الذي يُشاهد في 20 بالمئة من الأورام، بشكلٍ أكثر دلالة على الورم الحليمي، بينما يُشير التكلس الشامل في الكتلة بشكلٍ أكثر دلالة على السرطان (Carcinoma). عادةً ما يرتبط سرطان الضفيرة المشيمية (Choroid plexus carcinoma) بالوذمة أو الغزو إلى النسيج البيني المحيط، والذي قد يُلاحظ كمنطقة تعزيز. تُعتبر المناطق التي تُشير إلى النخر بواسطة الدراسات التصويرية عمومًا ليست مميزة أو نوعيةً لورم الضفيرة المشيمية الحليمي.

ولكن قد تُشاهد في سرطان الضفيرة المشيمية، وعادةً ما تُلاحظ التغيرات في التصوير الطبقي المحوري في البطينات الجانبية للأطفال، وفي البطين الرابع للبالغين، الموافقة للموقع النموذجي لهذا الورم. على الرغم من أن الآفات البطينية يتمُّ تحديدها بسهولة في الدراسات التصويرية، إلا أن خزعة الورم لا تزال ضرورية، فقد تسهل الخزعة التمييز بين الورم الحليمي والسرطان العدواني الذي قد يتطلب نهجًا جراحيًا مختلفًا، كما تساعد الخزعة في تشخيص الأورام التي ليست من أصل الضفيرة المشيمية.

تُنجز الخزعة عمليًا بشكلٍ أفضل أثناء العملية الجراحية بمساعدة استشارة علم الأمراض العصبية للقطع المجمد. ومع ذلك، قد يكون التمييز بين الضفيرة المشيمية الطبيعية وورم الضفيرة المشيمية الحليمي صعبًا للغاية، وذلك لأنه من الناحية النسيجية، يصعب التمييز بين ورم الضفيرة المشيمية الحليمي المتمايز جيدًا، والضفيرة المشيمية الطبيعية. ^[3]

تدبير ورم الضفائر المشيمية الحليمي

العلاج الأساسي لورم الضفيرة المشيمية الحليمي هو الجراحة، والاستئصال الجراحي الكامل هو الهدف، وعادةً ما يكون إزالة الورم بشكلٍ كاملٍ علاجيًا، ويؤدي إلى حلّ الأعراض المُشاهدة في معظم المرضى تقريبًا، وحتى في سرطان الضفيرة المشيمية، يؤدي الاستئصال الكامل (إذا كان ممكنًا) إلى أفضل نتيجةٍ ممكنة.

تمّ اختبار استخدام الجراحة العصبية المنظارية والجراحة الإشعاعية، وقد حققت نجاحاً نسبياً، إلا أن هذه الطرق تبقى طرقاً علاجيةً بديلة، وقد تمّ الإبلاغ عن نجاح التخثير المنظاري لعلاج تضخم الضفيرة المشيمية الذي أدى إلى تصحيح الاستسقاء الدماغي دون اللجوء إلى استخدام التحويلة (Shunt). ^[4]