تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

يعدُّ رتق المريء (Esophageal atresia) الشذوذ الخلقي الأكثر شيوعاً في المريء عند الأطفال، وتمّ وصفه لأول مرة من قبل توماس جيبسون (Thomas Gibson) في عام 1697، ولكن لم يكن هناك إصلاح جراحي ناجح لهذا الشذوذ حتى عام 1941، والذي تمّ من قبل الطبيب كاميرون هايت (Cameron Haight).

وذلك بعد محاولاتٍ لا حصر لها من قبل جراحين آخرين، ولا يزال هذا الاضطراب يمثل مشكلةً صعبةً في مجال جراحة الأطفال خاصةً في البلدان النامية، ويتراوح معدل الإصابة بشكلٍ عام من حالةٍ واحدة لكل 2500 إلى 4500 ولادة حية، مع معدل أعلى للإصابة عند التوائم، وقد تكون هذه الحالة مُهدّدةً للحياة، ويجب علاجها بعد الولادة بفترةٍ وجيزة. ^[1]

ما هو رتق المريء عند الأطفال؟

هو خللٌ أو عيبٌ خلقيٌّ في المريء يحدث في وقتٍ مبكرٍ من الحمل أثناء نموّ الطفل، حيث يتكون المريء في الأشهر القليلة الأولى من حياة الجنين كأنبوبٍ عضلي طويل ومجوف ومتواصل يربط الفم بالمعدة، وذلك في الحالة الطبيعية، بينما عند الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من هذا العيب الخلقي، ينقطع تكوين هذا الأنبوب المريئي المستمر.

وفي أغلب الحالات يتكون أنبوبان منفصلين، أنبوب علوي (قريب) متصل بالفم، وأنبوب سفلي (بعيد) متصل بالمعدة، ويتمُّ إغلاق هذين الأنبوبين المنفصلين لتكوين كيسٍ على كل جانب، ويمكن أن تكون الفجوة بين هذين الكيسين قصيرةً أو طويلةً جداً، ويمكن أن يتراكم اللعاب في الكيس العلوي، لأنه لا يمكن تصريفه إلى المعدة.

ولم يحدّد الباحثون العوامل البيئية التي قد تكون السبب في حدوث رتق المريء، ولكنهم لاحظوا بعض القواسم المشتركة بين الأطفال المصابين، مثل: تقدُّم سن الأم أكثر من 35 عاماً، أو سن الأب أكثر من 40 عاماً، واستخدام تقنيات المساعدة على الإنجاب، مثل: التلقيح الصناعي (IVF)، أو التلقيح داخل الرحم (IUI).

وغالباً ما يعاني الأطفال حديثو الولادة المصابون برتق المريء من وجود ناسورٍ رغامي مريئي مرافق، وهو اتصالٌ مباشرٌ بين المريء والقصبة الهوائية (الرغامى)، ويمكن أن يؤدي وجوده إلى مشاكل في التنفُّس، مثل: التهاب الرئة الاستنشاقية، وذلك إذا دخل اللعاب من الجيب العلوي، أو محتويات المعدة من الجيب السفلي إلى القصبة الهوائية والرئتين، وقد تتأثر الرغامى أيضاً بحالة تُعرف باسم تليُّن الرغامى.

وهذا يعني أنها تصبح أكثر ليونةً وأقل صلابةً من الطبيعي، ويختلف هذا في شدّته من طفلٍ إلى آخر، ويمكن أن يساهم في حدوث سعالٍ نباحي، ومن المتوقّع أن يتحسّن مع تقدّم الطفل في العمر، ولكن في بعض الأحيان يكون تليُّن الرغامى شديداً، ويتطلب علاجاً إضافياً. ^{[2] [3]}

ما هي التشوُّهات الخلقية المترافقة مع رتق المريء عند الأطفال؟

ما يقارب من 50 بالمئة من الأطفال المصابين برتق المريء والناسور الرغامي المريئي سيكون لديهم تشوُّهات خلقية مصاحبة بما في ذلك: ^{[3] [4]}

1- متلازمة فاكترل (Syndrome VACTERL): وهي حالة طبية خلقية معقّدة، وغالباً ما تظهر فيها العديد من المشاكل الصحية معاً، ويعود اسمها إلى اختصارٍ للأعضاء والأجهزة المصابة، وهي: الفقرات (Vertebrae)، والشرج (Anus)، وتشوُّهات القلب (Cardiac anomalies)، والرغامى (Trachea)، والمريء (Esophagus)، وتشوُّهات الكلى (Reenal anomalies)، وتشوُّهات الأطراف (Limb differences).

2- متلازمة تشارج (Syndrome CHARGE): وهي حالةٌ وراثيةٌ نادرة تؤثر على عدة أجزاءٍ من جسم الطفل، وتؤدي إلى الإصابة بالثلامة (منطقة من الأنسجة المفقودة في العين، وتتسبّب في أن يكون شكل حدقة العين يشبه ثقب المفتاح أو عين القطة)، وإصابة الأعصاب القحفية، وعيوب القلب، وتضيّق أو انسداد أحد القنوات الأنفية، وتأخر النمو، وتشوُّهات الأعضاء التناسلية، وتشوُّهات الأذن.  

3- اضطرابات القلب، مثل: عيب الحاجز البطيني، أو رباعي فالوت، أو القناة الشريانية السالكة.

4- مشاكل الجهاز الهضمي، مثل: فتق الحجاب الحاجز الخلقي، أو رتق العفج، أو رتق الشرج.

5- مشاكل الكلى والمسالك البولية، مثل: الكلى على شكل نعل الفرس، أو الكلى المتعدّدة الكيسات، أو غياب الكلى.

6- الاضطرابات العضلية أو الهيكلية.

7- المتلازمات، مثل: متلازمة باتو (تثلث الصبغي 13)، ومتلازمة إدوارد (تثلث الصبغي 18)، ومتلازمة داون (تثلث الصبغي 21).

ما أعراض الإصابة برتق المريء عند الأطفال؟

تشمل الأعراض الأكثر شيوعاً لرتق المريء إفراز اللعاب المفرط، والاختناق، وزرقة الجلد (علامة على نقص الأوكسجين)، وصعوبة التنفُّس، ووجود فقاعاتٍ بيضاء رغوية تخرج من الفم، كما لا يستطيع الأطفال المصابون برتق المريء بلع حليب الأم، أو الحليب المعلّب، أو حتى لعابهم، ولا يمكن للغذاء الوصول إلى معدتهم ليتمّ هضمه، أيضاً من العلامات المُلاحظة عدم القدرة على تمرير الأنبوب من أنف الطفل إلى معدته من قبل الطبيب.

إضافةً إلى ذلك، إذا كان هناك ناسورٌ رغاميٌّ مريئيّ مصاحب، فسيكون هناك تمدّدٌ غازي للمعدة، حيث ينتقل الهواء من الرغامى عبر الناسور المريئي البعيد ثم إلى المعدة، وتبدو عندها البطن مستديرةً للغاية وممتلئة، ويجب أن يخضع الأطفال الذين يعانون من هذه المجموعة من الأعراض لفحصٍ دقيق، وإحالتهم بسرعة إلى مستوى أعلى من الرعاية والتقييم من قبل جراح الأطفال. ^{[3] [4]}

ما هي أنواع رتق المريء المختلفة عند الأطفال؟

يتمُّ تحديد الأنواع المختلفة من رتق المريء (EA)، مع أو بدون ناسور رغامي مريئي (TEF)، من خلال مكان إغلاق المريء ومكان اتصاله بالقصبة الهوائية، وتشمل: ^{[3] [5]}

– النوع A Type) A): وهو رتق المريء المعزول بدون ناسورٍ رغامي مريئي مصاحبٍ له، ويبلغ معدل انتشاره 8 بالمئة، وعلى الرغم من أنه ليس الأكثر شيوعاً إلا أنه النسخة الأكثر كلاسيكيةً من رتق المريء، وفيه يكون المريء مغلقاً من الأسفل، وينتهي على مسافة ما فوق المعدة ككيسٍ مغلق.

– النوع B Type) B): وهو تضيُّق المريء مع ناسورٍ رغامي مريئي قريب، وهو الأندر بمعدل انتشار 1 بالمئة، وفيه يكون المريء مغلقاً من الأسفل، ويتفرع من الجزء العلوي للمريء ناسور رغامي مريئي، يربطه بالقصبة الهوائية.

– النوع C Type) C): وهو النوع الأكثر شيوعاً من رتق المريء بنسبة 84 بالمئة، وفيه يكون المريء مقسماً إلى قطعتين منفصلتين علوية وسفلية، الجزء العلوي الذي يتصل بالفم ينتهي بجيبٍ مغلق، بينما الجزء السفلي يتصل بالمعدة في الأسفل والقصبة الهوائية في الأعلى.

– النوع D (Type D): وهو نادر بنسبة 3 بالمئة، ولكنه الأكثر خطورة، وفيه يتكون المريء من جزأين غير متصلين، وكلاهما له ناسور رغامي مريئي منفصل.

– النوع E (Type E): وهو مجرد ناسور رغامي مريئي معزول بدون تضيُّقٍ مريئي مصاحب، ويُعرف أيضاً باسم النوع H بمعدل انتشار حوالي 4 بالمئة.

كيف يتمُّ تشخيص رتق المريء عند الأطفال؟

1- التصوير بالأشعة السينية

يمكن من خلال صور الصدر الخلفية الأمامية والجانبية تشخيص رتق المريء (EA)، وذلك من خلال رؤية التفاف الأنبوب الأنفي المعدي الذي تمّ وضعه لتحديد الرتق في الجيب المريئي القريب للطفل المصاب، كما يمكن أيضاً تشخيص ذات الرئة الاستنشاقية، والتشوُّهات الفقرية المرافقة، والتوجه نحو بعض الاضطرابات القلبية، وتشمل الموجودات الشعاعية تبعاً لنوع رتق المريء الموجود ما يلي:

رتق المريء المعزول

يُشاهد جيبٌ قريبٌ متسعٌ مملوءٌ بالهواء وذو نهايةٍ عمياء، والذي غالباً ما يزيح القصبة الهوائية إلى الأمام، ويظهر البطن بدون غازات (في الحالة الطبيعية عادةً ما يكون الهواء موجوداً في المعدة بعد 15 دقيقة من الولادة)، ويتمّ تصوير الجيب السفلي باستخدام الباريوم أو الهواء المرتجع من خلال تفميم المعدة.

رتق المريء المترافق مع الناسور البعيد

يُلاحظ تمدُّد الغازات في المعدة والأمعاء الدقيقة مع وجود كميةٍ زائدةٍ من الهواء في المريء بسبب مرور الهواء عبر الناسور. أما في حال كان الناسور مسدوداً، فيبدو البطن خالياً من الهواء.

رتق المريء المترافق مع الناسور القريب

يكون له مظهر مشابه لرتق المريء المعزول في الأشعة السينية العادية، وقد يبدو البطن خالياً من الغازات، وقد يفشل فحص ابتلاع الباريوم في إظهار هذه الشذوذ، ويتطلب تصوير الناسور دراساتٍ متسلسلةٍ سريعة أو دراسات بالفيديو الفلوري (التألقي) أثناء التعبئة الحذرة للجيب القريب.

الناسور الرغامي المريئي المعزول

يكون تحديد وجود الناسور في هذه الحالة صعباً، وقد تتواجد كمية زائدة من الهواء في المريء، وقد يحدث التهاب رئوي متكرر، والابتلاع باستخدام التباين (Contrast swallow) هو الدراسة المختارة للتشخيص، وإن مادة التباين اليودية غير الأيونية متساوية التوتر هي عامل التباين المفضل، ويمكن استخدام الباريوم المخفف كعامل تباينٍ بديل.

2- التصوير المقطعي المحوسب

لا يُستخدم عادةً في تقييم رتق المريء والناسور الرغامي المريئي، وقد يكون تفسير الصور المحورية صعباً، فقد لا يظهر الناسور إلا جزئياً، ومع ذلك يسمح التصوير المقطعي المحوسب بإجراء فحص ثلاثي الأبعاد للمريء فيما يتعلق بالهياكل المجاورة له، ويمكن استخدامه للتصوير بعد التصحيح الجراحي لتحديد وجود تسرب الهواء والسوائل إلى المريء.

3- التصوير بالرنين المغناطيسي

لا يلعب التصوير بالرنين المغناطيسي دوراً في التصوير الروتيني لرتق المريء (EA) والناسور القصبي المريئي (TEF)، ومع ذلك يوفر القدرة على تصوير طول المريء بالكامل في كل من المستويين السهمي والإكليلي، كما أن دقة التباين الخاصة به متفوقة على دقة التصوير المقطعي المحوسب.

4- الموجات فوق الصوتية

يعدُّ أداةً تشخيصيةً ضعيفةً لتحديد رتق المريء قبل وبعد الولادة، فضلاً عن ارتفاع معدل التشخيصات الإيجابية الكاذبة، وقبل الولادة قد يحدث عند الأجنّة المصابين برتق المريء زيادة في السائل الأمنيوسي، وغالباً في الثلث الثالث من الحمل، والذي قد يكون دليلاً تشخيصياً على رتق المريء، ولكن حتى كثرة السائل الأمنيوسي هي نتيجة غير محددة، حيث يمكن أن تتواجد في حالات مرضية أخرى، مثل: قصور المشيمة، والداء السكري الأمومي. ^[6]

كيف يتمُّ علاج رتق المريء عند الأطفال؟

1- قبل الجراحة

بعد الولادة مباشرةً يتمُّ إدخال أنبوبٍ إلى المريء لإبقاء الكيس أو الناسور خاليين من الإفرازات، وإبقاء الطفل في وضعٍ مستقيمٍ للسماح للإفرازات بالتجمُّع في الكيس وشفطها بواسطة الأنبوب، ويتمُّ فحص الطفل بحثاً عن أي عيوبٍ خلقيةٍ أخرى، ويمكن أن يشمل هذا الفحص الموجات فوق الصوتية للكلى، وتخطيط صدى القلب، والأشعة السينية على الصدر، وربما الأشعة السينية للأطراف (خاصةً الذراعان).

لن يتمكن الطفل من تناول الحليب حتى مرور بعض الوقت بعد الجراحة، لذلك يتمُّ وضع خطوط وريدية خاصة قبل الجراحة، ويمكن أن تشمل هذه قسطرتين صغيرتين في الحبل السري للطفل، ويحتوي الحبل السري عادةً على شريانين ووريدٍ واحد، وسيتمُّ وضع قسطرةٍ وريديةٍ في الوريد الواحد لتوفير التغذية، ويُطلق عليها اسم القسطرة الوريدية السرية.

ونظراً لأن هؤلاء الأطفال لا يتغذون لفترةٍ من الوقت، فيتمُّ تقديم تغذيةٍ خاصة لهم من خلال هذا الوريد، وتسمّى التغذية الوريدية الكاملة، وهي عبارة عن محلول وريدي يحتوي على البروتين، والدهون، والسكريات، والفيتامينات والمعادن، وسيوفر هذا للطفل جميع متطلباته الغذائية حتى يتمكن من تناول الحليب عن طريق الفم.

يتمُّ وضع قسطرةٍ وريديةٍ ثانية في أحد الشرايين، وتسمّى هذه القسطرة قسطرة الشريان السري، ومن خلال هذا الخط يمكن إعطاء السوائل والأدوية، ويمكن مراقبة ضغط الدم، وسحب الدم لإجراء الفحوصات المخبرية، حيث يحتاج الطفل إلى سحب الدم بشكلٍ متكرر لإجراء الفحوصات المخبرية لمراقبة الأوكسجين، والشوارد، وتعداد الدم، وأشياء أخرى.

ويمكن أيضاً وضع قسطرةٍ وريديةٍ أخرى في يد الطفل، أو ذراعه، أو فروة رأسه، أو أسفل ساقه، أو قدمه. قد يحتاج الطفل إلى مجموعةٍ متنوعةٍ من الأدوية، بما في ذلك الصادات الحيوية (Antibiotics) لمقاومة العدوى، ومسكنات الألم (Pain medication)، وحاصرات بيتا (Beta blockers) للمساعدة في تجفيف الإفرازات الفموية.

2- العلاج الجراحي

يجب إجراء الجراحة خلال الأسبوع الأول من الحياة، وقد يكون الإصلاح أولياً مما يعني أن طرفي المريء قريبان بما يكفي لإعادة توصيلهما، وهذا هو الإجراء النموذجي الذي يتمُّ إجراؤه مع الجيب الأعمى القريب والناسور المريئي السفلي. وفي حالة رتق المريء الحقيقي بدون ناسور، قد يكون عند البعض إصلاحاً أولياً بينما يتمُّ الإصلاح عند البعض الآخر على مراحل، وفي حالة الإصلاح على مراحل ينتظر الجراح نمو المريء قبل إجراء الإصلاح النهائي.

عندما تكون الأطراف متباعدة، فهناك مجموعة متنوعة من الإجراءات الجراحية التي يمكن استخدامها، ويتمُّ إجراء الجراحة على مراحل، وأثناء الجراحة الأولى يوضع أنبوب فغر المعدة (GTT)، وتتمُّ إزالة الناسور الرغامي المريئي، وسيوفر أنبوب فغر المعدة طريقة لإطعام الطفل حتى يمكن إجراء الإصلاح النهائي، وهو أنبوبٌ يتمُّ إدخاله في المعدة من خلال شقٍّ جراحي صغير في جدار البطن.

ويمكن إعطاء الحليب الصناعي أو حليب الثدي من خلال هذا الأنبوب مباشرةً إلى المعدة، ويتمُّ بذل جميع المحاولات لاستخدام مريء الطفل نفسه لأن المريء يتضمن طبقةً من العضلات تساعد في نقل الطعام إلى المعدة، وسيناقش الجراح معك الإجراء الموصى به لطفلك.

3- بعد الجراحة

قد لا يتمكن طفلك من التنفُّس بشكلٍ فعّالٍ بمفرده بعد العمل الجراحي، وسيتمُّ وضع أنبوبٍ خاص يسمّى الأنبوب الرغامي في وقت الجراحة (إذا لم تكن هناك حاجة إليه في وقت سابق) للمساعدة في التنفُّس، ويتمُّ تمرير الأنبوب عبر الحبال الصوتية إلى القصبة الهوائية، وأثناء وجود هذا الأنبوب في مكانه لن يصدر الطفل أي أصوات بسبب موقعه بين الحبال الصوتية.

ومن المحتمل أن يبقى هذا الأنبوب لفترةٍ من الوقت بعد الجراحة حتى يتمكن الطفل من التنفُّس بشكلٍ فعّالٍ بمفرده، والأطفال الذين يعانون من الناسور يحتاجون إلى مدةٍ أطول للشفاء بشكلٍ جيد، لذلك يجب أن يظل الأنبوب الرغامي في مكانه لفترةٍ أكبر.

وتحتاج الغرز إلى بعض الوقت للشفاء قبل محاولة الرضاعة عن طريق الفم، وبعد حوالي 7 إلى 10 أيام من الجراحة، سيتمُّ إجراء الأشعة السينية التباينية لتأكيد نجاح الإصلاح، والتأكد من عدم وجود تسرب، ولن يتمّ إجراء أي محاولةٍ للتغذية عن طريق الفم حتى تؤكد هذه الدراسة أن كل شيءٍ مغلق دون تسرُّب.

يجب أن يتمَّ إبقاء رأس السرير بزاوية 45 درجة، ويتمُّ إبقاء الرقبة منثنيةً قليلاً بعد الجراحة، وسيظل الطفل بحاجةٍ إلى سحب المفرزات المتكرر، وقد يبدو الطفل منتفخاً بعد الجراحة، ويُطلق على هذا التورُّم اسم الوذمة، وسيختفي مع تحسُّن حالة الطفل.

في بعض الأحيان حتى مع الإصلاح الأولي، يتمُّ وضع أنبوب فغر المعدة حتى يمكن إعطاء الحليب أثناء التئام الغرز، وبدء الجهاز الهضمي في العمل مرةً أخرى، وفي البداية قد يتمُّ وضع أنبوب المعدة لشفط الهواء والإفرازات من المعدة، ومنع ارتجاع محتويات المعدة بالقرب من الغرز، ولاحقاً من أجل التغذية. ^[7]