تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

يعاني الكثير من المرضى حول العالم من أمراض عدة تصيب الجهاز العصبي، وتسبّب تظاهراتٍ عصبية، كالعمى، والاضطراب الحسّي، والخدر، واضطرابات الذاكرة، وغيرها من الأعراض العصبية المتنوعة التي قد يعاني منها أي مريضٍ مصابٌ بمتلازمة عصبية.

يمكن لأعراض الشلل العضلية أن تكون ناتجةً بشكلٍ مباشرٍ عن أذيةٍ عصبيةٍ معينة، وخاصةً على مستوى المواد الكيميائية التي تنقل التنبيهات العصبية من الجهاز العصبي المركزي إلى الخلايا العضلية، حيث تعرف هذه المواد باسم النواقل العصبية (Neurotransmitters).

والاضطراب الذي قد يصيبها، ويعطل تشكيلها يسبّب أعراض ضمورٍ وضعفٍ عضلي شديد يعرف بمتلازمة الوهن العضلي الوبيل (Myasthenia Gravis (MG))، وتعدُّ هذه المتلازمة من المتلازمات ذات الانتشار المحدود عالمياً، وتتسبّب بأعراض ضعفٍ وضمورٍ عضلية تنتهي غالباَ بالوفاة الباكرة عند إهمال العلاج، كما أن الأدوية المتوافرة لا تحقّق الشفاء التام.

ما هو الوهن العضلي الوبيل؟

هو حالةٌ مناعيةٌ يُلاحظ فيها اضطراب النقل العصبي العضلي، وينتج عن ذلك ضعف مترقٍّ في مختلف عضلات الجسم، كما أنه اضطرابٌ مناعيٌّ مُكتسبٌ نادرٌ نسبيًا ناجمٌ عن حصار النقل العصبي العضلي بواسطة الأجسام المضادة، مما يؤدي إلى ضعف العضلات الهيكلية، والتعب العضلي السريع. يحدث هجوم المناعة الذاتية عندما تتشكل الأجسام المضادة الذاتية ضدّ مُستقبلات الأستيل كولين النيكوتينية بعد المشبكي عند الوصل العصبي العضلي للعضلات الهيكلية. ^{[1] [2]}

تصنيف الوهن العضلي الوبيل

يمكن تصنيف الوهن العضلي الوبيل إلى:

1- الوهن العضلي المناعي الذاتي

وهو حالةٌ من أمراض المناعة الذاتية، حيث لا يكون السبب مفهومًا جيدًا، ولكن يلاحظ إنتاج أنواع معينة من الأجسام المضادة (بروتينات الجهاز المناعي)، وهو النوع الأكثر شيوعاً.

2- الوهن العضلي الولادي

يحصل الجنين على أجسام مضادة معينة من الأم التي تعاني من الوهن العضلي الوبيل، وقد يكون لدى الرضيع بكاءٌ ضعيفٌ أو منعكس مصٍّ عند الولادة ضعيف وغير طبيعي. عادةً ما تختفي هذه الأعراض المؤقتة بعد ثلاثة أشهر.

3- الوهن العضلي الخلقي

هو ليس من أمراض المناعة الذاتية، إنما ينتج عن اضطراباتٍ صبغية. عادةً ما تصاب العضلات التعبيرية في الوجه والعضلات الهيكلية في الأطراف، إضافةً إلى العضلات المحركة لكرة العين بالوهن العضلي، والتي تتظاهر بضعفٍ مترقٍّ للعضلات، خاصةً بعد الجهد العضلي الشديد.

فعندها يعاني المريض من التعب الشديد، ويتظاهر بعدم القدرة على القيام بالجهد العضلي اللازم، ويترقّى هذا الضعف ليصبح المريض في المراحل المتأخرة من المرض غير قادرٍ على القيام بأبسط الأعمال التي تتطلب جهداً عضلياً خفيفاً كصعود السلم أو خلع وارتداء الملابس. ^{[1] [2]}

أعراض وتظاهرات الوهن العضلي الوبيل

1- السمة السريرية المميزة للوهن العضلي الوبيل هي وجود ضعفٍ عضليٍّ متقلّبٍ يتفاقم مع النشاط، ويتحسّن عند الراحة.

2- يعاني 50 بالمئة إلى 85 بالمئة من مرضى الوهن العضلي الوبيل من أعراض بصرية مع أو بدون ضعفٍ عام.

3- 50 بالمئة إلى 60 بالمئة من المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل الذين يصابون في البداية بإصابةٍ بصريةٍ معزولةٍ تتفاقم لتصبح إصابةً عضليةً عامةً شاملة، غالبًا في غضون 3 سنوات بعد ظهور الأعراض.

4- تنحصر الإصابة في الوهن العضلي الوبيل في العضلات المحرّكة للعين في 15 بالمئة إلى 25 بالمئة فقط من المرضى طوال فترة العلاج. 

5- من الشائع أيضًا حدوث ضعفٍ في العضلات الرقبية، إلى جانب ضعفٍ في تمديد الرأس وانحنائه.

6- قد يكون ضعف الأطراف أكثر خطورةً من الناحية الدانية منه أكثر من الناحية القاصية.

7- يمكن مشاهدة ضعف عضلات الأطراف دون إصابة أي عضلاتٍ أخرى في حوالي 5بالمئة من المرضى.

8- يتطور الضعف من خفيفٍ إلى أكثر شدة على مدى أسابيع أو أشهر، مع نوبات من التفاقم والهجوع. ^[1]

تتحرَّض نوبات الوهن العضلي عند تعرض المريض لعدة عوامل:

– الطقس الدافئ.

– الجراحة.

– اللقاحات.

– الإجهاد العاطفي.

– الدورة الطمثية 

– الأمراض المزمنة، مثل: العدوى الفيروسية.

– عند تناقص العوامل الكابتة للمناعة (من أسباب تفاقم الأعراض التفعيل المناعي).

– فترة الحمل وبعد الولادة.

– تفاقم الأمراض الطبية المزمنة. 

– عند تناول أصناف دوائية معينة. ^[1]

تشخيص الوهن العضلي الوبيل

يمكن تشخيص الوهن العضلي الوبيل عبر التحرّي عن الأجسام المضادة النوعية الملاحظة في هذا المرض، وذلك عبر عدة فحوص مخبرية منها: ^[2]

1- فحص التحري عن أضداد مستقبلات أستيل كولي (anti-acetylcholine receptor)، والذي يتميز بكونه نوعياً ودقيقاً في تشخيص الوهن العضلي الوبيل، ويمكن ملاحظته عند معظم مرضى العضلي الوبيل مع وجود بعض الحالات التي يرتفع فيها مستوى أضداد مستقبلات الأستيل كولين دون وجود ضعفٍ عضلي، أي أنها تشاهد في بعض الحالات المرضية الأخرى غير الوهن العضلي الوبيل.

2- بعض التحاليل الأخرى ذات فائدة أقل نسبياً من أضداد مستقبلات أستيل كولين:

– الأجسام المضادة لـ MuSK (موجود في حوالي نصف المرضى الذين لديهم نتائج سلبية للأجسام المضادة لـ AChR).

– الأجسام المضادة للبروتين الدهني المرتبط بالبروتين 4 (LRP 4).

– الأجسام المضادة للأجرين. 

– الأجسام المضادة للالتهاب (موجود في جميع المرضى تقريبًا المصابين بالورم التوتي والوهن العضلي الوبيل، وكذلك في نصف مرضى الوهن العضلي الوبيل الذين يبدأ ظهورهم عند عمر 50 عامًا أو أكثر).

– الأجسام المضادة للكورتكتين.

علاج الوهن العضلي الوبيل

يعدُّ الوهن العضلي الوبيل من أكثر الأمراض العصبية القابلة للعلاج والتدبير في حال التشخيص المبكر، والمتابعة الصحيحة، والاعتماد على الأصناف العلاجية المناسبة لحالة المريض، يجب أخذ عدة عوامل، مثل: الشدة، والتوزيع، وسرعة تطوُّر المرض في الاعتبار قبل بدء العلاج أو تغييره.

يتمُّ تخصيص أنظمة العلاج اعتمادًا على شدة الوهن العضلي، ويهدف إلى تحسين مقدرة المريض على تحمُّل الجهد العضلي، وتمكينه من ممارسة مهامه اليومية بشكلٍ طبيعي، ومنع النكس والضمور العضلي، وتفاقم إصابة المريض. ^[3]

الأصناف الدوائية المُعتمدة

1- مُثبّطات الأسيتيل كولين استراز

تُعتبر مُثبِطات الأسيتيل كولين استراز (AChE) والعلاجات المُعدّلة للمناعة هي الدعائم الأساسية لعلاج الوهن العضلي الوبيل، يستخدم البيريدو ستيغمين (Pyridostigmine) لعلاج الأعراض فقط، ولا يعالج المرض الأساسي.

2- الستيروئيدات القشرية (Corticosteroids)

يحتاج معظم المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي المُعمَّم إلى علاجٍ إضافي مناعي، ويمكن تحقيق التعديل المناعي عن طريق أدوية مختلفة، مثل: الستيروئيدات القشرية شائعة الاستخدام.

3- العوامل المُثبّطة للمناعة

يجب استخدام العوامل المُثبّطة للمناعة غير الستيرويدية بمفردها عند وجود مضادات استطباب استخدام الستيروئيدات القشرية أو رفضها. ^[3]