تدقيق لغوي: أ. موانا دبس
قائمة المحتويات
يعدُّ الورم الجلدي العصبي البدائي من الأورام العصبية شديدة الخباثة والعدوانية، وتظهر الأورام العصبية الجلدية البدائية (Primitive Neuroectodermal Tumors) بشكل خاص كمجموعةٍ من الأورام العصبية ضمن الجهاز العصبي المركزي، والتي تظهر في أعمار مبكرة، وتكون ذات تطورٍ سريعٍ ومضاعفاتٍ خطيرةٍ تنتهي بالوفاة، وغالباً ما تكون صعبة التدبير.
مثل: الكثير من الأورام العصبية الأخرى، إلا إن هذه الأورام تشكل مجموعةً كبيرةً من الأورام المشاهدة ضمن الجهاز العصبي المركزي، وتختلف التظاهرات التي يمكن مشاهدتها بين ورمٍ وآخر، وحتى يمكن للأعراض أن تختلف بشكلٍ كبيرٍ بين مريضٍ وآخر.
ما هي الأورام العصبية الجلدية البدائية؟
مجموعة من الأورام عالية الخباثة تتكون من خلايا دائرية صغيرة ذات منشأ عصبي جلدي تؤثر على الأنسجة الرخوة والعظام، وتُظهر أورام الجلد العصبي البدائية (PNETs) تنوعًا كبيرًا في مظاهرها السريرية، وكما تتشابه المرضية مع أورام الخلايا المستديرة الصغيرة الأخرى. [1]
تصنيفات الأورام العصبية الجلدية البدائية
تمّ تصنيف الأورام العصبية الجلدية البدائية إلى ثلاث مجموعات رئيسية: [1]
● أورام الجهاز العصبي المركزي (CNS) البدائية العصبية الجلدية (PNETs)، وهي أورامٌ مشتقّة من الجهاز العصبي المركزي.
● أورام الخلايا البدائية العصبية (Neuroblastoma)، وهي أورام مشتقة من الجهاز العصبي اللاإرادي.
● أورام الجلد العصبية البدائية المحيطية (pPNETs)، وهي أورام مشتقة من أنسجة خارج الجهاز العصبي المركزي والمستقل.
تنمو الخلايا العصبية البدائية التي تتطور منها PNETs من بقايا تطور الجهاز العصبي أثناء الحمل. في العادة، لا تشكل هذه الخلايا غير الناضجة أورامًا، ولكنها تتطور إلى خلايا عصبية، في عملية تستمر حتى مرحلة البلوغ، ولكن في حالاتٍ نادرة، يمكن أن ينشأ ورم.
تقع هذه الأورام عادةً في المخ، وهي سريعة النمو، وتعدُّ من بين أكثر أنواع الأورام عدوانيةً الموجودة لدى الأطفال، وتميل الأورام إلى الانتشار بسهولةٍ عبر السائل الدماغي الشوكي. في بعض الحالات، قد تنتشر الـ PNETs بوسائل أخرى غير السائل النخاعي خارج الجهاز العصبي المركزي، كما يمكن لهذه الأورام أن تمنع تدفق السائل النخاعي، مما يسبّب حالةً تسمّى استسقاء الرأس (Hydrocephalus). [3]
أعراض الأورام العصبية البدائية الجلدية
تعتمد أعراض PNET على موقع الورم، وقد تشمل: [2] [3]
– الصداع الصباحي أو الصداع الذي يختفي بعد القيء.
– الخمول.
– التعب.
– النوبات.
– فقدان التنسيق.
– مشاكل في المشي والتوازن.
– الدوار.
– الشفع البصري.
– فقدان الوزن غير المبرر أو زيادة الوزن.
– تغير في الشخصية أو السلوك.
– ضعف أو تغير في الإحساس في أحد جانبي الجسم.
من الجدير بالذكر أنه تختلف الأعراض بشكلٍ كبيرٍ باختلاف النمط المحدد للورم العصبية الجلدي البدائي، حتى أن كثيراً من هذه الأورام تحاكي أعراض أوراماً عصبيةً أخرى، كالورم الأرومي النخاعي (Medulloblastoma)، الأمر الذي أدى حديثاً إلى إلغاء مصطلح الأورام العصبية الجلدية البدائية، وتقسيم هذه الأورام إلى أنماط مفرقة تعتمد كل منها على الطفرة الوراثية التي أدت إلى ظهور هذه الأورام، وذلك بسبب الاختلاف الذي يمكن مشاهدته بين الأورام المختلفة ضمن PNET.
تشخيص الورم العصبي الظهاري البدائي
تعتبر خزعة الأنسجة مع الدراسات الوراثية الخلوية والكيميائية المناعية أمرًا بالغ الأهمية في تشخيص أورام العصبية الظهارية البدائية المحيطية (pPNETs). تعدُّ الدراسات الإشعاعية، مثل: التصوير الطبقي المحوري (CT)، والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ضروريةً في تحديد حدود تورط الورم، واستبعاد انتشار النقائل.
في التصوير الطبقي المحوري، تظهر الأورام العصبية الظهارية البدائية المحيطية (pPNETs) ككتلٍ غير متجانسة، وغالبًا ما تغزو الأنسجة المحيطة، بما في ذلك العظام، ووجدت دراسات حديثة أن الكتل الورمية تكون منخفضة الكثافة في التصوير الطبقي المحوري، مع الكشف عن تخرُّبٍ في النسيج العظمي عندما تنشأ الأورام في العظام، ووجدت الدراسة أيضًا هوامش غير محددة واضحة في جميع آفات العظام، وأكثر من نصف أورام الأنسجة الرخوة، وذلك عند التصوير مع حقن مادةٍ عالية التباين.
نظرًا لارتفاع معدل انتشار النقائل في هذه الأورام، يجب التوجه إلى إجراء فحصٍ نقيلي كاملٍ في حالة الاشتباه بإصابة بالـ pPNET، بما في ذلك التصوير الشعاعي للصدر، والتصوير الطبقي المحوري المحوسب للصدر، وخزعة نخاع العظم. علاوةً على ذلك، نظرًا لأنه يتمّ تشخيص pPNET بناءً على نتائج الخزعة، فقد تتمُّ الإشارة إلى إجراء فحوصاتٍ أكثر شمولاً.
مثل: فحص عظام التكنيتيوم 99 M أو فحص التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET)، وتشمل الدراسات المساعدة الأخرى اختبار الكاتيكولامينات البولية ومستقلباتها، والتي تكون إيجابيةً في المرضى الذين يعانون من ورم الخلايا البدائية العصبية، لكنها سلبية في المرضى الذين يعانون من PNET، وعائلة الأورام إوينغ (EFTs). [1]
تدبير أورام الجلد العصبية البدائية
يتمُّ تدبير أورام PNET بشكلٍ رئيسي عن طريق العلاج الجراحي بشكلٍ رئيسي مع تدبيرٍ ثانوي دوائي ملطف: [1]
1- التدبير الجراحي
يعدُّ الحصول على استئصالٍ كاملٍ للمرض بهوامش سلبية حول مكان الاستئصال أمرًا بالغ الأهمية في العلاج الجراحي لأورام الجلد العصبي البدائية (PNETs) في الرأس والرقبة. ومع ذلك، في بعض الحالات، فإن الطبيعة العدوانية، وانتشار هذه الأورام يحول دون الاستئصال الجراحي الكامل. علاوةً على ذلك، قد لا يكون الاستئصال الجراحي الكامل ممكنًا عندما يتعلق الأمر بالبنى الحيوية.
2- التدبير الكيميائي والشعاعي
يعدُّ العلاج الكيميائي والإشعاعي من سبل التدابير المساعدة الضرورية في علاج أورام الجلد العصبي البدائية (PNETs)، وقد أدت خطط العلاج الكيميائي إلى تحسين النتائج بشكلٍ ملحوظٍ لدى المرضى الذين يعانون من أورام الجلد العصبي البدائية المحيطية (pPNETs). يختلف نمط العلاج بناءً على ما إذا كان المرض موضعيًا أو منتشرًا، وكما هو متوقّع، فإن علاجات أورام الجلد العصبي البدائية المحيطية (pPNETs) وعائلة أورام إوينغ (EFTs) متشابهة من حيث أنظمة العلاج الكيميائي.
تدعو التوصيات الحالية إلى الاستئصال الجراحي الكامل كلما أمكن ذلك، والعلاج الكيميائي المساعد، والعلاج الإشعاعي، ويوصى بالعلاج بمختلف السبل الممكنة للوقاية من الأمراض النقيلية، والأمراض المتكررة، وعلاج الورم المتبقي بعد الاستئصال.
يوصى أيضاً بالاعتماد على الأدوية المضعفة للمناعة، بنظامٍ يتضمن فينكريستين، ودوكسوروبيسين، وسيكلوفوسفاميد مع إيفوسفاميد، وإيتوبوسيد، ويشمل علاج المرض النقيلي أيضاً العلاج الكيميائي المساعد والجديد، بالإضافة إلى العلاج الإشعاعي لجميع مواقع الورم مع الاستئصال الجراحي، حيثما أمكن ذلك.
نظرًا لوجود ندرةٍ في أورام الجلد العصبي البدائية المحيطية في الرأس والرقبة (pPNETs) المذكورة في الأدب الطبي، فإن التجارب السريرية لأنظمة العلاج الخاصة بالرأس والرقبة محدودة، وغالبًا ما تتضمن استراتيجيات العلاج الحالية، ومعدلات الاستجابة أورامًا من مواقع فرعية أخرى.
عادةً ما يتمُّ حجز التوصيات الخاصة بجداول العلاج المجزأة مع جرعات العلاج الأعلى للمرضى الذين يعانون من المرض المتبقي الإجمالي، والأمراض المجهرية. أحد العوامل المخففة في الاستخدام المساعد للعلاج الإشعاعي هو المضاعفات المعروفة للساركوما الثانية التي تتطور بعد العلاج بالإشعاع. بالإضافة إلى ذلك، يحدث سرطان الدم النقوي الحاد المرتبط بالعلاج ومتلازمة الأرومة النقوية لدى 1-2 بالمئة من الناجين من أورام أيونغ.
أما الناجين من سرطان الأطفال الذين تمّت متابعتهم من خلال سجلات السرطان SEER، حدث أكبر خطر للإصابة بالسرطانات اللاحقة بين أولئك الذين تمّ تشخيصهم سابقًا بأورام أيونغ وPNETs، أي ما يقرب من زيادة قدرها 6 أضعاف مقارنةً مع عامة السكان.
يزداد حدوث الأورام الخبيثة الثانوية بشكلٍ كبيرٍ مع جرعات العلاج الإشعاعي التي تزيد عن 60 غراي، وإن 20 بالمئة من المرضى الذين يتلقون جرعات تزيد عن 60 غراي أصيبوا بأورام خبيثة ثانوية، مقارنةً بـ 5 بالمئة فقط في أولئك الذين يتلقون 48-60 غراي. أولئك الذين عولجوا بأقل من 48 غراي لم يكن لديهم خطر إضافي للإصابة بأورام خبيثة ثانية.
في حين تختلف النتائج بناءً على موقع الورم، فإن المرضى الذين يعانون من المرض النقيلي لديهم نتائج سيئة تتراوح بين 0-25 بالمئة من معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات مقارنةً بـ 40-79 بالمئة لأولئك الذين يعانون من مرض موضعي.
المراجع البحثية
1- Facs, C. P. H. M. (n.d.). Primitive neuroectodermal tumors: background, epidemiology, clinical features. Retrieved April 10, 2024
2- Primitive Neuroectodermal Tumors (PNETs) Diagnosis & Treatment – NYC. (2024, January 3). Columbia Neurosurgery in New York City. Retrieved April 10, 2024
3- Rios, C. I., & De Jesus, O. (2023, August 23). Primitive neuroectodermal tumor. StatPearls – NCBI Bookshelf. Retrieved April 10, 2024
