تدقيق لغوي: أ. موانا دبس

يعدُّ اعتلال الشبكية عند الخدج (Retinopathy of prematurity) أو اعتلال الشبكية الخداجي، ويُعرف اختصاراً باسم (ROP) أحد الأسباب الرئيسية لفقدان البصر عند الأطفال، ويتمُّ تشخيص ما يقارب من 32 ألف رضيع في جميع أنحاء العالم بضعف البصر غير القابل للعكس بسبب اعتلال الشبكية الخداجي سنوياً.

ومن بينهم ما يقارب من 20 ألف طفل يصابون بالعمى أو ضعف البصر الشديد، وتمّ وصف المرض لأول مرة عام 1942، وهناك ثلاث مراحل من أوبئة اعتلال الشبكية الخداجي معروفةٌ تاريخياً، ولوحظ أول وباءٍ في أواخر الأربعينيات وأوائل الخمسينيات من القرن العشرين.

وذلك عندما حدث اعتلال الشبكية الخداجي بسبب الاستخدام غير المُقيّد للأوكسجين دون مراقبةٍ كافية، وبدأ الوباء الثاني في أواخر الستينيات وأوائل السبعينيات عندما زادت معدلات بقاء الرضع الأصغر حجماً والأقل نضجاً، نتيجة العديد من التطوُّرات في رعاية الأطفال حديثي الولادة في البلدان الصناعية ذات وحدات الأطفال حديثي الولادة المتطورة.

أما بالنسبة للوباء الثالث، فقد حدث في أوائل التسعينيات في البلدان ذات الدخل المتوسط إما لأن مستويات رعاية الأطفال حديثي الولادة غير كافيةٍ لمنع اعتلال الشبكية الخداجي، أو لأن الموارد غير كافيةٍ لفحص وعلاج الأطفال المُعرّضين للخطر. ^[1]

ما هي الشبكية؟

الشبكية (Retina) عبارة عن طبقةٍ رقيقةٍ من الألياف والخلايا العصبية الحساسة للضوء، والتي تغطي الجزء الداخلي والخلفي من العين، وتُعتبر جزءاً أساسياً في الرؤية، فهي تتلقى الضوء ثم تقوم بتحويله إلى إشاراتٍ عصبية، وترسلها إلى الدماغ عبر العصب البصري، ويستقبل الدماغ هذه الإشارات، ويفكُّ شفرتها، ويستخدمها لبناء الصورة الكاملة التي يتمُّ رؤيتها بحاسة البصر.

ولهذا السبب، فإن تلف شبكية العين يمكن أن يغير من مظهر العالم، ويترك فجواتٍ في الرؤية أو يسبّب العمى التام. وتحتوي شبكية العين على جزأين رئيسيين هما: البقعة الصفراء، والشبكية الطرفية: ^{[2] [3]}

1- البقعة أو اللطخة الصفراء (Macula)

تُعتبر المخاريط الموجودة في البقعة الصفراء ضروريةً لرؤية الألوان والتفاصيل الدقيقة، وتتيح هذه الرؤية القيام بأشياء، مثل: القراءة، ورؤية الوجوه.

2- الشبكية الطرفية (Peripheral retina)

تسمح الشبكية الطرفية بالرؤية الجانبية عند النظر إلى الأمام مباشرة، كما تساعد العصي الموجودة في الشبكية الطرفية على الرؤية في الضوء الخافت.

ما الفرق بين عين الطفل الخديج والطفل بتمام الحمل؟

يختلف حجم وخصائص العين بين الأطفال الخدج والأطفال المولودين في الموعد المحدّد وفق ما يلي: ^[4]

1- يبلغ قطر كرة العين حوالي 10 إلى 14 ميلي متر عند الخديج في الأسبوع 28 من الحمل، مقارنةً بـ 16 إلى 17 ميلي متر عند الطفل بتمام الحمل.

2- تتراجع الأوعية الدموية في المحفظة الوعائية الأمامية للعدسة في نمط ثابت في العمر الحَملي بين 27 و34 أسبوعاً.

3- غالباً ما تكون الأوساط العينية ضبابيةً عند الأطفال الخدج، وتعوق رؤية قاع العين، كما أن الفجوات الصغيرة في العدسة الطرفية شائعة، بالإضافة إلى ذلك قد يظهر الشريان الزجاجي غير المُكتمل على شكل خيطٍ أبيض أو أحمر في الجسم الزجاجي.

4- يبلغ حجم حدقة العين عند الأطفال الخدج حوالي 3 إلى 4 ميلي متر، وهو أصغر قليلاً من حجمها عند اكتمال الحمل، ويبدأ انقباض حدقة العين استجابةً للضوء في حوالي 30 إلى 32 أسبوعاً من الحمل، ويستمرُّ بشكلٍ ثابتٍ بعد 35 أسبوعاً.

5- ينخفض ​​إنتاج الدموع عند الأطفال الخدج، وقد يؤدي إلى جفاف القرنية أثناء فحص العين، وزيادة امتصاص الأدوية الموضعية.

ما هو اعتلال الشبكية عند الخدج؟

هو اضطرابٌ مرضيٌّ وعائيّ يصيب الشبكية النامية عند الخدج ذوي الوزن المنخفض عند الولادة وعمر الحمل المبكر، ويحدث عندما يتوقف نموّ الأوعية الدموية الطبيعية مؤقتاً في الشبكية نتيجة الولادة المبكرة، والتي تتطلب عادةً الحمل الكامل لاستكمال نموُّها، واستجابةً لذلك تحدث زيادةٌ في الإنتاج الموضعي لعوامل النمو الوعائية، خاصةً عامل النمو البطاني (VEGF).

مما يؤدي إلى نمو الأوعية الدموية المرضية بشكلٍ مفرط، وتشكل أنسجةً ندبيةً ليفيةً غير طبيعية، وإذا لم يتمّ اكتشاف هذه الأنسجة ومعالجتها في الوقت المناسب، فسيصاب بعض الأطفال بشدٍّ على الشبكية، وانفصالها لاحقاً، بالإضافة إلى درجاتٍ متفاوتةٍ من ضعف البصر،  ويتمُّ تصنيف شدة اعتلال الشبكية الخداجي من المرحلة الأولى إلى المرحلة الخامسة، وتكون الأولى هي الأخف ،بينما الخامسة هي الأكثر شدة. ^{[5] [6]}

ما هي عوامل الخطورة للإصابة باعتلال الشبكية عند الخدج؟

1- العوامل الأساسية

– انخفاض الوزن عند الولادة بشكلٍ كبير (أقل من 1500 غرام).

– الولادة المبكرة (عمر الحمل أقل من 32 أسبوعاً).

– ارتفاع أو تقلب تشبُّع الأوكسجين في الفترة المحيطة بالولادة، ففي حالة الطفل الخديج، يمكن لبيئة الأوكسجين في الحاضنة أو وحدة العناية المركزة لحديثي الولادة أن تؤثر على شبكية العين.

2- عوامل متعلقة بالأم

– مرض السكري، وارتفاع ضغط الدم خلال الحمل.

– الإصابة بالتهاب المشيمة والسلى.

3- الجنس، والعرق

يكون حدوث اعتلال الشبكية الخداجي أكثر شيوعاً عند الأطفال ذوي البشرة البيضاء منه عند الأطفال ذوي البشرة السمراء، وعند الأطفال الذكور أكثر منه عند الأطفال الإناث.

4- العوامل الأخرى

– الإصابة بمتلازمة الضائقة التنفُّسية.

– الاستخدام المُطوَّل للتهوية الميكانيكية والتنبيب الرغامي.

– زيادة ضغط مجرى الهواء الإيجابي المستمر (CPAP) لفتراتٍ طويلة.

– نقص الأوكسجين في الدم، وانخفاض الأس الهيدروجيني (pH) في الدم.

– ضعف اكتساب الوزن بعد الولادة.

– نقل خلايا الدم الحمراء: قد يرتبط نقل الدم المتكرر، أو زيادة حجم عمليات نقل الدم بزيادة خطر الإصابة باعتلال الشبكية الخداجي.

– نقل الصفيحات الدموية.

– الإريثروبويتين (Erythropoietin): هناك أدلة متضاربة على زيادة خطر الإصابة باعتلال الشبكية الخداجي عند إعطاء الإريثروبويتين في وقتٍ مبكر (في عمر أقل من 8 أيام)، مقارنةً بإعطائه في وقتٍ لاحقٍ من فترة حديثي الولادة.

– السيتروئيدات القشرية (Corticosteroids) التي يتمُّ إعطاؤها في عمرٍ أكبر من 7 أيام قد تزيد من احتمال حدوث الإصابة، بينما السيتروئيدات القشرية التي يتمُّ إعطاؤها خلال الأيام السبعة الأولى من الحياة ترتبط بانخفاض خطر الإصابة باعتلال الشبكية الخداجي.

– الإنتان الوليدي المبكر والمتأخر، والتهاب الأمعاء الناخر.

– النزيف داخل البطينات الدماغية، والنوبات الاختلاجية.

– الصدمة، وفرط أو نقص ثاني أكسيد الكربون في الدم.

– بطء معدل ضربات القلب، أو عيوب القلب الخلقية.

– فقر الدم، ونقص فيتامين (E). ^{[7] [8]}

ما هي الفيزيولوجيا المرضية للإصابة باعتلال الشبكية عند الخدج؟

1- تكوين الأوعية الدموية الطبيعي

إن معرفة تسلسل تكوين الأوعية الدموية في العين مهمٌّ لفهم مُسبّبات اعتلال الشبكية الخداجي، ولا توجد أوعيةٌ دمويةٌ في الشبكية قبل حوالي 16 أسبوعاً من الحمل، ومن حوالي الأسبوع السادس يتلقى الجزء الأمامي من العين إمداده الوعائي من الشريان الزجاجي، ويمتدُّ هذا الشريان من الكأس البصرية (optic cup)، ويمرُّ عبر الجسم الزجاجي، ويزوّد الأوعية الدموية لكلا سطحي العدسة والقزحية، وعادةً ما يتمُّ إعادة امتصاص هذه الأوعية بحلول 34 أسبوعاً من الحمل.

تبدأ عملية تكوين الأوعية الدموية في الشبكية عادةً في الأسبوع الخامس عشر إلى الثامن عشر من الحمل، وتمتدُّ من القرص البصري (حيث يدخل العصب البصري إلى العين)، وتنمو بشكلٍ محيطي. ويكتمل تكوين الأوعية الدموية في الجزء الأنفي من الشبكية (الجزء الأوسط الذي يقع باتجاه الأنف) عند حوالي 36 أسبوعاً، بينما تكتمل أوعية الشبكية الصدغية، وهي الجزء الجانبي الذي يقع باتجاه الصدغين والفص الصدغي في الأسبوع 40-42 من الحمل.

2- تكوين الأوعية الدموية في اعتلال الشبكية الخداجي

يُعتقد أن التسبُّب في اعتلال الشبكية الخداجي ينطوي على مرحلتين، حيث يحدث بدايةً إصابةٌ أوليةٌ ناجمةٌ عن عوامل، مثل: انخفاض ضغط الدم، أو نقص الأوكسجين، أو فرطه مع تكوين الجذور الحرة، والتي تصيب الأوعية الدموية النامية حديثاً، وتُعطّل تكوينها الطبيعي، وبعد هذا الاضطراب تبدأ المرحلة الثانية، فإما أن تستأنف الأوعية نموّها الطبيعي أو تنمو أوعية جديدة بشكلٍ غير طبيعي من الشبكية إلى الجسم الزجاجي.

ويمكن أن تؤدي زيادة نفاذية هذه الأوعية الجديدة إلى حدوث وذمةٍ في الشبكية مع نزيف، وقد تتطور أنسجة ليفية وعائية غير طبيعية جنباً إلى جنب مع تكوين الأوعية الدموية الجديدة وتنقبض لاحقاً، مما ينتج عنه شدٌّ على الشبكية، وفي بعض الحالات الشديدة يؤدي هذا إلى تشوُّه أو انفصال الشبكية، ومع ذلك قد يتراجع النسيج الوعائي غير الطبيعي مع القليل من التأثير المُتبقّي.

ويبدو أن تنظيم التعبير عن عامل نموّ بطانة الأوعية الدموية (VEGF) والسيتوكينات الأخرى يساهم في كلٍّ من نموّ الأوعية الدموية الشبكية الطبيعي، والاضطراب الوعائي غير الطبيعي، وتكوين الأوعية الدموية الجديدة اللاحق، والآليات التي تحدّد ما إذا كان الاضطراب الأولي لتكوين الأوعية الدموية في اعتلال الشبكية الخداجي سيتبعه استئناف التطور الوعائي الطبيعي، أو تقدم تكوين الأوعية الدموية الجديدة المرضية غير معروفة.

والسؤال الأكثر أهميةً في الفيزيولوجيا المرضية لاعتلال الشبكية الخداجي هو: “لماذا يتطوَّر في بعض الأطفال الخدج على الرغم من التدخُّل الصارم، وفي الوقت المناسب، بينما يتراجع في أطفال آخرين لديهم خصائص سريرية مماثلة؟”، ويُعتقد أن الاختلافات الجينية بين الأطفال قد تكون تفسيراً.

فعلى الرغم من أن العديد من العوامل المُسبّبة، مثل: انخفاض الوزن عند الولادة، وانخفاض عمر الحمل، والعلاج بالأوكسجين التكميلي، مرتبطة باعتلال الشبكية الخداجي، إلا أن العديد من خطوط الأدلة غير المباشرة تشير إلى دور المكوّن الجيني في التسبّب في اعتلال الشبكية الخداجي.

وقد يؤدي تعدُّد الأشكال الجينية إلى تغيير وظيفة الجينات التي تتحكم عادةً في تكوين الأوعية الدموية في شبكية العين، مثل: عامل نموّ بطانة الأوعية الدموية، والذي قد يكون أيضاً مشاركاً في التسبُّب في اعتلال الشبكية الخداجي. ^{[4] [9]}

ما هي أعراض اعتلال الشبكية الخداجي عند الخدج؟

أحد الأعراض الأولية هو نموٌّ غير طبيعي للأوعية الدموية في شبكية العين، وإذا تُرِك هذا دون علاج، فقد يؤدي ذلك إلى تكوين أنسجةٍ ندبية، مما يتسبّب في انفصال الشبكية، وفقدان الرؤية المُحتمل، وتشمل العلامات التحذيرية الأخرى التي قد تشير إلى اعتلال الشبكية الخداجي ما يلي: ^{[10] [11]}

1- الرأرأة (Nystagmus)، وهي عبارةٌ عن حركاتٍ سريعة، ومتكررة، وغير مُنضبطةٍ في العين، وقد تتحرك العينان باتجاهاتٍ مختلفةٍ من جانبٍ إلى جانب (رأرأة أفقية)، أو صعوداً وهبوطاً (رأرأة عمودية)، أو بشكل دائرة (رأرأة دورانية).

2- فشل العينين في الحفاظ على المحاذاة الصحيحة، والعمل معاً، حيث تشير كلتا العينين إلى اتجاهاتٍ مختلفة.

3- ابيضاض الحدقة (Leukocoria)، أو المُنعكَس الحدقي الأبيض (white pupillary reflex): يحدث ابيضاض الحدقة عندما ينعكس لون أبيض، أو فضي، أو رمادي، أو مائل إلى الأصفر في حدقة العين بدلاً من اللون الأحمر، ويحدث اختلاف اللون بسبب انعكاس الضوء عن شيءٍ آخر غير الأنسجة الشبكية العاكسة للون الأحمر في القسم الخلفي من العين.

4- لا تتبع عيون الطفل المُصاب الأشياء، وقد يكون لديه صعوبةٌ في التعرُّف على الوجوه.

5- وجود الأوعية الدموية المُتوسّعة أو المُلتوية في شبكية العين.

6- وجود نزيفٍ داخل شبكية العين.

قد تختلف علامات وأعراض اعتلال الشبكية الخداجي في شدّتها، ولا تظهر على جميع الأطفال الخدج أعراض ملحوظة، بالإضافة إلى ذلك، قد تكون بعض العلامات خفيةً، وتتطلب فحصاً دقيقاً من قبل طبيب العيون للتشخيص السليم.

ما هي مضاعفات اعتلال الشبكية عند الخدج؟

1- انفصال الشبكية (Retinal detachment)

هو أكثر المضاعفات إثارةً للقلق لدى الخدج الذين يعانون من اعتلال الشبكية الشديد، ويُعتبر مشكلةً خطيرةً تهدّد البصر، وتحتاج إلى علاجٍ سريعٍ للغاية، وفيه تبتعد الشبكية عن وضعها الطبيعي في الجزء الخلفي من العين، ويؤدي اعتلال الشبكية الخداجي الشديد عادةً إلى انفصال الشبكية بعد مرور فترةٍ تتراوح بين شهرين إلى 12 شهراً من ولادة الطفل، ويحدث هذا بشكلٍ أكثر شيوعاً عند الأطفال حديثي الولادة الذين يقلُّ وزنهم عن 900 غرام عند الولادة.

وعندما تنفصل الشبكية يهدف العلاج إلى حماية أكبر قدرٍ ممكنٍ من حاسة البصر، ولكن للأسف يعاني بعض الأطفال من فقدانٍ كبيرٍ للرؤية أو العمى حتى مع العلاج السريع.

2- الطيّات البُقعية (macular folds)

يمكن أن يؤدي اعتلال الشبكية الخداجي أيضاً إلى ظهور طيّاتٍ بُقعية، وتؤثر هذه الحالة على البقعة الصفراء في الشبكية المسؤولة عن الرؤية المركزية، وقد تسبّب تدهور الرؤية، أو الرؤية المزدوجة (رؤية صورتين لشيء ما بدلاً من صورة واحدة)، أو تموُّج الرؤية (خلل في الرؤية يتسبّب في ظهور الأشياء، وخاصةً الخطوط المستقيمة مشوهة أو منحنية).

3- المضاعفات المتأخرة

يمكن أن تحدث مضاعفات أخرى لاعتلال الشبكية الخداجي في وقتٍ لاحق، ومنها:

قصر النظر (Myopia)

هو خطأٌ انكساريٌّ يُسبّب عدم وضوح الرؤية عن بعد.

الحَوَل (Strabismus)

هو حالةٌ مرضيةٌ لا تكون فيها العينان متوازيتين بشكلٍ صحيح، فقد تتجه إحدى العينين أو كلتيهما إما إلى الداخل، أو إلى الخارج، أو إلى الأعلى، أو إلى الأسفل.

الغمش (Amblyopia)، أو العين الكسولة

هي اضطرابٌ في تطوُّر الرؤية، حيث تفشل العين في تحقيق حدة البصر الطبيعية، حتى مع النظارات الطبية أو العدسات اللاصقة. ^[12]